A májcirrhosis klinikai képe - FETeV

A májcirrózis a májsejtek lassan progresszív hanyatlása a tartós májkárosodás következtében, a májszövet fokozatosan kötőszövetekkel, göbös hegekkel lép fel. Sejtvesztés és rossz vérkeringés miatt a szerv normális működése az idő múlásával visszavonhatatlanul elvész, és végül májelégtelenséghez vezet.

májcirrhosis

Hogy Németországban hány embernél van májcirrózis, nehéz megbecsülni. Becslések szerint évente körülbelül 250 új eset fordul elő 100 000 lakosra, a férfiakat kétszer olyan gyakran, mint a nőket.

Okok és kockázati tényezők

A májsejtek pusztulását okozó tényezők a máj cirrózisához vezethetnek, ha hosszú ideig fennállnak. A leggyakoribb ok Németországban a krónikus alkoholfogyasztás, amikor a napi 20 g alkohol (kb. 250 ml bor) bevitelű nőknek vagy a 60 g feletti férfiaknak (750 ml bor vagy 1,5 liter sör) májcirrózisra kell számítaniuk. Az esetek körülbelül 50% -a alkoholizmus következménye, amelyet krónikus vírusos hepatitis követ, amely a betegek 30% -ánál jelentkezik.

Mérgező okok

  • Alkohol (kezdetben zsírmájbetegséget okoz, amely zsírmájgyulladás révén cirrhosissá alakul)
  • Gyógyszerek (például kemoterápiás gyógyszer metotrexát vagy antivirális maraviroc)
  • Vegyszerek (például rovarölő szerek)

Vírusos okok

  • Hepatitisz B.
  • Hepatitis C.
  • Hepatitis B + D

Autoimmunológiai okok

  • Autoimmun hepatitis (a májsejtek gyulladása rosszul irányított immunrendszer miatt)
  • primer biliaris cirrhosis (akut vagy krónikus gyulladás, amely a kis epeutakból terjed)

Egyéb okok

  • Anyagcsere- vagy raktárbetegségek, például cisztás fibrózis, vasraktározási betegség (hemochromatosis), réztárolási betegség (Wilson-kór)
  • szívcirrhosis (pangásos máj), például krónikus jobb szívelégtelenség miatt
  • Fertőző betegségek, például toxoplazmózis

Tünetek

A máj messzemenő funkciói miatt a tünetek nagyon változatosak lehetnek, és az egész testet érinthetik. Kezdetben a korlátozott tápanyag-anyagcsere következtében gyenge teljesítmény és fáradtság jelentkezik. Később a szervezet a méregtelenítés vagy a kiválasztás hiányának, a keringési rendellenességek és egyes hormonok korlátozott hatásának jeleit mutatja.

Általános tünetek

A tápanyagok anyagcseréjének zavara miatt a következők fordulnak elő:

  • Eredménytelenség
  • Fáradtság, kimerültség
  • Alultápláltság és néha súlyos fogyás
  • hányinger
  • Nyomás a jobb felső hasban és görcsök a bél területén a gáz felhalmozódása miatt (meteorizmus)

Máj bőr jelei

A májbőr tünetei észrevehető jelek, amelyek laboratóriumi vizsgálatok nélkül is krónikus májkárosodást jeleznek. Ezen jellegzetes változások közül azonban csak a betegség későbbi szakaszaiban jelentkeznek, és nem minden betegnél mutathatók ki.

Érpókok (Nevus araneus, pók-naevi vagy máj csillag)

  • Az ösztrogén elégtelen lebontása a májban új, látható érrendszeri képződményeket eredményez, közvetlenül az arc vagy a törzs területén lévő bőr alatt, a legfinomabb kapillárisok csillag alakban terjednek ki egy tűméretű pontból.

Caput medusae

  • A portális vénakeringés torlódása miatt a vérrendszer megkerülő áramköröket képez, amelyek kanyargós, egyértelműen kiálló vénákként láthatók a köldök területén.

Palmar erythema

  • A tenyér vörössége

Matt üvegszegek

  • A csökkent fehérje-anyagcsere zavarokhoz vezet a keratin-termelésben, amely többéves májkárosodás után észrevehetővé válik a könnyített, ívelt, hosszirányban barázdált körmök révén félhold (lunulae).

Viszkető (Prurigo simplex subacuta)

  • nagyon viszkető, gyulladásos bőrpapulák

  • A nyelv papilláinak zsugorodása következtében a nyelv simának és lakkszerűnek tűnik. Fényesen vörös vagy enyhén lila, és általában teljesen bevonatmentes. Egy további száraz nyelv a lehetséges májelégtelenség súlyos jele.

