A gócos noduláris hiperplázia - okai és tünetei - Rák360

Gócos noduláris hiperplázia egyfajta jóindulatú daganat a májban. Itt vannak a tünetei és jellemzői, mi okozza és milyen kezelési megoldások léteznek.

Mi a fokális noduláris hiperplázia (FNH)?

Fókális noduláris hiperplázia (FNH) a második leggyakoribb jóindulatú májdaganat. Az esetek többsége tünetmentes. Ez nem rák. A máj az egyetlen belső szerv, amely képes az önregenerációra. Ez a regenerációs képesség azonban a májat nagyobb kockázatnak teszi ki az atipikus tömegek kialakulása szempontjából. A gócos noduláris hiperplázia gyakorlatilag a máj regeneratív válasza rendellenességre vagy lokális érkárosodásra. Normál hepatociták tömegét tartalmazza, amelyeket a központi elváltozástól elnyúló rostos sávok választanak el. Némi hasonlóságot mutat a cirrhosissal.

Ezt az állapotot Hugh Edmondson patológus 1958-ban írta le először szilárd májtömegként., jóindulatú, nem vaszkuláris eredetű. Korábban a fokális noduláris hiperpláziát különféle szinonimák alatt említették, ideértve a kocsányos adenomát, a magányos hiperplasztikus gócot és a fokális cirrhosist.

Májdaganatok

A májkárosodás lehet jóindulatú (nem rákos) vagy rosszindulatú (Rákos). A jóindulatú májkárosodás nagyon gyakori, és általában nem okoz aggodalmat. Másrészt a rosszindulatú májelváltozások beavatkozást és kezelést igényelnek. A májelváltozásokat képalkotással észlelik - ultrahang, CT vagy MRI. A legtöbb májelváltozás tünetmentes. Még a rákos (rosszindulatú) daganatok sem mutatnak tüneteket a korai szakaszban.

Bár a fokális noduláris hiperplázia okozta elváltozások nem súlyosak, megkülönböztetésük más májdaganatoktól nagyon nehéz lehet. Emiatt van egy nagy a téves diagnózis kockázata. A gócos noduláris hiperpláziának van néhány közös képalkotási jellemzője a hepatocelluláris karcinóma egyik formájával. Ugyancsak hasonló tulajdonságokkal rendelkezik, mint néhány májadenoma. A helyes diagnózis elengedhetetlen a biopszia, műtét vagy más invazív kezelési módszerek elkerülése érdekében.

Jóindulatú májdaganatok

Jóindulatú májdaganatok a májciszták pedig gyakoriak és kortól függetlenül bárkinél előfordulhatnak. tartalmazza máj hemangiómák, fokális noduláris hiperplázia (FNH) és hepatocelluláris adenoma (más néven májsejtes adenoma). A májciszták közé tartoznak a szoliter és a hidatid ciszták. A jóindulatú daganatok és a májciszták főként tünetmentesek, és gyakran véletlenszerűen észlelik azokat a betegeket, akiknek különböző hasi képalkotó műveleteket végeznek. Bizonyos esetekben azonban olyan tünetek jelentkezhetnek, mint a hasi fájdalom a has felső részében és a gyomor teltsége.

Jóindulatú májkárosodás nem terjednek a test más részeire és általában nem jelent komoly egészségügyi problémát. Ha azonban a májkárosodás fájdalmat okoz, túl sokat növekszik, fennáll a repedés veszélye vagy belső vérzést okoz, előfordulhat, hogy műtéti úton el kell távolítani.

A máj rosszindulatú elváltozásai

Elsődleges májrák, Hepatómának és hepatocelluláris karcinómának is nevezik, ez a májban kezdődő rák. A másodlagos májrák, más néven májmetasztázis egy olyan rák, amely egy másik szervből terjed a májba. A májrák életveszélyes lehet. Ezek beavatkozást és gondos diagnosztikai kezelést igényelnek a diagnózis után.

Az elsődleges rosszindulatú májelváltozás leggyakoribb típusa a hepatoma (hepatocelluláris carcinoma). Leggyakrabban cirrhózissal társul - a különféle betegségek és állapotok által okozott májkárosodás késői stádiumában, de általában krónikus alkoholizmushoz vagy hepatitis B vagy C fertőzéshez kapcsolódik.

Májáttéteket is neveznek másodlagos májrák, és akkor alakul ki, amikor a test másik régiójából származó rák átterjed a májra. A jóindulatú májelváltozásoknak sok jellemzőjük van a májáttétekkel. A hemangiómákat és a fokális noduláris hiperpláziát (FNH) különösen nehéz megkülönböztetni az áttétes betegségtől, és a képalkotási eredmények értelmezése során komoly zavart okoznak.

Gócos noduláris hiperplázia - jelek és tünetek

A legtöbb esetben az állapotot véletlenül észlelik egy képalkotó tesztben egy másik betegség értékelésére. A tünetek általában ritkák, és a következőket tartalmazzák:

• a daganat jelenléte fizikális vizsgálaton vagy a daganat, amely látható a képalkotó eljárások során;
• tapintható tömeg a jobb felső hasban;
• kóros májvizsgálati eredmények;
• láz;
• hasi feszülés - különösen a jobb oldalon;
• hepatomegalia vagy májnagyobbodás;
• fogyás;
• időnként hasi fájdalom, telítettség és puffadás érzése;
• hasi vérzés (ritka esetekben).

Az elemzések és vizsgálatok során általában kis léptékű magányos elváltozásokat figyelnek meg. A megkülönböztető tulajdonság a "központi heg" néven ismert - kollagén tömeg, amelyet álkapszula vesz körül.

