A feokromocitóma okai, tünetei, kezelése - NetDoktor

Alatt Pheochromocytoma az ember megérti a mellékvese medulla hormontermelő daganatát. Bizonyos esetekben a daganat az úgynevezett szimpatikus törzsből is származik (a gerinc mentén lévő idegzsinór), az orvosok ezután egy mellékvese nélküli feokromocitómáról vagy paragangliomáról beszélnek. A feokromocitóma általában jóindulatú.

adrenalin noradrenalin

Pheochromocytoma: leírás

A feokromocitóma olyan daganat, amely az esetek többségében a mellékvese medullából származik. Az úgynevezett paraganglioma ritkábban fordul elő. Ebben a formában a feokromocitóma a mellékvesein kívül helyezkedik el (extra-mellékvese), az úgynevezett szimpatikus törzs mentén (idegzsinór, amely a gerinc mentén fut a hasban és a mellkasban). A feokromocitóma ritka daganattípus. Becslések szerint millióból kettő-nyolc ember kapja meg. A daganat túlnyomórészt a felnőtteket érinti, de a gyermekek feokromocitómát is kialakíthatnak.

A mellékvesék

A két mellékvese fontos hormon mirigy a szervezetben. Ülnek - a két vese egyikének lekerekített felső végénél. Funkciójuk alapján két részre oszlanak, a mellékvesekéregre és a mellékvesére.

A mellékvesekéreg elsősorban szteroid hormonokat termel, amelyek többek között szabályozzák a cukor, a víz és az ásványi anyagok egyensúlyát. Fontos hormon például a kortizol, amely számos anyagcsere-folyamatban vesz részt.

A mellékvese medulla az úgynevezett katekolaminokat, az adrenalint és a noradrenalint termeli. A két hormon, amelyet közismerten stressz- vagy menekülési hormonnak is neveznek, döntően befolyásolja az autonóm idegrendszert. Kiadásuk lehetővé teszi a test számára, hogy megfelelően reagáljon a stresszes helyzetekre, például felgyorsítva a szívverést, növelve a vérnyomást, kitágítva a hörgőket és korlátozva a gyomor-bél traktus mozgását.

Pheochromocytoma: Fokozott hormontermelés

A feokromocitóma jellemzője, hogy a tumorsejtek egyre inkább az adrenalin és noradrenalin stresszhormonokat, ritkábban a dopamint termelik. Az esetek többségében (85 százalékában) a tumor jóindulatú. A daganat általában csak az egyik oldalon fordul elő; ritkábban mindkét mellékvese érinti a feokromocitómát.

Pheochromocytoma: tünetek

A feokromocitóma által okozott tünetek elsősorban az adrenalin és a noradrenalin stresszhormonok fokozott felszabadulásának tudhatók be. A panaszok típusa és súlyossága személyenként változhat. Ritka esetekben a feokromocitóma nem okoz tüneteket, majd véletlenül fedezik fel.

A feokromocitóma tipikus tünete az magas vérnyomás: A vérnyomás hirtelen emelkedik, mint a rohamok (paroxizmális hipertónia). Elérheti a fenyegető szintet, amit az orvosok vérnyomásválságnak vagy hipertóniás válságnak neveznek. Ez a tünet a feokromocitómában szenvedők kb. Felénél jelentkezik.

Bizonyos esetekben a pheochromocytoma tartósan magas vérnyomást is okoz, az orvosok ezután tartós magas vérnyomásról beszélnek. Ez az érintett felnőttek körülbelül 50% -ánál és a feokromocitómában szenvedő gyermekek 90% -ánál fordul elő.

Ezenkívül a következő tünetek jelentkezhetnek egy feokromocitóma esetén:

  • fejfájás
  • Szívdobogás vagy szívdobogás
  • Izzadás
  • Belső nyugtalanság, szorongás, szorongás vagy pánik
  • Remegés (remegés)
  • Halvány arcszín
  • Fogyás
  • A szív feszessége (angina pectoris)

A vércukorszint meredeken emelkedik a feokromocitóma által okozott magas adrenalinszint miatt. Egy idő után ebből kialakulhat a diabetes mellitus.

Pheochromocytoma: okai és kockázati tényezői

A feokromocitóma oka nem mindig ismert. Ezután az orvosok szórványos feokromocitómáról beszélnek. Ilyen daganat leggyakrabban 40-50 év között alakul ki.

