A mellékvese túlműködése - túlműködő mellékvese, Cushing-szindróma, Cushing-kór, Conn-szindróma
Szinonimák: Túlműtött mellékvese, Cushing-szindróma, Cushing-kór, Conn-szindróma
meghatározás
Túlműtött mellékvese
A mellékvese hiperfunkciójának különböző formái vannak:
- Cushing-kór: A kortizol túltermelése az agyalapi mirigy ACTH megnövekedése miatt
- Cushing-szindróma: a hypercortisolism klinikai hatásai
- Conn-szindróma: Mineralokortikoidok túltermelése
Mindkét forma (hiperkortizolizmus + hiperaldoszteronizmus) együtt vagy elszigetelten fordulhat elő.
etiológiája
Túlműtött mellékvese
A túlműködő mellékvese okai:
Cushing-kór:
- Agyalapi mirigy adenoma megnövekedett ACTH termeléssel
- Fokozott hipotalamusz CRH termelés
Cushing-szindróma:
- glükokortikoid terápia által iatrogén módon kiváltott
- Mellékvese daganat (carcinoma vagy adenoma)
- paraneoplasztikus szindróma ACTH-/CRH ↑-val
Conn-szindróma:
elsődleges:
- az aldoszteron autonóm túltermelése
- A mellékvese karcinóma
másodlagos: megnövekedett reninszint (A renin-angiotenzin rendszer által szabályozott aldoszteron-szekréció)
- magas vérnyomás esetén: Vesedaganat, renovaszkuláris rendellenességek
- magas vérnyomás nélkül: Bartter-szindróma, vese-sóvesztés
Járványtan
Túlműtött mellékvese
A Conn-szindróma a másodlagos hipertónia leggyakoribb oka: Az összes magas vérnyomásban szenvedő beteg 5-10% -a
Differenciáldiagnózisok
Túlműtött mellékvese
- Pszeudo-Bartter-szindróma
- ACTH-független elsődleges forma
- Alkohol okozta Cushing-szindróma
- Exogén Cushing-szindróma
- Prader-Willi-szindróma
- Elhízottság
- Bartter-szindróma
- Cushing-szindróma (a műtét során kísérő betegségként)
- Conn szindróma
- Paraneoplasztikus szindrómák
anamneses
Túlműtött mellékvese
Ha a mellékvese túlműködő, a következő információk fontosak:
Conn-szindróma:
- pozitív családtörténet?
- Alapbetegség (carcinoma, adenoma)?
- magas vérnyomás?
- Alacsony termetű?
- Paresztézia/bizsergés?
Cushing-kór/Cushing-szindróma:
- Alapbetegség (adenoma, tumor)?
- Szteroid/kortizon terápia?
- Megakadt a növekedés?
- Elhízottság?
- Gyenge sebgyógyulás?
- színes bőr (csíkok a hasán)?
- Fokozott hajnövekedés?
- Férfiak szőrnövekedése nőknél?
- Kedvetlenség?
Diagnózis
Túlműtött mellékvese
A túlműködő mellékvese diagnózisa a következőket tartalmazza:
Cushing-kór/Cushing-szindróma
- klinika
- Dexametazon gátlási teszt: Kis dózisú dexam beadása után. A szérum kortizol normális elnyomása egészséges egyéneknél nem fordul elő
- Ingyenes kortizol a 24 órás vizeletben = megnövekedett
- CRH teszt: ACTH meghatározása a CRH beadása előtt és után
- ACTH ↑ Cushing-kórban, ACTH ↓ Cushing-szindrómában
- Az NN szonográfiája,
- MRI a koponya
Conn-szindróma:
- Laboratórium:
- Plazma aldoszteron ↑
- Aldoszteron + aldoszteron metabolitok a 24 órás vizeletben
- Aldoszteron-renin hányados primer hiperaldoteronizmusban ↑, másodlagos hipertóniában ↓
- Szonográfia
- MRI
klinika
Túlműtött mellékvese
A túlműködő mellékvese általában a következőképpen jelenik meg:
Glükokortikoid felesleg:
- A csomagtartó elhízása
- Telihold arca
- Bika nyak
- Striae distensae + gyenge sebgyógyulás
- Csontfájdalom (csontritkulás)
- csökkent glükóz tolerancia (szteroid cukorbetegség)
- Megakadt a növekedés
- magas vérnyomás
- Virilizmus, hirsutizmus a nőknél
- Izomgyengeség
- Kardiomiopátia
Mineralokortikoid felesleg:
- Artériás magas vérnyomás
- Hipokalémiás alkalózis (de a legtöbb beteg normokalémiás!)
- Hipoklorémia
- esetleg fejfájás
- esetleg székrekedés
- Izomgyengeség
- Alacsony termetű
- Paresztézia
terápia
Túlműtött mellékvese
A túlműködő mellékvese terápiája a következőket tartalmazza:
- nál nél iatrogén kiváltott forma: Az adag csökkentése kortizol; ha lehetséges, 0,5 mg/testtömeg-kg/nap alatt, Ügyeljen a cirkadián ritmusra!
- tumorok hyperplasia esetén: Operatív eltávolítás
- citosztatikus kezelés carcinomában Mitotánok
- Terápia spironolaktonnal idiopátiás hiperaldoszteronizmusban
- OP tumorok esetén + hiperplázia
- citosztatikus kezelés carcinomában Mitotánok
Bonyodalmak
Túlműtött mellékvese
A túlműködő mellékvese szövődményei a következők:
- Törések
- súlyos fertőzések
- Hypercallemia
- Cukorbeteg kisiklás
- Gutaütés
- CHD
- Öngyilkosság depresszió következtében