Widal szindróma (Samter Triad)
Járványtan
Aspirin intolerancia a lakosság 0,3-0,9% -ában van jelen, az asztmásokban 3-20% -ra, az orrpolipózishoz társuló asztmásokban 30-40% -ra nő. Az allergiás asztmától eltérően ez az állapot gyakrabban fordul elő felnőtteknél, gyakrabban nőknél, személyes vagy családi anamnézis nélkül. Ritkán érinti a 10 év alatti gyermekeket (valószínűleg az aszpirin ellenjavallatának ebben a korcsoportban - Reye-szindróma) miatt. Az orrpolipózis az aszpirin intoleranciában szenvedő asztmások 70% -ában fordul elő. (2, 7)
Patogenezis
A betegség pontos mechanizmusa nem ismert, de arra a következtetésre jutottak, hogy ez egy nem allergiás (vagy pszeudoallergiás - nem IgE-közvetített hiperpenzitizációs reakció), az arachidonsav metabolizmusának rendellenességeivel társul, mind a lipooxigenáz, mind a ciklooxigenáz, ami egyensúlyhiányt okoz az eikozanoidok, a prosztaglandinok és a leukotriének szintézisében, csökkenti a gyulladáscsökkentő prosztaglandinok (PGE2) szintézisét és fokozza a gyulladáscsökkentő metabolitok, különösen a cisztein-leukotriének (cys-LTC2, D4, E4) szintézisét. A cys-leukotrien-C4-szintetázt kódoló gén polimorfizmusa révén genetikai hajlam is van. (2, 4, 7)
A betegség természetes evolúciója
A betegség kezdete általában serdülőkor és 40 éves kor között van, maximális gyakorisága 29 és 34 év között van. A fellépő tünetek a felső légutakra jellemzőek, az orrdugulás, az orrfolyás, a visszatérő vírusos légúti fertőzések és az anosmia, az orrpolipózis, a krónikus rhinosinusitis fokozatos fejlődésével. Ezt követően az alsó légutak is érintettek, az asztma és az aszpirin intolerancia a tünetek megjelenésétől számított 2-5 év alatt jelentkezik. Az asztmás roham átlagosan 3 órával az aszpirin vagy a nem szteroid gyulladáscsökkentők bevétele után következik be, és súlyos rhinorrhoea, kötőhártya-torlódás, arcöblítés, periorbitális ödéma és hasi fájdalom kíséri. (1, 2, 7)
Diagnosztikai
Klinikai gyanú akkor fordul elő, amikor a beteg bemutatja:
- dyspnoe vagy asztmás rohamok epizódjai aszpirin vagy NSAID bevétele után
- krónikus orrdugulás és vizes nátha
- orrpolipózis
- pansinuzită
A Widal-szindróma megerősítése orálisan beadható Aspirin Challenge Test segítségével végezzük (leggyakrabban ez felel meg legjobban az asztmás rohamok kialakulásának valós feltételeinek), inhalátorral (L-lys aszpirinnel), intranazálisan (hígított ketorolac oldattal, inkább csak a felső légutak érintettségének tüneteivel járó betegeknél) vagy intravénásan. 30–150 mg aszpirin adagokkal kezdődik (olyan dózisok, amelyekben a Widal-szindrómás betegek többségének tünetei vannak), és fokozatosan növekszik az összes 500 mg-os dózisig, ha a beteg tünetmentes, és csak nagyon gyanús helyzetekben adják be az adagot. összesen 1000 mg. A teszt pozitív, ha:
- A FEV1 (kényszerített kilégzési áramlás egy másodperc alatt) több mint 20% -kal csökken
- vannak olyan klinikai tünetek, mint a rhinorrhoea, a bronchiális obstrukció a kilégzési nehézlégzéssel, a kötőhártya hiperémia (a súlyos tünetek elegendőek lehetnek a diagnózis felállításához, még az első kritérium hiányában is). (1, 2, 4, 6)
Kezelés
megelőzés Az asztma epizódokat az aszpirin és a COX1 gátló nem szteroid gyulladáscsökkentők elkerülésével végzik. Javasoljuk továbbá az acetaminofen (paracetamol) kerülését, amely gyengén gátolja a COX-1-et, de keresztreakciókat okozhat az aszpirinnel.
Aszpirin deszenzitizálása hatékony kezelés, javuló tünetekkel és jobb életminőséggel.
Gyógyszeres kezelés áll a leukotriének termelésének gátlásában Montelukast vagy Zaforlukast beadásával.
Sebészeti kezelés a fentiek kiegészítője, és pansinusitis és orrpolipózis esetén javallt. (1, 2, 5, 7)