A krónikus limfoproliferatív betegségek profilja - Synevo
Limfoproliferatív betegségek: Krónikus limfocita leukémia (CLL) érett kinézetű limfociták (általában CD5 + monoklonális B limfociták, ritkán T limfociták) felhalmozódása jellemzi a vérben, a csontvelőben, a nyirokcsomókban és a lépben. Ez a leukémia leggyakoribb formája Észak-Amerikában és Európában (az esetek 1/3-a), jellemzően időseknél fordul elő, maximális előfordulási gyakorisága 50-55 év, és kétszer olyan gyakori férfiaknál.
A legtöbb beteg leukémiás sejtjei olyanok, mint az érett kis limfociták, de a sejtek morfológiájában eltérések lehetnek.
A krónikus limfocita leukémia FAB osztályozása a kóros sejtek százalékos aránya szerint
Tipikus LLC> 90% sejt, kis érett limfociták megjelenésével
LLC-prolimfocita A teljes limfocita 11-54% -a
LLC-atipikus heterogén morfológia,
Diagnostics LLC megköveteli a Nemzetközi CLL Workshop kritériumai szerint a perifériás vér (vérkép, vérkenet, immunfenotipizálás) és a csontvelő aspirátum vizsgálatát. 1
Hajas sejtek leukémia (HCL) vagy reticuloendotheliosis leukémia, a felnőttek krónikus limfoproliferációja, amely B-limfocitákat foglal magában, jellemző perifériás vérben és csontvelőben tipikus "szőrös" sejtek jelenléte, pancitopenia súlyos monocytopeniával és változó mértékű splenomegaliaval. Ez egy ritka állapot, az összes leukémia 2% -át teszi ki, gyakoribb a férfiaknál.
Nagyon összefüggő állapot - HCL variáns - közepes morfológiai karakterekkel rendelkezik a "szőrös" sejtek és a prolimfociták között, és általában monocytopenia nélküli leukocytosisban szenved, más jellemzőkkel együtt, amelyek megkülönböztetik a HCL-től. 2
Nehodgkin rosszindulatú limfómái (NHLM), a krónikus limfoproliferációk heterogén csoportja az immunrendszer sejtjeinek (limfociták és hisztociták), köztük a nyirokcsomók, a csontvelő, a lép, a máj és a gyomor-bél traktus, monoklonális daganatai, növekvő gyakorisággal, részben immunszindrómás betegeknél kialakult fejlődésük miatt. szerzett (AIDS). Az LMNH a leukémiás váladék kialakulása során rosszindulatú limfocitákkal jelentkezhet, hasonlóan a nyirokcsomókéhoz. A diffúz limfocita limfómában, a limfoblasztos limfómában vagy a differenciálatlan limfómában szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel van leukémia. A membránmarkerek meghatározása (immunfenotipizálás) jelezheti az ürített rosszindulatú sejtek típusát. Még azokban is, akiknek a limfocitái citológiai szempontból normálisnak tűnnek (a vérkeneten), az áramlási citometria az esetek 80% -ában mutatja e sejtek monoklonális megjelenését.
A csontvelőt gyakran érdekli az LMNH, olyan százalékban, amely a rosszindulatú daganat mértékétől függően változik (magasabb az alacsony rosszindulatú daganatos betegeknél). 3.4
Mycosis fungoides (MF) és Sezary szindróma (SS), az MF leukémiás fázisa egyetlen szindrómába (MF/SS) csoportosítható, amely primitív kután perifériás T-sejt LMNH besorolású. A Sezary-szindrómát a generalizált exfoliatív erythroderma, a polyadenopathia és a sejt tipikus tekervényes sejtjeinek leukémiás váladékozása jellemzi, amelyek felismerhetők a vérkeneten. 5.
Hodgkin-limfóma a limfohistiocita rendszer rosszindulatú állapota, amelyet a rosszindulatú sejtek szaporodásának összefonódása jellemez, granulomatózus gyulladásos reakcióval.
Klinikailag a betegség a nyirokszervek (nyirokcsomók, lép) elsődleges érdeklődésében nyilvánul meg, későbbi visceralizációval, általános tünetekkel (láz, izzadás, súlycsökkenés) vagy anélkül.
A betegség, mint bármely limfadenopathia határozott diagnosztizálását hisztopatológiai vizsgálat alapján állapítják meg. Bizonyos esetekben a vérkép lymphopeniát és esetleg ezenophiliát mutathat, és a perifériás vér leukocita koncentrátumában Hodgkin vagy akár Reed-Sternberg sejtek találhatók. 6.
A Synevo laboratóriumokban elérhető orvosi vizsgálatok: