A nyelőcső spontán szakadása - Boerhaave-szindróma
Boerhaave 1724-ben írta le a nyelőcső spontán megrepedését. Általában azután következik be erőltetett és elhúzódó hányás. A Boerhaave-szindróma a nyelőcső transzmurális perforációja. Ez különbözik a Mallory-Weiss szindrómától, amely repedések és nem transzmurális fekélyek kialakulását foglalja magában, amelyek szintén hányással járnak. A Boerhaave-szindróma valójában nem spontán, de a kifejezés segít megkülönböztetni az iatrogén perforációkatól, amelyek a nyelőcső szakadásának több mint 85-90% -át teszik ki.
A Boerhaave-szindróma diagnosztizálása nehéz lehet, mert általában nincsenek klasszikus tünetek, és gyakori az orvos késői bemutatása. A Boerhaave-szindróma eseteinek körülbelül egyharmada klinikailag atipikus. Ezen potenciálisan halálos állapotok gyors felismerése elengedhetetlen a megfelelő kezelés biztosításához. A mediastinitis, a sokk és a szepszis általában a betegség késői szakaszában jelentkezik.
A Boerhaave-szindrómában a klasszikus klinikai kép általában abból áll hányás és hányinger ismétlődő epizódjai olyan középkorú embereknél, akik nemrégiben megváltoztatták az étrendjüket vagy nemrégiben fogyasztottak alkoholt. Az atipikus klinikai prezentációk késleltetik az azonnali diagnózist és a megfelelő beavatkozást, fokozott mortalitással és morbiditással.
A terápia kombinálja a konzervatív és a műtéti beavatkozásokat. Intravénás folyadékokat, széles spektrumú antibiotikumokat adnak be. A műtét a legtöbb esetben a standard. A legtöbb orvos a szakítást követő első 24 órában jelzi a műtétet. A közvetlen repedésjavítás és a mediastinum és a pleura üregének megfelelő elvezetése a legjobb túlélési arányú módszer. Az elsődleges nyelőcső-helyreállítás alternatívái közé tartozik a nyelőcső elterelésének létrehozása a bél egy szegmensének felhasználásával a műtét időzítésével.
A nyelőcső szakadása fejlődéshez vezethet szepszis, pneumomediastinitis, mediastinitis, hatalmas pleurális folyadékgyülem, empyema vagy szubkután emphysema. Egyéb szövődmények közé tartozik az akut légzési zavar, a hydrothorax, a pneumothorax.
A Boerhaave-szindróma ritka, az összes nyelőcsőrepedés 15% -át teszi ki. A nyelőcső perforációinak több mint 50-75% -át a jatrogén okok teszik ki. A jelenlegi előfordulás az eljárástól függ, a merev endoszkópia perforációs rátája 0,1-0,4%, míg a rugalmas endoszkópia 0,01-0,06%.
Az előrejelzés közvetlenül kapcsolódik a rekonstrukciós műtétek gyors felismeréséhez és megfelelő beavatkozásához. A Boerhaave-szindróma diagnózisának a szakadás utáni első 24 órában a túlélési aránya 75%; 50% -ra csökken, ha a diagnózis késik 24 órával, és 10% -ra 48 óra elteltével. Ritkán fordulnak elő műtét nélkül túlélő betegek. A halálozást 30% -ra becsülik, és másodlagos fertőzés, mediastinitis, pneumonitis, pericarditis vagy empyema okozza.
Patogenezis és okai.
A nyelőcsőrepedés a Boerhaave-szindrómában feltételezhető, hogy a neuromuszkuláris koordináció és a cricopharyngealis izom elégtelen ellazulása következtében az intraluminalis nyelőcső nyomásának hirtelen megnövekedése az ismételt hányás következtében. A szindróma túlzott étel- vagy alkoholfogyasztással jár. A leggyakoribb anatómiai elhelyezkedés a nyelőcső alsó harmadának posterolaterális falán, a gasztro -ophagealis csomóponttól 2-3 cm-re a nyelőcső hosszanti fala mentén található. A második hely a szakadás gyakoriságaként a felső subdiafragmatikus vagy mellkasi terület.
A nyelőcső sérülékenyebb az emésztőrendszer többi részével szemben az elasztin és a kollagén rostok révén stabilitást biztosító serosa hiánya miatt. A perforáció számos mechanizmust követhet, beleértve a közvetlen szúrást, a hossztengely mentén történő elválasztást, a sugárirányú erők által történő törést és a nyelőcső falának nekrózisával történő perforációt.
Okok és kockázati tényezők.
