17. fejezet - Urofrance vesedaganatok

Szerzők: Jean-Philippe Couapel, Karim Bensalah
Lektorálás: Morgan Rouprêt

Oktatási cél

összefoglaló

  • Epidemiológia:
    • harmadik urológiai rák, de a leghalálosabb;
    • kockázati tényezők:
      • krónikus veseelégtelenség,
      • dohány/elhízás/magas vérnyomás/örökletes családi betegségek.
  • Anatomopatológia:
    • rosszindulatú daganatok: vesesejtes karcinóma (tiszta sejt/papilláris/kromofób);
    • jóindulatú daganatok: oncocytoma és angiomyolipoma;
    • cisztás elváltozások: egyszerű, atipikus, gyanús vagy cisztás rák (a bosnyák osztályozása).
  • Diagnosztikai:
    • klinikai: tünetmentes felfedezés leggyakrabban mellékesen, egyébként triász hematuria/lumbago/a szár tömege;
    • további vizsgálatok: hasi CT +++/vesefunkció/tumor biopszia bizonyos helyzetekben.
  • TNM osztályozás 2009
  • Prognosztikai tényezők: tumor stádium/Furhman fokozat/általános állapotromlás.
  • Természettudomány: 30% metasztatikus evolúció lokalizált daganatok esetén.
  • Terápiás ellátás: multidiszciplináris konzultációs értekezlet után:
    • a vesében lokalizált daganatok (T1-2): részleges nephrectomia, ha ez technikailag lehetséges, egyébként megnagyobbodott nephrectomia. Ablatív kezelések vagy aktív megfigyelés, ha magas a műtéti kockázat és kicsi a daganat;
    • lokálisan előrehaladott vesedaganatok (T3-4): megnagyobbodott teljes nephrectomia;
    • áttétes vesedaganatok: antiangiogén szerekkel történő orvosi kezelés.
  • Monitoring: kiújulás és vesefunkció klinikai vizsgálat, képalkotás és szérum kreatinin alapján. A paraneoplasztikus szindróma eltűnése műtét után.

I - Megérteni

A vesedaganat felfedezésének mindig elsősorban a vesesejtes karcinóma létezésére kell utalnia. A jóindulatú daganatok sokkal ritkábbak, és a másodlagosan kiváltandó elimináció diagnózisát jelentik.

A veserákot leggyakrabban véletlenül fedezik fel. Ritkábban vannak helyi vagy általános klinikai tünetek.

A veserák lehet multifokális (az esetek 5% -a) és/vagy kétoldalú (az esetek 2-3% -a).

Szokásos kezelése a műtét.

II - Epidemiológia

A - Néhány ábra

Franciaországban a veserák a 9. rák felnőtteknél.

Az incidenciát tekintve ez a 3. urológiai rák (a prosztata- és hólyagrák után), de a leghalálosabb. Évente 11 000 új esetet fedeznek fel Franciaországban.

A veserák előfordulása az elmúlt 30 évben folyamatosan nő, a hasi képalkotó vizsgálatok általánosítása és esetleg környezeti tényezők miatt.

A férfiakat jobban érinti, mint a nőket (1,5 arány).

Legmagasabb előfordulási gyakorisága 60 és 70 év között van.

B - Kockázati tényezők

A vese rák fő rizikófaktora 1 a krónikus veseelégtelenség (atrófiás és cisztás kis vese), amely megsokszorozza a papilláris daganat kockázatát 7-tel (lásd: III. §. Patológia). Ez magában foglalja különösen a krónikus vesebetegségben szenvedő és/vagy veseátültetett betegek megfigyelését, akiknél fokozott a veserák kialakulásának kockázata.

Három másik, korlátozottabb jelentőségű kockázati tényező létezik: dohányzás, elhízás és magas vérnyomás.

Bizonyos örökletes családi betegségek hajlamosak a vesedaganatokra:

  • a legismertebb a von Hippel-Lindau-kór, amelyet több, korai és visszatérő, tiszta sejtes karcinóma kísér, amelyek a betegséget súlyosvá teszik;
  • mások ritkábbak: örökletes papillaris carcinoma, Birt-Hogg-Dubé szindróma.

Ajánlott onkogenetikai konzultációt ajánlani a következők jelenlétében:

  • egyetlen vesedaganat 50 éves kor előtt (tiszta sejtes karcinóma), vagy kortól függetlenül (1. típusú papilláris, 2. típusú papilláris, kromofób, oncocytoma-kromofób hibrid tumor);
  • többszörös vagy kétoldali vesedaganatok;
  • a vesdaganat családi kórtörténete;
  • összefüggés más (személyes vagy rokon) klinikai tünetekkel.

[1] Forrás: Patard JJ, Baumert H, Bensalah K, Bernhard JC, Bigot P, Escudier B et al.; A CCAFU tagjai. A CCAFU 2013 ajánlásai a veserák kezelésére. Prog Urol 2013; 23. (2. kiegészítés): S177-S204.

III - Anatomopatológia

IV - Diagnózis

A - Klinikai bemutatás

1 - Tünetmentes formák

A vesedaganatok túlnyomó többségét (65%) véletlenszerűen diagnosztizálják (véletlenszerű daganatokról beszélünk) leggyakrabban a nem urológiai tünetek feltárására szolgáló hasi képalkotó vizsgálatok (ultrahang, CT vizsgálat) miatt.

Ezek az esetleges daganatok általában kis méretűek és a vesében lokalizálódnak (17.1. Ábra).