Okok és kockázati tényezők

A fokális noduláris hiperplázia pontos oka nem ismert. Egyes elméletek szerint vaszkularizáció nagy artériában, trombózis, reaktív hiperplázia vasculitis okozta hepatocelluláris sérülés vagy fokozott véráramlás után. Úgy gondolják, hogy általában az okozza artériás rendellenességek a májban. Ezek a rendellenességek regeneratív hiperplasztikus választ okoznak a sejtekben. Az örökletes hemorrhagiás telangiectasia, más néven Osler-Weber-Rendu szindróma, fokozottan fokozhatja a fokális nodularis hyperplasia előfordulását. A fokális noduláris hiperplázia előfordulása szintén növekszik hemangiomák jelenlétében.

Úgy tűnik, hogy a kockázat magasabb a 20 és 50 év közötti nőknél, ami - más elméleteket is beleértve - arra utal, hogy az állapot összefüggésben lehet ösztrogén. A legújabb irodalomban azonban az orális fogamzásgátlók, amelyek a fokális noduláris hiperplázia kialakulásának okát nem egyértelműen bizonyítottak. Gyermekekben ritkán fordul elő a gócos noduláris hiperplázia. A legtöbb gyermekgyógyászati ​​esetet olyan betegeknél jelentették, akiknek kórtörténetében kemoterápia, rák vagy vérképző őssejt terápia volt.

Diagnosztikai módszerek

Általában a fokális noduláris hiperplázia kezdeti tünetmentes. Néha homályos hasi fájdalmat, teltséget vagy epigasztrikus diszkomfortot okoz. A májvizsgálatok általában a normál határokon belül vannak, csakúgy, mint az α-fetoproteinek szintje.

A fokális noduláris hiperplázia diagnózisa magában foglalhatja:

• fizikális vizsgálat - ha az orvos merevséget vagy keménységet észlel, amikor a májat nyomja;
• képalkotó vizsgálatok - az ilyen vizsgálatok megerősíthetik a diagnózist - hasi tomográfia, MRI-vizsgálatok a has felső részén és a hasi ultrahang;
• ultrahang és kontraszt ultrahang.

Az esetek 90% -ában pontos diagnózist lehet meghatározni képalkotó technikákkal. A kontrasztos ultrahang az első módszer, amelyet az FNH számára választanak. Az esetek kevesebb, mint 10% -ában a differenciáldiagnosztika nem végezhető egyedül képalkotással. Így problémás esetekben biopsziára van szükség, amelyet májkárosodásban jártas patológus végez. Ha a biopszia nem végleges, műtétre lehet szükség.

A fokális noduláris hiperplázia típusai - osztályozás

Jelenleg az FNH két típusra oszlik: klasszikus és nem klasszikus. A nem klasszikus típus három másik altípust tartalmaz:

1. FNH telangiectatica;
2. FNH citológiai atípiával;
3. Hiperplasztikus és kevert adenomatózus FNH.

A fokális noduláris hiperplázia klasszikus formáját abnormális noduláris architektúrák, rendellenes erek és egyéb változások jelenléte jellemzi.

Kezelési módszerek

A hiperplázia típusának megállapítása után általában nincs szükség kezelésre, ha a beteg tünetmentes. De gondos ellenőrzésre van szükség. Az olyan eljárások kockázatai miatt, mint a biopszia vagy a műtéti reszekció, általában ajánlott gondos monitorozás képalkotó tesztekkel 3-6 havonta. A biopsziát vagy a reszekciót azonban gyakran jelzik, ha a beteg tünetei vannak, ha összefüggő okok miatt fennáll a rosszindulatú daganat kockázata, nem meggyőző biopszia után, vagy ha az elváltozás folyamatos növekedést mutat. A végleges terápia megmarad műtéti eltávolítás.

A szubkapsuláris csomók laparoszkóposan is eltávolíthatók. Az alacsony ösztrogén dózis biztonságosnak tűnik a fokális noduláris hiperpláziában szenvedő betegeknél, de ha erre nincs egyértelmű jelzés, a hormonterápiát általában le kell állítani. A csomópontokat szorosan figyelemmel kell kísérni, mivel azok terhesség alatt jelentősen megnőhetnek.

Mint minden jóindulatú májdaganat esetében, a tünetek és a rák kizárásának képtelensége a leggyakoribb oka a fokális noduláris hiperplázia eltávolítására irányuló műtétnek. Ha nem áll rendelkezésre egyértelmű szövettani diagnózis, műtéti reszekcióra van szükség hibahatárral. Amikor képi vizsgálatokkal diagnosztizálják a fokális noduláris hiperpláziát, a betegek általában folytatják az ilyen időszakos monitorozási eljárásokat.

szövődmények

A gócos noduláris hiperpláziában lévő csomók általában nem mutatnak hajlamot a rosszindulatú transzformációra. Az általuk okozott komplikációk közé tartoznak intralesionalis vérzés, ami az esetek 2-3% -ában fordul elő. Ez a fajta szövődmény gyakoribb májadenomában. A máj vénájának elzáródása még ritkábban fordul elő.

(1) Focal Nodular Hyperplasia, link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK532244/
(2) Focal Nodular Hyperplasia, link: https://www.sciencedirect.com/topics/medicine-and-dentistry/focal-nodular-hyperplasia
(3) A tüneti gócos noduláris hiperplázia kezelése artériás embolizációval, hivatkozás:
(4) Májdaganatok, link: https://www.nhsinform.scot/illnesses-and-conditions/cancer/cancer-types-in-children/liver-tumours
(5) Jóindulatú hepatocelluláris tumorok, link: https://basicmedicalkey.com/benign-hepatocellular-tumors/

A szerzőről

Mancas Malina

A Jász Orvostudományi és Gyógyszerészeti Egyetem orvosi biomérnöki karán szerzett diplomát és a klinikai biomérnöki mesterképzésen.

---