A ketogén diéták gyakorlása
Táplálkozás és metabolikus betegségek gyermekekben
A ketogén diéták gyakorlása
THERES ZÜRCHER1, JEAN-MARC NUOFFER2, MATTHIAS GAUTSCHI
A ketogén étrend (KD) mindig magas zsírtartalmú és alacsony szénhidráttartalmú étrend. A különböző formák különböznek a zsírtartalom kifejeződésében és az étrend kiszámításában. Olyan metabolikus állapotot váltanak ki, amelyben a glükóz mellett a ketontestek is rendelkezésre állnak energiaszolgáltatóként, elsősorban az agy számára. Ennek az étrendnek a leggyakoribb javallata a kezelés-rezisztens epilepszia; fontos jelzések az agyi energia-anyagcsere anyagcsere-betegségei is. A KD bevezetése előtt ki kell zárni a fontos ellenjavallatokat. A betegek és családtagjaik ellátásához tapasztalt és speciális csapat szükséges.
bevezetés
A ketogén étrend (KD) ma már a refrakter epilepszia, és egyre inkább a ritka anyagcsere- és nem metabolikus betegségek kezelésének szokásos repertoárjának része. Számos jó, új, részben német nyelvű áttekintés (1, 2) és irányelv (3, 4) található ebben a témában. Már az ókorban is ismert volt, hogy a koplaláskor csökkent az epilepsziás rohamok gyakorisága. Gyors jellegű, kifejezett ketózisos állapotot a teljes energiaigényben a zsír nagyon magas aránya hozhat létre súlycsökkenés nélkül - szemben az éhezéssel. Ezeket a megfigyeléseket a 20. század első harmadától kezdve, úgynevezett "ketogén Di-
1 dipl. Nutritionist HF, interdiszciplináris anyagcsere-csoport, Egyetemi Gyermekgyógyászati Klinika, Inselspital, Bern. 2 vezető orvos, interdiszciplináris anyagcsere-csoport, Egyetemi Gyermekgyógyászati Klinika és Egyetemi Klinikai Kémiai Intézet, Inselspital, Bern.
at »szisztematikusan alkalmazva. A hatékony epilepszia elleni gyógyszerek kifejlesztése szinte elfelejtette, de az 1990-es évek óta növekvő számú jelzéssel növekszik (1. táblázat). A KD működését nem minden esetben ismerjük pontosan vagy nem. Az agyi anyagcsere változása az uralkodó glükózfogyasztásból a ketontestekbe (acetoacetát és b-hidroxi-butirát) mind közvetlen, mind közvetett pozitív hatásokkal jár (1, 3). A fontos anyagcsere-indikációk, a GLUT1-hiány (glükóz transzporter a központi idegrendszerbe) és a PDH-hiány (enzim: piruvát-dehidrogenáz) mellett a hatás a metabolikus blokk megkerüléséből áll. Ezzel elkerülhető az energiahiány és annak következményei (ábra). Az elmúlt években intenzíven megvitatták az exogén módon beadott ketonok kezelését, és ezt sikeresen végrehajtották különböző esetekben. Ez azonban nem akadályozza meg a kifejezett ketózist
Hogyan érhető el KD-vel: Míg a b-hidroxi-butirát céltartománya KD esetén 2–5 mmol/l, exogén módon beadott hidroxi-butirát-nátriumsóval csak 0,2–0,6 mmol fiziológiai szintet lehet elérni./l. Ez nem elegendő a beteg kalóriaellátásához. Ehelyett a makromolekulák, például a központi idegrendszer fehér anyagának mielin szintézisének építőköveinek biztosítására szolgál. Ennek megfelelően ezt a kétféle kezelést egyértelműen meg kell különböztetni egymástól; Az exogén nátrium-hidroxi-butirát indikációi elsősorban metabolikus betegségek, amelyekben a beteg az alapbetegségének részeként nem képes elegendő ketontestet előállítani.
