43 éves nő puffadással és fogyással el-IPH; Esettanulmányok

anamneses
A 43 éves páciensnek körülbelül 4 hétig gyomor-bélrendszeri panaszai voltak, teltségérzet és 2 kg súlycsökkenés. Egyébként nincs releváns korábbi betegség. AZ: jó, EZ: jó. Fizikai vizsgálat rendellenes leletek nélkül.

Radiológiailag az MDP, különösen a linitis plastica esetében, a nyálkahártya PE-vel való jelenlegi fekvőbeteg-tartózkodás előtt két héttel végzett endoszkópos vizsgálat nem tárt fel jelentős eredményt és negatív Helicobacter státuszt. Ezért most tervezett mucosectomia a további diagnosztikai tisztázás érdekében.

Munka diagnózisok
Sürgős gyomorrák gyanúja.

Eljárás
Nyálkahártya-eltávolítás differenciáldiagnosztikához.

Virtuális mikroszkópia

Szövettani diagnózis
Nyálkahártya-eltávolítási minta a gyomor pecsétes gyűrűsejt-karcinóma részeivel (Lauren szerint diffúz típusú gyomor-karcinóma).

Szövettani kórképek
Felületileg ép gyomornyálkahártya, a mélységig mikroszkópos bizonyítékig a szélére nyomott sejtmagokkal rendelkező PAS-pozitív pecsétes gyűrűs sejtekben, amelyek beszivárognak a submucosába, muscularis propriába és lokálisan a lamina epithelialisba.

éves

tanfolyam
A diagnózis megerősítése után radiológiai tumor stádiumot hajtottak végre, amely nem mutatott semmilyen bizonyítékot szerváttétekre. Ezután a beteg neoadjuváns kemoterápiát kapott (epirubicin és oxaliplatin, EOX séma), amelyet radikális gastrectomia követett, lokoregionális lymphonodulectomiával. A peritonealis carcinosist intraoperatív módon találták. A gasztrektómia szövettani feldolgozása a következő TNM stádiumot tárta fel: pT4a, pN0 (0/15), pM1 (peritoneum). Az intraperitoneális hipertermikus kemoterápiát posztoperatív úton kezdték meg.

Immunhisztológiai E-kadherin vizsgálatot, valamint genetikai tanácsadást indítottak örökletes diffúz gyomorrák jelenléte miatt. Az anya oldalán a gyomorrákot is fiatalon ismerték.

Epicrise
Örökletes diffúz gyomor karcinóma volt kimutatható a betegben. Az örökletes diffúz gyomorrák a csíra mutációival fordul elő a CDH1 génben (E-kadherin), és autoszomális domináns tulajdonságként öröklődik. A megjelenés átlagos életkora 38 év. A nőknél az invazív lobularis emlőrák kockázata is megnő.