A meleg fürdők felfedik a SpringerLink elváltozást
Vörösesbarna, élesen körülhatárolt, kissé megemelt lepedék az alkaron.
_ Egy tíz hónapos csecsemőt járóbetegnek mutattak be a jobb alkar tisztázatlan bőrelváltozása miatt, amely az élet második hónapja óta fennáll. Az ellenőrzés során egy magányos, vörösesbarna, élesen körülhatárolt, kissé megemelkedett, 1 cm átmérőjű plakett került elő. A fa spatulával történő mechanikus irritáció után narancsbőrszerű, csalánkiütést találtak a sérülésen. Miután a duzzanat alábbhagyott, néhány percig fehéres, vérszegény elszíneződés jelent meg.
A szülők kijelentették, hogy a bőrelváltozások a meleg fürdőkben ugyanúgy átmenetileg megduzzadnak. Egyéb tünetek nem voltak. A szérum triptázszintje a normál tartományban volt.
A diagnózis magányos mastocytoma volt. Ilyen bőrelváltozások születéstől kezdve léteznek, vagy az élet első két évében alakulnak ki. A mastocytosisok heterogén csoportjába tartoznak, amelyeket a hízósejtek felhalmozódása jellemez a különféle szervekben. A betegségek nem ritkák, és v. a. gyermekkorban és fiatalabb felnőtteknél. A mastocytózisok általában jóindulatúak a gyermekeknél. Ezek elsősorban klonális betegségek, amelyek a hízósejt-növekedési faktor receptor gén (c-KIT) aktiváló mutációira vezethetők vissza.
Az esetek többsége pusztán bőr formája a makulopapuláris, noduláris vagy plakk típusú magányos mastocytomák vagy urticaria pigmentosa értelmében (több mint öt mastocytoma). Bullous formák csak csecsemőknél és kisgyermekeknél figyelhetők meg. A diffúz bőr mastocytosis azonban ritka. A mastocytosis tipikus jele az elváltozások urticariális reakciója nyomásra és súrlódásra (Darier-jel).
Az extracutan fertőzés esetén a gyomor-bél traktus leggyakrabban gyermekkorban jelentkezik, ami hasi fájdalmat és hasmenést eredményez. A megnövekedett szérum triptázszint jelzi a rendszer esetleges érintettségét.
Magányos mastocytomák esetén az elsődleges differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell a xantómákat, hisztocitómákat, limfómákat és a rovarcsípés reakcióit. Szinte minden csecsemőkorban kialakuló mastocytoma néhány év után spontán megszűnik, és nem igényel semmilyen terápiát.
Szerzői információk
Hovatartozások
Höntroper Strasse 102, D-44869, Bochum, Németország
PD Dr. med. habil. Thomas Jansen
A PubMed Google Scholar alkalmazásban is kereshet erre a szerzőre
Levelezési cím
Levelezés a PD Dr. med. habil. Thomas Jansen.