A mellékvese rákja (mellékvese-karcinóma)

A mellékvese rákja ritka rosszindulatú daganat. Becslések szerint a népesség 5-15% -ának van egyfajta képződése az egyik mellékvese esetében, de szinte mindegyik jóindulatú és tünetmentes. Ezen szervek 1500 daganata közül csak 1 rosszindulatú. A mellékvesék karcinómájának előfordulása körülbelül 0,6-1,67 új eset/millió ember.

rákja

Mellékvese (más néven adrenerg) hormonok szekréciós mirigyek, amelyek a vese felett helyezkednek el. Minden vese felső részében egy ilyen mirigy található, háromszög alakú és méretei a leghosszabb tengelyen körülbelül 5 cm. Ezeknek a mirigyeknek két különálló régiója van:

  • A velőterület (belül): ez a régió az adrenalin és a noradrenalin hormonokat termeli, amelyek közvetítik a szimpatikus idegrendszer hatásait; forgalomba hozataluk a pulzusszám növekedésével, a perifériás régiók érszűkületével, a létfontosságú szervek fokozott érrendszerével, az emésztés lassulásával, mydriasis (növeli a pupilla átmérőjét)
  • Kortikális terület (külső része): glükokortikoid hormonokat termel (kortizol), mineralokortikoidok (aldoszteron) és nemi hormonok (androgének, ösztrogének); alapvető szerepet játszanak az élelmiszer-tápanyagok anyagcseréjében, a víz- és sóvisszatartásban (tehát befolyásolja a vérnyomást is), illetve alacsony szerepe van a szexuális működésben - a nemi hormonokat nagyobb mennyiségben termelik a herék és a petefészkek.

A mellékvese rákja kiindulási pontja lehet a mirigy két funkcionális régiójának egyike. A medulláris terület daganatai leggyakrabban pheochromocytoma típusúak (adrenerg hormonokat termelő daganatok) vagy neuroblastoma; ezeket a bizonyos rosszindulatú daganatokat külön cikkekben kezelik. A kérgi terület jóindulatú daganatai adenomák, általában klinikai rezonancia nélkül. A kérgi terület rosszindulatú képződményei szinte kizárólag karcinómák, így a mellékvese kéreg karcinóma kifejezés szinonimájává válik a mellékvese ráknak.

A mellékvese carcinoma lehet véletlenül felfedezték, amikor a CT ezen a területen más okból végeznek CT képalkotó vizsgálatot. Alternatív megoldásként egy ilyen daganat előállhat tünetek, a túlzott hormontermelés miatt: megmagyarázhatatlan súlygyarapodás, jellegzetes megjelenéssel (az arcon, a nyakon és a törzsön), újonnan telepített magas vérnyomás, gyakori vizelés, a test feminizációjának vagy férfiasodásának jelei. Ugyanakkor egy nagy képződés fájdalmat, hasi teltségérzetet, tapintható tömeget okozhat.

Az első klinikai vizsgálat és a kortikoszteroid hormonok szintjének értékelése után a vérben és a vizeletben, diagnózis a mellékvese rákot olyan képalkotó módszerekkel hajtják végre, mint a számítógépes tomográfia vagy a magmágneses rezonancia.

Kezelés magában foglalja a mellékvese műtéti eltávolítását, és néha a besugárzás és a kemoterápia kombinálható. A daganatoknak van a legjobb esélye a gyógyulásra, csak a mellékvesére korlátozódnak és korán diagnosztizálják őket. [1, 2]

Okok és kockázati tényezők

A mellékvesék rákjának nincs megfelelő oka. Rosszindulatú daganat akkor fordul elő, amikor egy sejtcsoport olyan mutációkat halmoz fel, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy autonómiát szerezzenek a környező szövetektől, gyorsabban szaporodjanak és hosszabb élettartammal rendelkezzenek. Sejtszinten a mellékvese-karcinóma intim mechanizmusa nem ismert. Feltételezhető azonban, hogy a proto-onkogén aktiválásának mechanizmusai (Ras, PKC, C myc stb.) És a tumor szupresszoraként működő gének inaktiválása - antionkogének (TP53, TP57, H19 stb.) Érintettek.

