A bőr szarkoidja - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

A loa loa (vándorló filaria), a filariae tipikus szubkután duzzanatok által okozott fertőző betegség, mint a Zei.

Altmeyers Enciklopédia

Osztályozás

A szarkoid bőrtünetei a következőkre oszthatók:

  1. Nagy göbös forma: (Különleges forma: Lupus pernio)
  2. Kis göbös disszeminált forma (leggyakoribb forma: arc, végtagok, törzs, nyálkahártya
  3. Plakk alakú (gyűrű alakú, kör alakú vagy nagy területek) alak (klinikailag psoriasiforma vagy ichthyosiform is megjelenik)
  4. Szubkután nodularis forma (A betegek 13% -a): Normál vagy enyhén elszíneződött elszíneződött bőr alatt tapintható csomók (Darier-Roussy)
  5. Fekélyes szarkoid: Lábak, nem tényleges, klinikailag felismerhető entitás
  6. Különleges formák:
    • Löfgren-szindróma
    • Heg szarkoidózis (általában nem várható a rendszer részvétele)
    • Angiolupoid
    • Lupus pernio.

Előfordulás/járványtan

Az előfordulási adatok világszerte változnak. A kaukázusi lakosság előfordulása (amerikai adatok szerint) 10-14/100 000 ember/év, az afrikai származású amerikaiaknál pedig 35-64/100 000 ember/év. Svédország: 64/100 000 lakos/év; Egyesült Királyság: 20/100 000 lakos/év; Spanyolország és Japán: 1,4/100 000 lakos/év.

Etiopatogenezis

Megmagyarázatlan. Ismerős felhalmozódás ismert. Összefüggés van a HLA-B8, HLA-DBQ1, HLA-DR3B1. Úgy tűnik, hogy az utóbbi két HLA altípus jó prognózissal függ össze. Kimutattuk az "angiotenzin konvertáló enzimet" (ACE) kódoló gén polimorfizmusait.

Megvitatják a T-sejtek által közvetített túlzott immunválaszokat egy korábban nem definiált szerre, valamint az autoimmunológiai vagy fertőző genezist. A környezeti szennyező anyagokat és mikrobiális kórokozókat azzal vádolják, hogy kiváltják a granuloma képződését (Giner T et al. 2017). A mikobaktériumokat, a propionibaktériumokat és a herpes simplex vírusokat többször gyanítják mikrobiális kórokozókra.

Szarkoidózis esetén a Th1 altípusú CD4 + segítő sejtek aktiválódnak. Hörgőmosás esetén kimutatható volt a CD4/CD8 arány limfocita populációjának eltolódása a CD4 + sejtek javára (a CD4/CD8> 3,5 nagyon specifikus).

Ennek a gyulladásos reakciónak a részeként nagyszámú Th1 citokin (IL-2, gamma interferon) termelődik, amelyek egyrészt elindítják a szarkoid szöveti reakciót, másrészt B-sejt stimulációhoz és hipergammaglobulinémiához vezetnek. A monociták a perifériás vérből vonzódnak a "monocita kemotaktikus faktor" (MCF) előállításával.

megnyilvánulása

A fiatal nők gyakran megbetegednek. De összességében ♀ = ♂. Az első megnyilvánulás általában 20 és 40 év között, ritkábban gyermekeknél. Kétfázisú tanfolyam maximuma 25-35 és 45-65 év között.

lokalizáció

A hajlamos helyek az arc (orr, homlok, arc), fülcimpák és a végtagok nyújtó oldalai. A karok hajlításának szabadon tartása a szabály. Tipikus az elváltozások megjelenése hűvös (csökkent véráramlás) bőrterületeken, hegekben, mediastinalis és perifériás nyirokcsomókban, tüdőben, májban, lépben, szemekben, fültőmirigyben. A hajlamos helyeken kívül nincs különösebb eloszlási mintázat, de a léziók "rendezetlen, véletlenszerű" megjelenése a szarkoid bőrre jellemző.

Klinikai kép

A klinikai lefolyás szerint az egyik elkülönül:

  1. akut szarkoidózis (Löfgren-szindróma)
  2. szubakut szarkoid
  3. krónikus szarkoid

1. A akut szarkoid az esetek 5% -ában fordul elő. Meghatározza a Triász: ízületi gyulladás, epeúti adenopathia és nodosum erythema. A nodosum erythema megjelenését gyakran jóindulatú folyamat jellemzi, amely 2 éven belül spontán megszűnik. A nodosum erythema előfordulása mindig jelentős zavarokkal jár az általános állapotban.

A A tüdő megváltozik a radiológiai kritériumok szerint 3 szakaszra oszlanak:

  1. I. szakasz: Bihilialis nyirokcsomó megnagyobbodás
  2. II. Szakasz: parenchymás érintettség
  3. III. Szakasz: fibrózis.

2."korán kialakuló szarkoidózis"(EOS): Az akut szarkoid ritka speciális formája, amely az 5. életév előtt jelentkezik. Hármas kombinációban fordul elő makulopapuláris kiütéssel, ízületi gyulladással és uveitisszel. Ehhez járul még a fáradtság, az étvágytalanság, a láz és a hepatosplenomegalia. Az EOS általában elszigetelten történik. Az egyik családi formát "Blau-szindrómának" nevezik.

3. Krónikus szarkoid (Az esetek 95% -a): fellángolások, többnyire a betegség hosszú távú progressziója, amely magában foglalja a bőrt (15-35%), a tüdőt (a betegek 60% -a), a nyirokrendszert (20%), a májat (20%), a szemet (18) %), Fültőmirigy (5%), könnymirigy (lásd a ritka Heerfordt-szindrómát), csontok (ostitis multiplex cystoides youth) és ízületek (főleg oligoartikuláris ízületi gyulladás, előnyösen a bokák). A tolóerő-tevékenységek általában az AZ egyértelmű zavarával, lázzal, fáradtsággal és influenzaszerű tünetekkel társulnak.

A következő A bőr megnyilvánulásai a krónikus formát megkülönböztetjük:

  • Nagy göbös forma: Barna vagy kék-vörös, durva, a szilva nagyságú csomópontok és lemezképződmények, különösen az orrán, az arcán, a fül lebenyén, a végtagokon és a törzsén is. Központi regresszió lehetséges. Számos telangiectasia. Diaszkóposan kisfoltos vagy nagy területű "lupoid" infiltrátum, lásd alább. Lupus pernio.
  • Piti vagy papulárisan terjesztett forma: Sűrű, nem follikulárisan kötött, kicsi, papuláris vagy göbös, esetleg lichenoid, vörösesbarna vagy kékes-vöröses elváltozások, különösen az arcon, a végtagok nyújtó oldalán, ritkán a törzsén és más nyálkahártyákon. A gyűrűs formációk kimutathatók. Diascopically lupoid infiltrate detectable. Későbbi hiperpigmentáció és telangiectasia kialakulása.
  • Gyűrűs vagy kör alakú: Gyűrű alakú vagy összefolyó, sokoldalú, szintén kiterjedt, barna vagy barna-vörös konfigurációjú csomók vagy plakkok központi atrófiás regresszióval.
  • Szubkután nodularis forma: Csomós, érdes, fájdalommentes elváltozások normál vagy kissé élénk elszíneződött bőr alatt.
  • Különleges formák:
    • Heg szarkoidózis
    • Angiolupoid (Brocq-Pautrier).

laboratórium

szövettan

Kezdetben az aktivált makrofágok és epithelioid sejtek laza csomópontjai vannak a központban, dendritikus sejtekkel körülvéve. Az epithelioid sejtek köré csoportosulnak CD4 pozitív limfociták, amelyeket CD8 pozitív limfociták zárnak be. A központi necrobiosis és a fibrinoid duzzanatok ritkák. Ha a granulomák sokáig fennállnak, az epithelioid sejtek száma és sűrűsége megnő. Egyre inkább megjelennek a Langhans és az idegen testtípusok többmagú óriássejtjei. Hasonlóképpen a kötőszövet hyalinizációja és fibrózisa. A gyógyulás hegesedéssel történik.

Elektronmikroszkópia: aszteroidák (csillag alakú zárványok az óriássejtekben) kettősre törő anyagok, Schaumann-zárványok (koncentrikus, lamellás rétegű zárványok).

diagnózis

A szarkoid diagnózisa a különböző tünetek kizárásán és összegzésén alapul:

  • Diascopiás klinika (a tipikus öninjekció bizonyítéka)
  • Bőrbiopszia (legfontosabb diagnosztikai kritérium)
  • Szemészeti értékelés: A látómező meghatározása a szem érintettségének kizárására.
  • Lymphopenia; a CD4/CD8 arány van emelkedett (Érzékenység 0,70, specificitás 0,83) 17 .
  • Vérszegénység vagy hipergia visszahívási antigénekkel.
  • Az ANA a betegek 30% -ában pozitív.
  • BSG: megnövekedett.
  • Eozinofília: a betegek 25% -ában fordul elő.
  • ACE-szint meghatározása: a szervezet "granuloma terhelésének" markere, és a szisztémás érintettséggel rendelkező betegek körülbelül 60% -ában nőtt; hamis pozitív eredmények a betegek körülbelül 10% -ánál.

Értesítés! Az ACE monitorozási faktorként alkalmas a progresszió meghatározására.