A gigantizmus és az akromegália minden, amit tudnod kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és
A gigantizmus és az akromegália a növekedési hormon túlzott szekréciójának szindrómája (hiperszomatotropizmus), amely szinte mindig az agyalapi mirigy adenómájának köszönhető. Ha az epifízisek bezáródása előtti időszakban fordul elő, akkor gigantizmus alakul ki. Ha később következik be, az eredmény akromegália, amely eltérő arcvonásokat és egyéb megnyilvánulásokat okoz.
MedLife Medical Team - Endokrinológia
Gigantizmus és akromegália - Tünetek
A gigantizmus és az akromegália tünetei
Az agyalapi mirigy gigantizmusa
Ez a ritka betegség akkor fordul elő, amikor a hiperszekréció gyermekkorban kezdődik, még mielőtt az epifízisek bezárulnának. A csontváz növekedésének sebessége és a végső magasság megnő, de csont deformitása csekély. A lágy szövetek duzzanata azonban előfordul, és a perifériás idegek kitágulnak. Késleltetett pubertás vagy hipogonadotrop hipogonadizmus szintén gyakran előfordul, ami eunucoid habitushoz vezet.
akromegália
Az agromegáliában a hiperszekréció 20 és 40 éves kor között kezdődik. Amikor a GH hiperszekréciója az epifízisek bezáródása után kezdődik, az első klinikai megnyilvánulás a megnagyobbodott arcvonások, valamint a kéz és a láb lágyrészeinek duzzanata. Meg kell változtatni a megjelenést, a gyűrűt, a kesztyűt és a nagyobb cipőt. A beteg fényképei fontosak a betegség lefolyásának leírásában.
Agromegáliában szenvedő felnőtteknél a test durva szőrszálai megnőnek, a bőr megvastagszik és gyakran sötét színűvé válik. A faggyú- és verejtékmirigyek mérete és funkciója megnő, így a beteg gyakran panaszkodik a túlzott izzadásról és a kellemetlen testszagról. A túlzott mandibularis növekedés maxillaris kiemelkedéshez (prognathismushoz) és a fogak malocclációjához vezet. A gége ízületi porcjának elszaporodása mély és kemény hangú hangot okoz. A nyelv gyakran megnagyobbodott és barázdált. Hosszú távú agromegáliában a bordák növekedése hordó mellkashoz vezet. Az ízületi porc profilozása a kezdetektől fogva megjelenik a GH (növekedési hormon) feleslegére reagálva, az ízületi porc nekrózist és eróziót szenvedhet. Az ízületi tünetek gyakoriak, és fogyatékossággal járó degeneratív ízületi gyulladás léphet fel.
A perifériás neuropathiák általában a szomszédos rostos szövetek által az idegek összenyomódása és az endoneurális rostos proliferáció következtében jelentkeznek. Az agyalapi mirigy daganata miatt gyakoriak a fejfájások. Bitemporalis hemianopia akkor fordulhat elő, ha a supraseralis kiterjesztés összenyomja az optikai chiasmát. A szív, a máj, a vesék, a lép, a pajzsmirigy, a mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy a normálnál nagyobb. A szívbetegség a betegek körülbelül 1/3-án fordul elő, ami megduplázza a szívbetegség okozta halálozás kockázatát. A magas vérnyomás a betegek legfeljebb 1/3-án fordul elő. A rák, különösen a gyomor-bél traktus kockázata 2-3-szorosára nő. Alacsony glükóztolerancia az agromegalia és a gigantizmus eseteinek körülbelül felében fordul elő, de klinikailag bizonyított cukorbetegség a betegek csak 10% -ában fordul elő.
A galactorrhea néhány agromegáliában szenvedő nőnél fordul elő, általában hyperprolactinemiaval társulva. A laktáció azonban előfordulhat GH-szekretáló daganatokban. Az akromegáliában szenvedő férfiak körülbelül 1/3-án merevedési zavar alakul ki, és minden nőnél menstruációs rendellenességek vagy amenorrhoea vannak.
Gigantizmus és akromegália - kezelés
A gigantizmus és az akromegália diagnózisa
A diagnózis klinikai jellegű, a koponya és a kéz röntgenfelvételén, valamint a növekedési hormon koncentrációinak meghatározásán alapul.
A diagnózis klinikai eredmények alapján állítható fel. CT, MRI vagy koponya röntgensugarak mutatják a lágy szövet megvastagodását. Általában a glükóz tolerancia kóros és a szérum foszfát szintje megemelkedik.
Az immunológiai analízissel mért plasztikus GH-koncentrációk általában magasak és a legegyszerűbb módszer a GH hiperszekréció értékelésére. Vért kell szerezni, mielőtt a beteg megeszi a reggelit (alapfeltételek). Normális embereknél az alapszint nőgyógyászat, endokrinológia - egyéb állapotok