Javallatok és ellenjavallatok
A KD bevezetését gondosan meg kell tervezni és részletesen meg kell beszélni a szülőkkel. Mivel abszolút és relatív ellentmondások is vannak a KD vonatkozásában-
Táplálkozás és metabolikus betegségek gyermekekben
Ha vannak javallatok (1. és 2. táblázat), valamint különféle szövődmények vannak, akkor egy sor vizsgálatot és előzetes vizsgálatot kell végrehajtani (3. táblázat), amelyek eredményeinek rendelkezésre kell állniuk és fel kell jegyezniük a diéta megkezdése előtt.
Ábra: Glükóz és keton anyagcsere: Az ételből származó glükóz és zsírok a vér révén felszívódnak a szervezetbe, azonnal elfogyasztják, vagy a májban vagy a zsírszövetben tárolják. Éhgyomorra a glükóz felszabadul a máj glikogénjéből és glükoneogenezissel termelődik. A zsírokat a májban ketontestekre (acetoacetát, b-hidroxi-butirát) is lebontják, és "alternatív üzemanyagként" szolgálnak a kémiai energia (ATP) előállításához. A ketogén étrend indikációi (zöld „villog”): A GLUT1 a glükóz transzporter a vér-agy gáton keresztül. A PDH (piruvát-dehidrogenáz) enzim szükséges a glükózból történő energiatermeléshez. Másrészt ezen metabolikus utak bizonyos genetikai hibáival a ketogén étrend bizonyos körülmények között életveszélyes lehet (lásd abszolút ellenjavallatok, 2. táblázat).
1. táblázat: A ketogén étrend (KD) javallatai
Diagnózis Farmakorezisztens epilepszia (szindrómák) GLUT1-hiány (glükóz-transzporter) PDH-hiány (piruvát-dehidrogenáz) Mitokondriális komplex I-hiány Különböző anyagcsere-betegségek Különböző nem metabolikus betegségek
Megjegyzés A leggyakoribb alkalmazás KD = A választott terápia KD = A választott terápia KD ellenjavallt más komplexek esetén Egyéni leírások, nincs kialakítva Egyéni leírások, nincs kialakítva
2. táblázat: Ellenjavallatok a ketogén étrendhez
Abszolút ellenjavallatok • Elsődleges karnitin-hiány • Zsírsav-oxidáció zavarai (karnitin-transzfer és béta-oxidáció) • Ketogenezis és ketolízis zavarai • Glükoneogenezis zavarai, beleértve a piruvát-karbociláz-hiányt és az 1-es típusú glikogenózist • Porphyria (AIP)
Relatív ellenjavallatok • Hyperlipidemia • Hasnyálmirigy-gyulladás, máj- és vesebetegségek • Hosszú QT-szindróma, kardiomiopátia • Nephrolithiasis • Szénsav-anhidráz inhibitorok (topiramát, szultiamid, zonisamid) • A megfelelő étrend fenntartásának lehetetlensége • A szülők/gondozó nem megfelelő táplálkozása és/vagy (Vér) kontrollok
Táplálkozás és metabolikus betegségek gyermekekben
a DACH ajánlások szerint kiszámított aktivitási intenzitás. A fehérjeszükséglet életkorfüggő, és a Német Táplálkozási Társaság (DGE) 1991-es irányelveinek felhasználásával kell kiszámítani, amelyek valamivel magasabb arányt javasolnak, mivel ez nem kiegyensúlyozott étrend. A csecsemő magas fehérjeszükséglete miatt a 4: 1 arány csak 1 éves kortól használható. De még kisgyermekek esetén is 3: 1 arány általában elegendő a terápiás ketózis eléréséhez. A zsír, a fehérje és a szénhidrát pontosan kiszámításra kerül minden étkezéshez. A ketogén aránynak minden étkezésnél megfelelőnek kell lennie. Vannak olyan központok, amelyek a zsír egy részét MCT-zsírok formájában is szolgáltatják-