Barogén elváltozást jelent az intraluminális nyomás akut növekedésével a zárt cricopharyngealis izomzat ellen. A perforáció jellemzően a nyelőcső leggyengébb pontján történik. Általában a subdiaphragmaticus alsó nyelőcső felnőtteknél, a jobb mellhártyaüregben fiatal betegeknél. Az alkoholizmus és a nehéz ételek a fő kockázati tényezők. Mindkettő hányáshoz vezethet, amely a klasszikus előadás egyik fő alkotóeleme. Nincs nyilvánvaló genetikai hajlam.
jelek és tünetek
A Boerhaave-szindróma gyakoribb az 50 és 70 év közötti betegeknél. A jelentések szerint az összes beteg 80% -a középkorú. Boerhaave-szindróma eseteiről újszülöttek vagy 90 év körüli emberek is beszámoltak. Bár erre nincs egyértelmű magyarázat, úgy tűnik, hogy a legkevésbé valószínű csoport az 1 és 17 év közötti gyermekek.
A Boerhaave-szindróma klasszikus klinikai megjelenése a következőkből áll: hányinger és hányás ismételt epizódjai, jellemző egy középkorú férfira túlzott étel- vagy alkoholfogyasztás. Ezeket az ismétlődő hányási epizódokat a hirtelen bekövetkező az alsó mellkas és az epigastricus fájdalom. A fájdalom a hátsó vagy a jobb váll felé sugárzik. A nyelés súlyosbítja a fájdalmat.
A nyelőcső megrepedése után a vérzés általában nem figyelhető meg, ami segít megkülönböztetni a gyakoribb Mallory-Weis hasadéktól. A nyelés köhögést okozhat a nyelőcső és a pleurális üreg közötti kommunikáció miatt. Az atipikus klinikai jellemzők néha késleltetik a gyors diagnózist és a megfelelő beavatkozást, ami megnövekedett mortalitáshoz és morbiditáshoz vezet. A dyspnoe gyakori, és a mellhártya fájdalmának vagy a pleurális folyadékgyülemnek köszönhető.
Fizikális vizsgálat. Triad Mackler meghatározza a Boerhaave-szindróma klasszikus megjelenését. Áll hányás, mellkasi fájdalom és szubkután emfizéma. A bemutató a következőktől függően változhat:
- a repedés helye
- a sérülés oka
- a perforációtól a beavatkozásig eltelt idő.
A nyaki nyelőcső perforációjában szenvedő betegek jelentkezhetnek torokfájás vagy mellkas felső része. A középső vagy az alsó nyelőcső perforációjában szenvedő betegek jelentkezhetnek epigasztrikus vagy interscapularis diszkomfort. elemek mellkasi folyadékgyülem gyakoriak. Ha szubkután emfizéma van, akkor hasznos a diagnózis megerősítésében. Szubkután emfizéma a betegek 28-66% -ánál figyelhető meg a kiinduláskor. Klasszikusabban a szubkután emfizéma későn fedezhető fel.
További klasszikus elemek a következők tachycardia és hasi merevség. Tachycardia, izzadás, láz és hipotenzió különösen akkor, ha a betegség előrehalad, ezek a megállapítások azonban nem specifikusak.
A konkrét klinikai kép a következőket is tartalmazza:
- perifériás cianózis, a hang sztridora és rekedtség a visszatérő ideg érintettsége miatt
- mediastinalis emelkedés, méhnyak-duzzanat, proptosis.
pneumomediastinum ez fontos. Repedést okozhat a mellkas hallgatózásakor, ez a zaj néven ismert a Hamman-jel. Általában az egyes szívverésekkel egyidőben hallható, és összekeverhető a szívburok dörzsölésével. A betegek 20% -ában van jelen.
A betegség késői szakaszában a szepszis és a fertőzés jelei vannak. A tünetek lehetnek láz, hemodinamikai instabilitás és progresszív zsibbadás. A diagnózis felállítása a késői szakaszban nehéz lehet, mert a szeptikus szövődmények kezdik uralni a klinikai képet. A korai diagnózis kritikus fontosságú.
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
Képalkotó vizsgálatok.
Mellkas röntgen hasznos a kezdeti diagnózis szempontjából, mert a betegek 90% -ánál a perforáció után változások tapasztalhatók. A leggyakoribb elem az egyoldalú effúzió, általában a bal oldalon. Ez megfelel annak a ténynek, hogy a legtöbb törés a bal nyelőcső hátsó részén történik. További elemek a pneumothorax, a hydropneumothorax, a pneumomediastinum, a szubkután emphysema vagy a mediastinalis üresség.
Naclerio V jelét a röntgenfelvételek 20% -ában írják le. Ez magában foglalja a radiolucens légcsíkok jelenlétét, amelyek a szív mögötti fasiális síkokat boncolják az V. betű kialakításához. Ez egy nagyon specifikus, de érzéketlen nyelőcső perforáció röntgenjele. A röntgenfelvétel több mint 10% -a normális. Ez a mediastinalis és a subcutan emphysema késleltetett fejlődésével magyarázható. Órákig, vagy többig tarthat a megjelenés.
Esofagograma segít megerősíteni a diagnózist. A kontraszt extravazációját mutatja a pleurális üregben. Fel tudja mérni a perforáció hosszát és helyét, ami elősegíti a mellkasi vagy hasi műtét alkalmazását. Kezdetben vízoldható kontrasztot, például gasztrografint alkalmaznak. Érzékenysége 90%. A bárium betegeknél történő alkalmazásához súlyos mediastinitis társult. Ez a szövődmény hozzájárulhat a megnövekedett mortalitáshoz és morbiditáshoz.
