A hasfal omphalocele és gastroschisis veleszületett hibái

veleszületett

köldöksérv - A hasfal közepének a köldök szintjén lévő nyílása (hibája) határozza meg. Hiányzik a bőr, az izmok és a rostos szövet. A belek a nyíláson keresztül jönnek ki (sérv), és vékony burkolat borítja őket. A köldökzsinór áll ennek a születési rendellenességnek a középpontjában. Az omphalocele gyakran fordul elő egyéb születési rendellenességekkel (például szív- vagy veseelégtelenségekkel) és specifikus genetikai szindrómákkal (Down-szindróma, 18-as és 13-as triszómia).

gastroschisis- A hasfal rendellenes megnyílását is jelenti. Gasztrokrizisben a nyílás a köldök közelében van (általában a jobb oldalon), nem közvetlenül rajta, mint az omphalocele-ben. Csakúgy, mint az omphalocele esetében, a nyílás lehetővé teszi a belek kijutását, de az omphalocele-től eltérően a beleket nem takarja vékony membrán (tasak).

Születés előtt, mivel a beleket nem takarja el egy zsák, ezek hatással lehetnek a magzatvíznek való kitettség miatt, amely gyulladást okoz. A gyulladás irritálja a beleket, komplikációkhoz vezetve, például a bélmozgás, a hegszövet és a bélelzáródás problémájához.

Diagnosztikai

Az orvosoknak gyanúja lehet a gastroschisiszről, ha az anya vérében az alfa-fetoprotein (a magzat által termelt fehérje) szintje kórosan magas a terhesség alatt.

Az omphalocele-t és a gastroschisist általában születés előtt diagnosztizálják rutinszerű prenatális ultrahangvizsgálattal. Ellenkező esetben a hibák nagyon nyilvánvalóak közvetlenül a születés után.

Kezelés

Sebészet. Születés után a kiálló beleket steril bevonattal borítják, és az újszülött intravénás folyadékot és antibiotikumot kap. Hosszú, vékony csövet helyeznek az orrba a gyomorba vagy a belekbe (nasogastricus cső) a gyomorban felhalmozódó emésztőrendszer folyadékának elvezetésére.

Műtétre van szükség a belek hasi elhelyezéséhez és a falhiba lezárásához. A hasfal bőrét azonban a műtét előtt gyakran meg kell nyújtani, hogy elegendő szövet legyen a nyílás fedésére. A nagyobb hibákhoz időnként a bélhurok ideiglenes eltakarása szükséges szintetikus anyagokkal. Ha a bél nagy része kívül marad, azt védőbevonattal (ún. Silótáskával) lehet bevonni, és fokozatosan több nap vagy hét alatt a hasba lehet tolni. Amikor az összes belek visszatértek a hasba, a nyílás műtéti úton zárva van.