Vannak kockázati tényezők, amelyek összefüggenek a mellékvese-karcinómák előfordulásával:

Genetikai szindrómák

Számos ritka genetikai szindróma növeli a mellékvese rák kialakulásának esélyét, különösen gyermekeknél:

  • Li-Fraumeni szindróma: ebben a nagyon ritka állapotban a p53 gén hibája jelentősen megnöveli a mell, az agy, a csontok, a mellékvesék daganatai kialakulásának kockázatát.
  • Beckwith-Wiedemann-szindróma: ez a betegség a túlzott növekedést (macrosomia, macroglossia, visceromegaly) egyes daganatok (Wilms-daganat, neuroblastoma, hepatoblastoma, az adrenerg kéreg daganatai és mások) fokozott kockázatával társítja.
  • Adenomatózus családi polipózis: ez a genetikai szindróma, amely több száz adenomatózus polip jelenlétéből áll a vastagbélben, vastagbélrákhoz vezet, amikor az emésztőrendszer ezen szegmensét nem rezektálják. Ugyanakkor az adenomatózus családi polipózisban szenvedő betegeknek megnő a daganatok kialakulásának kockázata más régiókban, beleértve a mellékveséket is; ezen a szinten azonban a legtöbb daganat jóindulatú.
  • 1. típusú multiplex endokrin neoplazia szindróma (1. típusú NEM): a mellékpajzsmirigy, a hasnyálmirigy és az agyalapi mirigy daganatait társítja. Az esetek 30-50% -ában a mellékvese érintett lehet, ahol kialakulhatnak: hiperplázia, adenoma és ritkábban akár rosszindulatú daganatok is (carcinoma).

Dohányzó

Nincs egyértelmű összefüggés a környezeti tényezők és a mellékvese-karcinóma kockázata között. Egyes tanulmányok azt találták, hogy a dohányzás növelheti a mellékvese rák kockázatát, de további kutatásokra van szükség az ok-okozati összefüggés igazolásához.

Alkotmányos tényezők

A mellékvesék rákja a nőknél gyakoribb. A megjelenés korát tekintve két csúcs van: kora gyermekkorban (Az érintett gyermekek 75% -a 5 évnél fiatalabb) és 3-4 évtizedes élet. A funkcionális (hormontermelő) karcinómák gyakoribbak a gyermekeknél, míg a nem funkcionális formák a felnőtteknél. [2, 4]

jelek és tünetek

Vannak a mellékvesék rosszindulatú daganatai, amelyek nem okoznak tüneteket, vagy nem specifikus megnyilvánulásokkal rendelkeznek (nem működőképesek). Tudnak termelni helyi és általános tünetek, úgymint:

  • Deréktáji vagy hasi fájdalom
  • Teltségérzet
  • Csökkent étvágy
  • Fogyás
  • lázas

A mellékvese rákos megbetegedéseinek több mint a felét azonban a hormon túlzott szekréciója okozza. Egy ilyen képződés képes kiválasztani a mellékvese kérge által termelt hormonok bármelyikét. Mivel a karcinóma nincs a hipotalamusz-hipofízis rendszer fiziológiai irányítása alatt, a kortizon, az aldoszteron vagy a nemi hormonok szekréciója jóval meghaladja a normál sebességet és kóros megnyilvánulásokat produkál.

A túlzott kortizol-szekréció okozza Cushing-szindróma, amely a következő jelek és tünetek közül többet tartalmazhat:

  • Súlygyarapodás és jellegzetes fácies ("telihold"), szemhéj ödémával és kerek arccal, bőrpírral
  • Padlizsán striák a hason
  • A szőrszálak megjelenése az arcon, a mellkason, a háton vagy a karokon
  • Magas vérnyomás
  • magas vércukorszint
  • A hang megvastagodása, az emlőmirigyek és a nemi szervek duzzanata mindkét nemnél
  • Szabálytalan menstruáció
  • Gyors véraláfutás
  • Izomgyengeség, az alsó végtagok izomtömegének megolvadása

Túlzott aldoszteron szekréció okozhat:

  • Magas vérnyomás
  • Szomjúság érezhető
  • Megnövekedett vizeletmennyiség
  • Gyengeség és izomgörcsök
  • hipokalémia

Ösztrogén hiperszekréció okozhat:

