A lisztérzékenység gyermekkortól felnőttkorig; FMC-HGE
Célok
- Ismerje a gyermekek patológiáját
- Ismerje a serdülők patológiájának sajátosságait
- Tudja, milyen információkat küldjön a felnőtt máj-gasztroenterológusnak és hogyan
Bevezetés
A serdülőkortól a felnőttkor felé történő átmenet a következő kérdéseket vet fel a lisztérzékenységben szenvedő betegeknél:
- A lisztérzékenységet 18 hónapos korban fedezték fel egy olyan gyermeknél, aki szigorú étrendet tartott a pubertásig, igazolja a glutén egész életen át tartó kizárását ?
- Ha a gluténmentes étrendet korán kezdik gyermekkorban, lehetséges-e részleges tolerancia elérése felnőttkorban ?
- Vajon a mai gyerekek 10, 20 vagy 30 év múlva részesülnek-e olyan drogkezelésben vagy deszenzitizálásban, amely lehetővé teszi számukra a glutén fogyasztását? ?
Definíciók
A lisztérzékenységet gyermekeknél klasszikusan krónikus enteropathiaként definiálják, villous atrophiával, amely a bél nyálkahártyájának gliadinnal szembeni nem megfelelő immunválaszának következménye a búzában, az árpában és a rozsban. E tipikus csecsemőforma mellett, amelynek diagnózisa a bélbiopszia szövettani elemzésén alapul, a szerológiai markerek kifejlesztése kimutatta a durva, pauci-tüneti, csendes vagy akár látens formák magas előfordulási gyakoriságát, ezáltal a betegség cöliákia és nem emésztési megnyilvánulások a glutén intolerancia gyakori kórképei közül. Ezek a formák a leggyakoribb serdülőknél és felnőtteknél. Ez a változás a lisztérzékenységgel együtt jár a diagnosztikai stratégiák megváltoztatásával, de magában a betegség meghatározásában is. Jelenleg a cöliákiát szisztémás dysimmun betegségként kell érteni, amelyet gliadin és rokon prolaminok indítottak el, és amely genetikailag hajlamos egyéneknél fordul elő, és amelyet a különféle klinikai megnyilvánulások, specifikus antitestek és enteropathia változó kombinációja jellemez. fenotípus [1].
Kórélettan
A glutén csak genetikailag hajlamos egyéneknél mérgező [2]. Naponta 10-15 g glutént fogyasztunk. A gliadin toxikus peptidszekvenciái viszonylag ellenállnak az emésztési enzimkapacitásoknak, és érintetlenül érintkezhetnek a bél nyálkahártyájával. Ezeket a fragmenseket azután a hám felszívja, és szöveti transzglutaminázzal érintkezve érkeznek meg a chorionba, amelynek glutaminban való gazdagsága miatt szubsztrátumok.
A transzglutamináz a dezamidálással pozitív töltésű glutaminokat negatív töltésű glutaminsav maradékokká alakítja át. Ez lehetővé teszi ezeknek az antigént bemutató sejtek felületén elhelyezkedő HLA DQ2 vagy DQ8 molekulák pozitív töltésű peptidzsebeihez való kötődését. Ezeket a dezamidált peptideket a bél CD4 + T limfocitái ismerik fel, amelyek aztán citokineket, például g-interferont, IL 4-et és TNFa-t termelnek, amelyek felelősek a gyulladásos elváltozásokért és a villous atrophiáért [3].
A cöliákia betegek több mint 90% -a expresszálja a HLA DQ2 genotípust, míg a fennmaradó 5-10% -ban DQ8 genotípus. Ez a hajlam azonban gyakori, az általános népesség 30-40% -át érinti, ami más tényezők bevonására utal. Nem genetikai tényezők is szerepet játszanak a cöliákia lefolyásában, különösen kisgyermekeknél [4]. A bélfertőzések, különösen az adenovírus és a rotavírus, amelyek megváltoztatják a bélgátat a nyálkahártya részleges atrófiájával, növelnék a permeabilitást, a HLA DQ expressziót és a szöveti transzglutamináz koncentrációt, elősegítve ezzel a betegség kialakulását. Ugyancsak fontos szerepet játszik a gliadin méhen belüli vagy anyatejjel történő expozíciója, az anyatej immunmodulációs tényezői, a glutén mennyisége és életkora. A glutén 3 hónapos vagy 7 hónapos bevezetése a celiakia minden formájának fokozott előfordulásával jár. A jelenlegi tanács az, hogy a glutént kis mennyiségben adják be 4 és 6 hónap között, miközben folytatják a szoptatást [5].