Vannak örökletes (örökletes) feokromocitóma formák is, amelyeket a genetikai felépítés hibája (mutáció) okoz. Általában 40 évnél fiatalabb embereket érint.

A feokromocitóma a következő örökletes betegségekkel társulhat:

  • 2. típusú többszörös endokrin neoplazia (MEN 2 szindróma): A génmutáció a 10. kromoszómán található. Gyakran tumorokat képez a hormontermelő szervekben, különösen a pajzsmirigyben (pajzsmirigyrák) és a mellékvesékben.
  • Von Hippel-Lindau-szindróma: A retina, az agy és a gerincvelő daganatai, valamint a mellékvese feokromocitoma jellemző erre a betegségre.
  • 1. típusú neurofibromatosis (NF-1, Recklinghausen-kór): Itt daganatok képződnek, amelyek az idegszövetből származnak, és főleg a bőrt, a szemet és az agyat érintik. Ebben a betegségben olyan tumorok is előfordulnak, mint a feokromocitoma.

Pheochromocytoma: vizsgálatok és diagnózis

Feltűnő tünetek, például roham vérnyomásválságok, pánikrohamok vagy súlycsökkentő ízületek a gyanú diagnosztizálásakor általában a "feokromocitóma" irányába. Első lépésben az orvos gyakran méri a vérnyomást. Gyakorlati körülmények között azonban az izgalom sok - akár egészséges - embernél átmeneti vérnyomás-emelkedést okoz. Annak érdekében, hogy a vérnyomást megbízhatóan fel lehessen mérni, célszerű hosszabb időtartam alatt, általában 24 órán át rögzíteni (hosszú távú vérnyomásmérés). Betegség hiányában a vérnyomás általában az éjszaka folyamán csökken. Ez a hatás azonban nincs feokromocitómában szenvedő betegeknél, vagyis a vérnyomás továbbra is magas marad.

A mellékvese medulla daganata feleslegben termeli az adrenalin és a noradrenalin katekolaminjait. Ezen stresszhormonok mérése ezért különösen fontos a feokromocitóma diagnózis szempontjából. Ezek a hormonok azonban néha még egészséges embereknél is erős ingadozásoknak vannak kitéve, például izgatott állapotban. A megbízható mérési eredmény elérése érdekében az orvosnak alapvetően két lehetősége van. Az adrenalin két kémiai változatát, a normetanephrint és a metanephrint mérjük:

  • 24 órás medence minta a vizeletben vagy
  • a vérplazmában 30 percig.

Ha ezeknek a hormonoknak a tartalma jelentősen megnő, további vizsgálatok következnek:

Klonidin gátlási teszt: A klonidin a magas vérnyomás elleni hatóanyag. Egészséges embereknél a klonidin gátolja az adrenalin és kémiai rokonai felszabadulását. Ha viszont van feokromocitóma, akkor a stresszhormonok szintje változatlan marad.

Képalkotó eljárások: A komputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) alkalmasak a mellékvese medulla feochromocytoma kimutatására. Az orvosok speciális képalkotó technikákat, például MIBG szcintigráfiát alkalmaznak a feokromocitómák felkutatására, amelyek nem a mellékvesében találhatók. A beteg először gyengén radioaktív anyagot kap, amely felhalmozódik a tumorsejtekben. A nagy dúsítású területeket ezután egy későbbi röntgenvizsgálaton láthatóvá lehet tenni. Ha az említett eljárások még mindig nem eredményeznek eredményt, általában az úgynevezett DOPA-PET (pozitronemissziós tomográfia) eljárást hajtják végre. Az L-DOPA aminosav többek között az adrenalin, a noradrenalin és a dopamin előfutára. Az orvos először radioaktívan jelölt DOPA-t injektál a beteg vénájába. A szer felhalmozódik a daganatsejtekben, ami aztán látható a pozitronemissziós tomográfiában.

Genetikai vizsgálat: Bizonyos esetekben a pheochromocytoma bizonyos örökletes betegségekhez kapcsolódik, mint például a MEN 2 szindróma, a von Hippel-Lindau szindróma és az 1. típusú neurofibromatosis. Ezek a betegségek speciális genetikai tesztek segítségével detektálhatók.

További információ a vizsgálatokról

Itt megtudhatja, mely tesztek lehetnek hasznosak ebben a betegségben: