A hemochromatosis először károsítja a hasnyálmirigyet; Egészségügyi város Berlin

károsítja

A hemochromatosis számos szervet károsít, először a hasnyálmirigyet

Örökletes hemochromatosisban (vasraktározási betegség) a belek ellenőrizetlenül szívják fel a vasat az ételből. Ennek oka a fehérje kismértékű változása a vékonybél falában. Mivel a test nem képes kiválasztani a nem szükséges vasat, lerakódik olyan szervekben, mint a máj, a hasnyálmirigy és a szív, valamint az ízületekben, és károsítja működésüket. Ez viszont szívelégtelenséghez, cukorbetegséghez, ízületi betegségekhez és akár májrákhoz is vezethet. A Heidelbergi Egyetemi Kórház és az Európai Molekuláris Biológiai Laboratórium (EMBL) tudósai most először tudták bemutatni az élő szervezetben rejlő betegség mechanizmusát. Ennek érdekében egereket tenyésztettek, a ferroportin vastranszportfehérje genetikai tervének eltérésével, amely az örökletes anyagcsere-betegség korán kezdődő betegeknél is megtalálható. A hemochromatosis ezen speciális formájában kimutatták, hogy a hatalmas vastúlterhelés leginkább a hasnyálmirigyet érinti.

Hemochromatos: remény a gyógyszerek kifejlesztésére

"Az itt vizsgált hepcidin-rezisztencia formájában az első tünetek gyermekkorban jelentkeznek, és a betegség sokkal súlyosabb lefolyású, mint a későbbi formák" - mondja Dr. Martina Muckentaler professzor az Onkológiai, Hematológiai, Immunológiai és Pneumológiai Tanszékről Heidelberg Gyermek- és Serdülõgyógyászati ​​Központ. Rendszeres vérengedés nélkül az ilyen betegségben szenvedõ betegek 50 és 60 év között halnának meg. A tudósok most az új állatmodell segítségével szeretnék pontosabban megvizsgálni, hogy ez a különbözõ forma hogyan fordul elő. A "Sejtmetabolizmus" folyóirat aktuális számában a tudósok azt írják, hogy a jövő segít tovább tisztázni az ebben és a hasonló klinikai képekben szerepet játszó döntő jelentőségű molekuláris folyamatokat, és megtalálni a gyógyszerek kiindulópontjait.

Az egyetlen hatékony terápia eddig a vérengzés

Ha együtt vesszük a vasraktározás minden formáját, akkor ez a leggyakoribb örökletes metabolikus betegség Észak-Európában. Becslések szerint Németországban 100 000 embert érint a hemochromatosis. A férfiaknál a betegség általában 40 éves kor előtt nyilvánul meg, nőknél gyakran csak a menopauza után jelentkezik. Gyógymód még nem lehetséges, az egyetlen terápia a vérengzés.