Számítógépes tomográfia hasznos lehet a diagnózishoz. Segít azoknak a betegeknek, akik nem tolerálják a nyelőcsőogramot. keresse meg a folyadékgyűjteményeket a műtéti vízelvezetéshez. Tekintse meg a szomszédos szerkezeteket. Kimutathatja a perifoszofagén elzáródását, amely perforációra utal. Átvizsgálja, de nem tudja meghatározni az elváltozás helyét.
Végzett eljárások.
endoszkópia nem használják gyakran a Boerhaave-szindróma diagnosztizálásában. További kockázatokat hordoz magában, ha megnöveli az eredeti perforáció mértékét, és a levegőt a mediastinumba vagy a pleura üregébe kényszeríti. Inkább a mellkasi nyelőcsőben alkalmazzák, mert a nyaki érzékenysége alacsony. Hasznos lehet, ha perforáció gyanúja merül fel, de nem bizonyított, különösen akkor, ha ismert a trauma.
Megkülönböztető diagnózis a következő állapotok okozzák: aorta disszekció, nyelőcsőrepedés, Mallory-Weis repedés, miokardiális infarktus, akut hasnyálmirigy-gyulladás, peptikus fekélybetegség, pneumothorax.
Kezelés
Az ideális terápia magában foglalja a konzervatív és a műtéti beavatkozások kombinációját. Az alapterápia magában foglalja az intravénás folyadék újraélesztését, széles spektrumú antibiotikumok beadását és azonnali műtétet. A konzervatív vagy agresszív módszerek alkalmazása a következő tényezőktől függ:
- a bemutatástól a diagnózisig eltelt idő
- a perforáció meghosszabbítása
- a beteg általános egészségi állapota.
A műtét a legtöbb esetben terápiás standard. A konzervatív terápiás lehetőségek feltüntetésének kritériumai a következők:
- a nyelőcsőrepedést a mediastinum jól tartja fenn
- az üreg utólag jól elvezetett a nyelőcsőbe
- kevés tünet van jelen
- a klinikai szepszis bizonyítéka minimális.
A konzervatív terápia a következőkből áll:
- intravénás folyadékok beadása
- antibiotikumok: imipenem, cilasztatin, amely széles körű lefedettséget biztosít
- nasogastricus szívás
- megfelelő elvezetés tubus thoracostomiával vagy thoracotomiával
- a táplálékkiegészítők korai beadása tubus jejunostomiával.
Sebészeti terápia.
A legtöbb orvos jóváhagyja a műtétet, ha a diagnózist a perforációt követő 24 órán belül felállítják. A szakadás közvetlen helyreállításának, valamint a mediastinum és a pleura üregének megfelelő elvezetésének van a legnagyobb túlélési aránya. Előnyös a bal thoracotomia, bár laparotómiára lehet szükség, ha a repedés a disztális nyelőcsőbe nyúlik. Számos technikát alkalmaznak az elsődleges zárás kiválasztására. Gastrostomia és jejunostomia csöveket helyeznek el a vízelvezetés és a táplálkozás elősegítésére.
A környező szövet vitalitása fontos tényező a műtéti eljárás kiválasztásában. Azoknál a betegeknél, akiknek a diagnózisa több mint 24 órán át késik, az elsődleges javítás nem lehetséges. 24 óra elteltével a seb széle ödémás, duzzadt és törékeny.
Az elsődleges javításnak számos alternatívája van. A legelterjedtebb a nyelőcső elterelésének létrehozása bélhurok vagy termino-nyaki esophagostomia alkalmazásával. Ez lehetővé teszi a seb gyógyulását a másodlagos beavatkozásig. A T-csövek alkalmazását leírták, ezek szabályozott fisztula kialakulását és a nyelőcső szekrécióinak és reflux anyagainak elvezetését eredményezik.
A legújabb technika magában foglalja a műanyaggal bevont fém önterjeszkedő stentek alkalmazását. Akkor tekinthetők elfogadható alternatívának, ha a többi opciót lefuttatták.
A műtét késői szövődményei a következők lehetnek:
- empyema, amely gyakran vízelvezetést és hámozást igényel
- nyelőcső- vagy nyelőcsőfisztulák.
A nyelőcsőrepedés szepszis, pneumomediastinum, mediastinitis, hatalmas pleurális folyadékgyülem, empyema vagy szubkután emphysema kialakulásához vezethet. Ha a repedés közvetlenül a mellhártyába nyúlik, hidropneumothorax várható. A nyelőcső szakadása után a levegő szabadon bejut a mediastinumba, és átterjedhet a szomszédos struktúrákra, mediastinalis tályogokat vagy másodlagos fertőzéseket képezve. Egyéb szövődmények az akut légzési distressz szindróma, a pneumomediastinum, a pneumothorax és a hydrothorax.