A bőr sorvadása (Bankjegy bőre)

  • Durva bőr (összehasonlítható egy dollárjegy felszínével), különösen a nyak tövénél és a kezek külső felületein, a szövetek zsugorodása (bőr atrófia) és számtalan finom vaszkuláris dilatáció miatt

Dupuytren kontraktúrái

  • szálszerű szövetkeményedés, amely az ujjak, különösen a gyűrűsujj állandó hajlításához vezet (különösen alkoholfüggő májkárosodás esetén, de olyan embereknél is előfordul, akiknek nincs májbetegsége)

Hormonális egyensúlyhiány

A zavart koleszterin anyagcsere miatt hiányzik a szteroid hormonok, például a nemi hormonok szintézisének alapvető építőköve. Ezenkívül ezek némelyikének hosszabb hatása van a szervezetre a máj csökkent lebontási funkciója miatt (pl. Ösztrogén).

  • A másodlagos haj elvesztése, különösen a gyomorban (kopasz fej)
  • A libidó elvesztése, merevedési zavarok impotenciáig
  • a mellszövet fokozott növekedése (gynecomastia)
  • A herék sorvadása ("összehúzódott herék")

  • Menstruációs rendellenességek a menstruáció hiányáig (amenorrhoea)

A dekompenzáció további jelei

Ha a máj működése olyan mértékben károsodik, hogy a szervezet ezt már nem képes kompenzálni, akkor a szervi rendellenesség tünetei napvilágra kerülnek.

Ascites (Ascites)

  • A csökkent albumin termelés következtében az erekben az ozmotikus nyomás csökken, ezáltal a víz a szövetbe áramlik, hogy kiegyenlítse a nyomást, és összegyűlik a hasüregben.

A lép megnagyobbodása (Splenomegalia)

  • a lép tapintható megnagyobbodása, mivel a vér nem áramlik az emésztőszervekből a májon keresztül, és a lépre támaszkodik

Sárgaság (sárgaság)

  • A kiválasztás hiánya miatt a sárgás hemoglobin bomlástermék, a bilirubin egyre inkább felhalmozódik a testben, különösen a bőrben, a nyálkahártyákban és a szaruhártyákban.

Máj-encephalopathia

  • A csökkent méregtelenítő funkció miatt a méreganyagok, mint például az ammónia, felhalmozódnak a testben, átjutnak a vér-agy gáton és funkcionális rendellenességekhez vezetnek az agyban (legrosszabb esetben májkómába).

Alvadási rendellenesség

  • csökkent véralvadási faktorok képződése

Nyelőcső-varikumok

  • A korlátozott véráramlás miatt a véráramlás részben átkerül a nyelőcső megkerülő áramkörébe, amely itt visszérhúzódáshoz vezet. A vékony falú erek könnyen elszakadnak, ami életveszélyes vérzéshez vezethet (a csökkent koaguláció elősegíti).

Diagnózis

A májcirrózis diagnózisa a beteg kórtörténetével és fizikai vizsgálatával kezdődik. Tapintással a máj általában megnagyobbodottnak, részben megkeményedőnek vagy csomósnak érzi magát. A bőrmáj tipikus jelei azonban viszonylag későn jelennek meg, és más májbetegségek, például zsírmáj esetén is előfordulhatnak. Néhány betegnél a betegség kezdetén nincsenek tünetek, vagy csak nem specifikus tüneteik vannak.

Laboratóriumi diagnosztika

A májkárosodás és a funkcióvesztés miatt a különböző májparaméterek változását mutatják be a laboratóriumi vizsgálatok.

  • Kolinészteráz (CHE)
  • Szérum albumin
  • K-vitamintól függő koagulációs faktorok és antithrombin III vagy Gyors érték (véralvadási képesség)
  • Trombociták (vérlemezkék) (ha a lép megnagyobbodott)

  • Májenzimek (gyulladásos fellángolások során) gamma-GT; AST; ALT (alkoholistákban az AST és az ALT szintje gyakran alacsonyabb a vártnál, mert az alultápláltság miatt csökken a B6-vitamintól függő enzimek termelése)
  • Gamma-globulin a fehérje elektroforézisében
  • Bilirubin, AP, LAP (epehólyag esetén)
  • Ammónia (késői stádium, gyakran agykárosodással jár)
  • Kreatinin, karbamid (veseelégtelenség májcirrózis miatt)

bejelentkezés a tagok számára

Blogazin hírlevél

Ingyenes cikkeket, frissítéseket és médiát fogunk tájékoztatni (a hírlevél jelenleg szünetel):

Bármikor leiratkozhat: