Zollinger-Ellison-szindróma

A gyomorégés, a hasi fájdalom, valamint a gyomor és a nyombél fekélyei mind Zollinger-Ellison szindrómára utalhatnak

A Zollinger-Ellison-szindróma a hasnyálmirigy vagy a vékonybél gasztrint felszabadító daganata (gasztrinoma) által okozott súlyos emésztési rendellenességek (peptikus rendellenességek) jellemzik. A Gastrin egy gyomor-bélrendszeri hormon, amely növeli a gyomorsav termelését. A betegséget Edwin Homer Ellison és Robert Milton Zollinger amerikai sebészek után fedezték fel és nevezték el, akik először 1955-ben írták le a szindrómát.

Kékkő városa

  • okoz
  • Tünetek
  • diagnózis
  • Megkülönböztető diagnózis
  • kezelés
  • előrejelzés

okoz

A gyomor-bél traktus egyes daganatai, az úgynevezett gasztrinómák képesek hormonokat - ebben az esetben gasztrint - termelni. A gasztrin fő feladata egyéb funkciók mellett a gyomorsav termelése. A féktelen gasztrintermelés, amelyet például egy gasztrinina okoz, megnövekedett gyomorsav-szekrécióhoz és végső soron a gyomor túlsavasodásához vezet. Ez magyarázza a Zollinger-Ellison szindróma tüneteit, például hasmenést vagy fekélyeket.

A gasztrinómák helye változó, leggyakrabban a hasnyálmirigyben, ritkábban a duodenumban vagy a gyomorban fordulnak elő. Lehetnek rosszindulatúak (rosszindulatúak - az esetek 60-70 százalékában) vagy jóindulatúak (jóindulatúak). A diagnózis felállításakor sokaknak már kialakult a lánya kolonizációja (áttétek), különösen a májban vagy a nyirokcsomókban. A gasztrinómák általában szórványosan (kb. 25 százalék) vagy az úgynevezett többszörös endokrin neuropátia szindróma (MEN) részeként fordulnak elő. Ez egy örökletes daganatos betegség. Egy génmutáció, ebben az esetben a MEN-1 gén, növekedést okoz a hasnyálmirigy hormon felszabadító sejtjeiben, a fent leírt következményekkel.

Tünetek

A Zollinger-Ellison szindróma leggyakoribb tünetei a hasi fájdalom (hasi fájdalom), a hasmenés és a zsíros széklet (steatorrhoea). A zsíros széklet oka a zsírmegosztó enzimek (lipázok) inaktiválása a gyomornedv megnövekedett savtartalma miatt. Ennek eredménye az ismétlődő gyomorégés és a terápiának ellenálló gyomor- vagy nyombélfekély. A felső gyomor-bél vérzése a betegség gyakori szövődménye, amely vér hányásához vezethet (hematemesis).

diagnózis

A gyaníthatóan diagnosztizált gastrinoma vagy Zollinger-Ellison szindróma a klinikai tünetek alapján állítható fel. A diagnózis megerősítésére a vérszérum gasztrin-koncentrációját mérjük. Egészséges embereknél a gasztrint a gyomor nyálkahártyájának sejtjei szabadítják fel. Ez bizonyos receptorok stimulálásával történik, például a bejövő ételből származó ingerek nyújtásával. A gasztrin felszabadulása a gyomor pH-értékének csökkenéséhez vezet, és az erősen savas gyomortartalom viszont megállítja a gasztrin felszabadulását. A daganatok gátlatlan gasztrin-felszabadulása tehát a gasztrinszint emelkedéséhez vezet a vérben. Ez egészséges, józanul mérve