A máj elsődleges biliaris cirrhosisa

Az emberi betegségek ezen osztálya, például az autoimmun, összefügg az immunrendszer funkcióinak károsodásával és az autoimmun antitestek kóros termelésével, amelyek az egészséges testszövetek ellen hatnak, és gyulladásuk megváltozásához vagy pusztulásához vezetnek. Ezek a patológiák különböző szerveket és rendszereket érinthetnek, beleértve a májat is. Ezért nőknél, különösen 40-50 éves kor között, elsődleges biliaris cirrhosis fordulhat elő, és sok esetben megállapítják a betegség családi jellegét (nővérekben, anyákban és lányokban stb.).

Az elsődleges biliaris cirrhosis okai és stádiumai

Jelenleg nem tudni pontosan, mi váltja ki az elsődleges biliaris cirrhosis kialakulását, a kutatás és a vita folyamatban van. A patológia okaival kapcsolatos feltételezések között a következők vannak:

• vírusos és bakteriális fertőzések (a közelmúltban a betegség fertőző jellegéről szóló elméleteket erősen megkérdőjelezték);
• Hormonális egyensúlyhiány;
• genetikai tényezők;
• A vegyi anyagok testére gyakorolt ​​hatások;
• egyéb autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, Raynaud-kór, Sjogren-szindróma, autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, szkleroderma, tubuláris vese acidózis stb.).

A betegség kialakulásának négy szakasza van:

1. A kezdeti szakaszban az autoimmun reakciók eredményeként az intrahepatikus epeutak nem gyulladásos gyulladásos gyulladása lép fel, epe stagnálás figyelhető meg.
2. Ezután csökken az epevezetékek száma, az epe kiválasztódásának elzáródása és a vérbe való bejutása.
3. A máj portáljait hegszövet váltja fel, aktív gyulladás jeleit és nekrotikus jelenségeket észlelnek a parenchymában.
4. A kicsi és noduláris cirrhosis stádiuma perifériás és centrális kolesztázis jeleivel.

A primer biliaris cirrhosis tünetei

A patológia első megnyilvánulása, amelyre a betegek leggyakrabban panaszkodnak, a következők:

• Súlyos gyengeség, gyors fáradtság, fokozott álmosság, erősen korlátozott aktivitás és károsodott munkaképesség;
• Bőrviszketés (sok esetben kifejezett, rosszabb éjszaka és fürdés után, gyapjútermékek megérintése);
• A bőr megvastagodása, az arcszín megerősítése;
• A bőr, a nyálkahártyák, a dermis sárgasága;
• szemszárazság;
• Kellemetlenség, gyengédség a jobb hypochondriumban.

Emellett a betegek gyakran magas testhőmérséklet, fejfájás, étvágytalanság, fogyás, depressziós állapot. Néhány betegnél a primer biliaris cirrhosis gyakorlatilag tünetmentes a kompenzáció kezdeti szakaszában.

Ezután a felsorolt ​​tünetek a következő tünetekkel egészülnek ki:

• Érbélek a bőrön;
• Az arc, a láb és a tenyér vörössége;
• A körmök deformációja ("óraüveg"), fehér keresztirányú szalagok megjelenése rajtuk;
• A csülök megvastagodása.

A vitaminok és más hasznos anyagok asszimilációjának megsértése miatt csontritkulás, steatorrhoea, hypothyreosis, visszérgyulladás, aranyér és nyelőcső vénák megnagyobbodása, ascites, fokozott vérzés és egyéb szövődmények is kialakulhatnak.

Az elsődleges biliaris cirrhosis diagnózisa

A diagnózis átadása laboratóriumi vizsgálatokon alapul:

• általános vérvizsgálat;
• biokémiai vérvizsgálat;
• Koagulogram;
• májvizsgálatok;
• Lipidogram;
• a vizelet általános elemzése.

Erősítse meg a diagnózist májbiopsziával, amelyet ultrahangos útmutatással végeznek.

Az elsődleges biliaris cirrhosis kezelése

A betegségre specifikus kezelés nem létezik, csak a klinikai tünetek súlyosságának csökkentésére, a cirrhosis progressziójának leállítására, a súlyos szövődmények kialakulásának megakadályozására rendelkezésre álló módszerek alkalmazásával. Ezek a gyógyszerek általában immunszuppresszánsokra, kortikoszteroidokra, kolagógokra, májgyógyszerekre, antihisztaminokra és így tovább. Azt is használják fizikoterápiás technikákat, kijelölt egy speciális étrend. Súlyos esetekben műtéti beavatkozásokat végeznek a májtranszplantációig.

---