  • Nőknél: gyermekeknél a pubertás korai jeleit (mellszövet kialakulása és menstruáció) okozhatja; Felnőtteknél a tünetek észrevétlenek maradhatnak vagy előfordulhatnak: súlygyarapodás, szabálytalan menstruáció a menopauza előtt vagy a menstruáció visszatérése a menopauza után
  • Férfiaknál: mellszövet kialakulása (bármely életkorban), csökkent libidó, impotencia (felnőtteknél)

Az androgének túlzott szekréciója okozhat:

  • Nőknél: klitorális hipertrófia, túlzott test- és arcszőrzet, hajhullás (alopecia), pattanások, a hang megvastagodása, amenorrhoea (menstruáció hiánya)
  • Férfiaknál: pénisz hipertrófia (gyermekeknél) [1, 2]

A mellékvesék rákjának diagnosztizálása

Klinikai

A klinikai vizsgálat során néha felfedezhető egy képződmény, amely az egyik szélén helyezkedik el. A csendes evolúció nem ritka, ezért az előadás gyakran késik (áttétes szakasz). A hormonális felesleg jelei és tünetei funkcionális daganatok esetén:

  • A Gyerekeknél, a mellékvese-karcinóma leggyakoribb formái a virilizációs szindróma (lányoknál) vagy a korai pubertás (fiúknál).
  • Felnőtteknél, A túlzott kortizol miatti Cushing-szindróma a betegek 30-40% -ában fordul elő. A virilizációs szindróma ebben a korban gyakori (20-30%).

Az esetek körülbelül 35% -ában a klinikai képet hormonális felesleg képviseli több vonalon.

Ezeket a megnyilvánulásokat azonban sokkal gyakrabban a mellékvese jóindulatú daganatai vagy az agyalapi mirigy adenoma okozzák.

Bizonyos esetekben a mellékvese daganata a egy másik primer tumor metasztatikus meghatározása. A leggyakoribb források a rák lehetnek:

  • Tüdő
  • mell
  • Vese
  • A vastagbél
  • Extra-adrenerg limfóma

paraklinikusan

Képfeltárások
Ezek a fő vizsgálatok, amelyek a tünetek jelenlétében igazolják a tumor létét és a hormonális hiperszekréciós szindrómák mellékvese eredetét. Máskor a mellékvese képződése kimutatható, amikor képalkotó vizsgálatot végeznek egy másik patológia esetében. Ezeket a véletlenül felfedezett tünetmentes daganatokat hívják incidens néven. A mellékvesék területén kialakuló képződés jelenlétében szükség lehet differenciáldiagnózisra más típusú mellékvese daganatokkal (jóindulatú daganatok, neuroblasztóma, feokromocitoma) vagy a közeli szervekkel (veserák, hasnyálmirigy).

Számítógépes tomográfia (CT)
A számítógépes tomográfia egy olyan technika, amelyet a test egy területének számos szakaszán végeznek soros röntgenfelvételeken. Ily módon bizonyos szervek vagy régiók felépítése és egyes esetekben funkcionalitása tanulmányozható, sokkal nagyobb pontossággal, mint egy szokásos röntgenfelvétel esetén. A mellékvesék rákjában a tipikus megjelenést a képződés egyoldalú jelenléte képviseli, a következők szerint szuggesztív funkciók:

  • Nagy méret (a leghosszabb tengelyen 4 cm felett)
  • Szabálytalan kontúr
  • Daganaton belüli meszesedések; heterogén szerkezet a natív és kontrasztos vizsgálat során, amely a vérzés vagy a nekrózis területeit jelezheti;
  • Regionális lymphadenopathia kíséri (a szomszédos nyirokcsomók tumor érintettsége)
  • Kiterjedt a környező szövetekre vagy a közelben lévő nagy erek lumenébe

Ezek a kritériumok nem kötelezőek ahhoz, hogy a mellékvese képződmény rosszindulatú legyen. Egy tanulmány azonban kimutatta, hogy ha a neoplazia tüneteként 4 cm-nél nagyobb méretet veszünk figyelembe, akkor a diagnosztikai érzékenység 90% (de alacsony a specificitás).

Használat kontrasztanyag intravénás beadással hasznos lehet a tumor vaszkularizációjának (és a műtét előkészítésének) és az esetleges áttétek tisztázása. Egyes tanulmányok azt sugallják, hogy a jóindulatú daganatok sokkal gyorsabban tisztítják a kontrasztanyagot (50% az injekció beadása után 5 perccel), mint a rosszindulatú daganatok (8%).