kiszámítja. Az MCT zsírok fokozzák a ketózist, de az íze megszokja, és nem mentes olyan mellékhatásoktól, mint a hányinger és a hasi kellemetlenségek. A klasszikus KD-vel ellentétben a módosított Atkins-étrend (MAD) csak a szénhidrátokat számítja ki, ami sokkal könnyebbé teszi az étkezés kiszámítását, és a rokonok kiképzése kevésbé időigényes. A MAD körülbelül 1: 1 ketogén aránynak felel meg, zsírtartalma körülbelül 65 százalék. A zsír- és fehérjefogyasztás ingyenes. Kezdje napi 10 g szénhidráttal, amelyet egész nap el kell fogyasztani. Egy hónap elteltével a szénhidrátok mennyisége napi 5 g-mal növelhető
3. táblázat: Előzetes vizsgálatok a ketogén étrend bevezetése előtt
Az acilkarnitin profil, a teljes és a szabad karnitin előzetes vizsgálata
Aminosavak (plazma) Szerves savak a vizeletben
Böjt BE: lipid állapot, hasnyálmirigy-specifikus amiláz, karbamid, kreatinin; Vérgázelemzés, glükóz, laktát, ketonok EKG hasi (vese) szonográfia Szénhidrátforrások meghatározása: Gyógyszerek (a gyümölcslevek gyakran tartalmaznak szénhidrátokat, váltsanak cseppekre vagy tablettákra, ha lehetséges) Kinevezés táplálkozási szakemberhez
Kutatási kérdés (a ... kizárása) zsírsav oxidációs rendellenesség, karnitinhiány, ketontest anyagcsere-hibák piruvát-karboxiláz-hiány glükoneogenezis-hiba, zsírsav-oxidációs rendellenesség, diszlipidémia, hasnyálmirigy-gyulladás, veseelégtelenség, laboratóriumi indítás, (laktát) acidózis
Hosszú QT-szindróma, vese meszesedése, kövek kizárása Potenciális diétás hibák
Előzetes információk és táplálkozási előzmények
4. táblázat: A ketogén étrend gyakori mellékhatásai
Mellékhatás/szövődmény Hipoglikémia (különösen indukálva) hányinger, hányás, étvágytalanság
Székrekedés, vese meszesedése, kövek
Növekedési retardáció? Csökkent csontsűrűség
Diszlipidémia
Kezelés Gyors szénhidrátokkal történő korrekció Kerülje vagy kezelje a túlzott ketózist, elég tüneti folyadékot, elég specifikus folyadékot, a vizelet lúgosítását
Biztosítsa a megfelelő kalcium- és D-vitamin bevitelt, kerülje a (krónikus) acidózist
Táplálkozás és metabolikus betegségek gyermekekben
akarat. Naponta további 5 g szénhidrát növelése lehetséges havonta, összesen legfeljebb 20 g, legfeljebb 30 g szénhidrát naponta. A szénhidrátok előnyös mennyisége a ketózistól és az érintett beteg életkorától függ. A ketózist azonban az elfogyasztott fehérje mennyisége is befolyásolja. Ha nagyon nagy mennyiségben főként fehérjetartalmú ételeket fogyasztanak, ennek megfelelően nagy mennyiségű zsír nélkül, akkor a ketózis szénhidrátfogyasztás nélkül is 2 mmol/l alá csökkenhet. Végül az alacsony glikémiás indexű étrendet (LGIT) az elmúlt években gyógyszeres rezisztens epilepszia kezelésére is alkalmazták. Ebben a diétában is a zsírtartalomnak az energiafogyasztás 60 százaléka körül kell lennie. 40–60 g komplex szénhidrát, glikémiás indexe 6 mmol/l): hányinger, hányás, étvágytalanság, acidózis, letargia • hipoketózis (HB