A hiperbilirubinémia kezelésének módja koraszülötteknél
Az ellentmondó jelentések zavart keltettek a sárgaság optimális kezeléséről az egyébként egészséges koraszülötteknél (1–9). A Newman és Maisels (8) által 1992-ben javasolt újszülöttek hyperbilirubinemia "enyhébb és mérsékeltebb" kezelése az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia (2) politikai nyilatkozatát eredményezte 1994-ben, amelynek középpontjában az egészséges koraszülöttek támogatása állt, kockázati tényezők nélkül. A közelmúltban nőtt a kernicterusban ("kernicterus") született csecsemők száma (10). Fontos megjegyezni, hogy néhány kernicterusos gyermek olyan tulajdonságokkal rendelkezett, amelyek magas kockázatú kategóriába sorolták őket, míg mások csak súlyos sárgaságot szenvedtek, azonosítható kockázati tényezők nélkül (10). Az észlelt gyermekeket általában szoptatták, és gyakran a születés után hamarosan elbocsátották őket a kórházból (10). Ettől függetlenül a hiperbilirubinémia kezelésére vonatkozó egészséges normál csecsemők jelenlegi szabályai (2) ellentmondásosakká váltak.
Ez a dokumentum frissíti a Kanadai Gyermekgyógyászati Társaság által korábban közzétett információkat (1). A rendelkezésre álló adatok alapján áttekintést nyújt a hiperbilirubinémia javasolt kezeléséről, bár nincsenek randomizált és kontrollált vizsgálatok, amelyek lehetővé tennék a hiperbilirubinémiával járó kockázat valós megítélését valós klinikai helyzetekben. Ez az áttekintés olyan kezelési tervet kíván létrehozni, amely minimalizálja a kernicterus kockázatát a koraszülötteknél, függetlenül attól, hogy vannak-e kockázati tényezőik vagy sem. Bár a tudományos bizonyítékok nem állapítottak meg egyértelmű kapcsolatot a pontos bilirubin-koncentráció és a kernicterus fejlődése között az egészséges koraszülötteknél, az eddig összegyűjtött információkat az alábbi irányelvek tartalmazzák.
TÖRTÉNELMI
A Kernicterus egy idegrendszeri állapot, amelyet az agy sejtjeinek sötétsárga színezete jellemez. Ez a kapcsolódó klinikai szindróma ezen idegsejt populációkban bekövetkező destruktív változásokból ered. A jelek először letargia, hipotónia és rohamok formájában jelentkeznek, majd a csecsemők athetoid agyi bénulással, mentális retardációval és süketséggel járhatnak. Amikor a kernicterus neurológiai jelei nyilvánvalóvá válnak a csecsemőben, a csecsemő már maradandó károsodást szenvedett, ami halálhoz vagy tartós fogyatékossághoz vezet. Ezért a menedzsment stratégiák célja a kernicterus megelőzése.
A közelmúltig ezek a stratégiák arra irányultak, hogy egészséges terhes csecsemőknél 340 μmol/L (20 mg/dL) alatt tartsák a közvetett bilirubinszintet fototerápia vagy exanguotranszfúzió alkalmazásával (11). Bár az exanguinotranszfúzió az 1950-es és 1970-es évek között gyakori volt, és néha még mindig szükséges, a fototerápia a hiperbilirubinémia szokásos kezelésévé vált.
A leírt eredeti kernicterus esetek többnyire hemolitikus betegségben szenvedő csecsemőknél voltak tapasztalhatók. A közvetett bilirubin magasabb szintje biztonságos lehet egészséges, csecsemőknél hemolitikus betegség nélkül. Jelenleg nem lehet megjósolni, hogy a csecsemő milyen szinten fenyegeti a kernicterus kialakulását.
Számos szerző nagy aggodalmának adott hangot a közvetett bilirubin-koncentráció növelésének folyamata miatt, mielőtt megvizsgálnák és kezelnék ezeket a kifejlett csecsemőket (11–16). Brown és Johnson (10) 23 kernicterus esettel számoltak be 1989 óta, 16 koraszülött és hét rövid ideig tartó csecsemő esetében. Ezekben a csecsemőknél a maximális közvetett bilirubin-koncentrációt 375 μmol/L - 860 μmol/L (22 mg/dL - 50 mg/dL) értéken figyelték meg. Minden csecsemőt szoptattak, egy kivételével. Ezekben a csecsemőkben egyéb összefüggéseket figyeltek meg, nevezetesen dehidráció (hét csecsemő), glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6DP) hiány (öt csecsemő), ABO alloimmunizáció (egy csecsemő), ismeretlen okú hemolízis (öt csecsemő), családi etiológia (egy csecsemő), és egyébként megmagyarázhatatlan korai sárgaság, amely 24 órás életkor előtt nyilvánvaló (hat csecsemő). Mások hasonló esetekről számoltak be (17,18). Bár később ezek közül a csecsemőknél más kockázati tényezőket találtak, a sárgaság diagnosztizálásakor ritkán voltak ismertek.
A hiperbilirubinémia kezelésének "kíméletesebb és mérsékeltebb" módszerének az 1990-es években történő bevezetése óta nagy zűrzavar alakult ki a hiperbilirubinémia kezelésében előnyben részesített megközelítések tekintetében az idősebb és egészséges csecsemőknél. Ez a zűrzavar átterjedt a koraszülöttek gondozására, akiket gyakran koraszülöttként kezeltek. Egy nemrégiben közzétett nemzetközi felmérés azt mutatja, hogy a hiperbilirubinémia gondozása és a fototerápia alkalmazása világszerte rendkívül változatos (3).
FOTOTERÁPIA
A hiperbilirubinémia kezelése a bilirubin szintjének elkerülésére irányul, amely a kernicterus kialakulásához vezethet. A fototerápia továbbra is hatékony terápiás beavatkozás, amely csökkenti a bilirubin koncentrációját, és ezért megakadályozza a maradandó következményekkel járó emelkedett bilirubin szintek kialakulását.
A fototerápia hatékonysága függ a kitett bőr területétől, valamint a fény sugárzó energiájától és hullámhosszától (19–23). A fototerápia az epidermisz alatt 2 mm-rel a közvetett bilirubinra hat. Strukturális fotoizomerizációval megváltoztatja a bilirubint a vizelettel kiválasztott vízoldható lumirubinná (19). Mindent figyelembe véve a bilirubin szintjének csökkenése nagyobb a bőrben, mint a szérumban (20). Így a fényterápián átesett gyermek lehető legnagyobb bőrfelületét kell kitenni a sugaraknak. Intenzívebb fényterápia érhető el több sugárforrás felhasználásával. Kettős vagy hármas fényterápia ajánlott a szabad bőrfelület és ezért a kezelés hatékonyságának optimalizálása érdekében. A fototerápia fizikájáról részletesebb magyarázatokat már közzétettünk (1,24).