Nukleáris mágneses rezonancia (NMR)

Az MRI képalkotás rádiófrekvenciás hullámokat és nagy intenzitású mágneses teret használ fel a kutatott szövetek szerkezetének rekonstrukciójára. A CT mellett a mellékvese képződésének diagnosztizálásának alapkutatása. Különösen hasznos a kérgi rák megkülönböztetésében a jóindulatú daganatoktól vagy a feokromocitómától.

ultrahangvizsgálat
A rutin hasi ultrahang véletlenül azonosíthatja a mellékvese daganatát. Jóllehet nem különösebben hasznos ezen a szinten a rák diagnosztizálásához, ajánlott az incidinalomák időszakos monitorozására, miután azokat megfelelően megvizsgálták.

Laboratóriumi tesztek
Számos teszt létezik a mellékvesekéreg által termelt felesleges hormonok jelenlétének kimutatására. Ezek specifikus tünetek jelenlétében érhetők el, és felhasználhatók a terápia hatékonyságának monitorozására is. Ezeket rutinszerűen is jelzik, ha a mellékvese rákja gyaníthatóan kizárja a túlzott hormonális szindrómát.

A kortizol Cushing-szindrómában a dexametazon szuppressziós tesztet és a kortizol vizelettel történő kiválasztását rutinszerűen, 24 órás periódus alatt végezzük. Az olyan hormonok vérszintje, mint az androsztenzió és a dihidroepiandrosztendion, kiemeli a biológiai szubsztrátumát virilizációs szindrómák. Hasonlóképpen vizsgálják a plazma ösztradiolt és az ösztront a vizsgálat céljából a feminizáció tünetei. Az aldoszteron/renin arány értékelését a hiperszekréció eredetének tisztázása érdekében végezzük aldoszteron.

Mellékvese képződés felfedezésekor a rutinvizsgálatok is magukban foglalják a feokromocitóma megszüntetése mint diagnosztikai lehetőség. Ezt úgy végezzük, hogy 24 órán át mérjük a katekolaminok (epinefrin, noradrenalin, dopamin) vizeletürítésének sebességét, valamint metabolitjaikat (metanephrin, normetanephrin). [2, 4]

Patológia

A daganat elterjedésének kockázata és a mikroszkópos vizsgálat diagnosztizálásának nehézségei miatt a formáció szúrás-biopszia általában nem javallt. A daganat eltávolítására irányuló műtét után a reszekciós darabot makroszkóposan és mikroszkóposan megvizsgálják, hogy megerősítsék a mellékvesekéreg-rák klinikai, paraklinikai és képi gyanúját.

Makroszkópos, a mellékvese rákot a 100 g feletti daganat súlya, a nekrózis területeinek jelenléte és a meszesedés sugallja.

Mikroszkópos vizsgálaton, a rosszindulatú daganat állítása jelenleg folyamatban van, Weiss-kritériumok alapján. Összességében ezek a következők:

  • Fuhrman III vagy IV nukleáris pontszám (nagy, szabálytalan magok, pleomorf sejtek, atipikus mitózisokkal)
  • Megnövekedett mitózis arány (> 5/50 mező 40x objektívvel)
  • Az atipikus mitotikus alakok jelenléte
  • A nekrózis jelenléte
  • Tiszta sejtek száma (nagy mennyiségű citoplazmával)

  • Addison-kór
  • pheochromocytoma
  • Másodlagos mellékvese elégtelenség
  • Akut mellékvese-elégtelenség és mellékvese-válság
  • I. típusú poliglanduláris autoimmun szindróma
  • Túlzott androgének (hiperandrogenizmus)
  • adrenoleukodistrófia
  • Húgyhólyagrák
  • Tumor phyllodes
  • plazmacytoma
  • áttét
  • Az antioxidánsok szerepe a rákban
  • A rák kockázati tényezői
  • Diéta a rák megelőzésére

A hüvelyi rák a hüvelyben elhelyezkedő rák ritka formája - az összekötő izomvezeték .

A méhnyakrák (CCU) súlyos, orvosi és társadalmi jelentőségű súlyos krónikus betegség, nagyon súlyos evolúcióval.

Az emlőrák a nőknél leggyakrabban előforduló betegség, és a második leggyakoribb betegség is.