A primer biliaris cholangitis (PBC) kezelése

Raoul Poupon professzor

Saint Antoine Kórház - Párizs

Ursodeoxycholic acid (AUDC)

Minden laboratóriumi rendellenességben szenvedő beteg jogosult az AUDC-kezelésre (ursodeoxycholic acid).

kezelése

Az AUDC javítja vagy normalizálja a biokémiai vizsgálatokat, különösen a bilirubinémiát, lassítja a fibrózis progresszióját, késlelteti a portális hipertónia kialakulását.

Hosszú távú megfigyelési vizsgálatok kimutatták, hogy az UDCA-val kezelt betegek túlélése növekszik, ami megerősíti az 548 UDCA 13-15 mg/kg/nap/négy napos kezelésben részesülő 548 betegnél végzett fő kontrollos vizsgálatok kombinált elemzésének eredményeit. A betegség 1. vagy 2. szövettani stádiumában szenvedő betegek túlélése nem különbözik a kontroll populációétól. Ezeknek a betegeknek a becslése szerint 6% -uk 10 éven át, 22% -uk pedig 20 év alatt transzplantációvá vagy halálozássá válik. Ezzel szemben a kezelést megkezdő betegek túlélése, amikor a szövettani 3. vagy 4. stádiumban szenvednek, lényegesen alacsonyabb marad, mint a kontroll populációé (relatív kockázat 2.2).

A kezelés célja a lehető legjobb biokémiai válasz elérése, ideális esetben a bilirubinemia normalizálása és a szokásos biokémiai tesztek, transzaminázok és lúgos foszfatázok. Valójában a kezelés első évében kapott biokémiai válasz szoros összefüggésben van a hosszú távú kimenettel. Tehát az osztályunkon követett betegcsoportban a bilirubinemia normalizálása (20 mikromol/l vagy AST> 2N vagy lúgos foszfatáz> 3N. Ezekben a betegeknél adjuváns kezelésre van szükség.

Adjuváns kezelések

Azoknál a betegeknél, akiknél az autoimmun hepatitis, az AUDC-re adott optimális biokémiai válasz néhány jellemzője mutatkozik, adjuváns terápiára van szükség. A mai napig nincsenek olyan kontrollos vizsgálatok, amelyek az adjuváns kezelések hatékonyságát mutatnák be. Ennek ellenére a szakértők tapasztalatai alapján kínálhatunk néhány életmentő terápiát.

Ezek elsősorban glükokortikoidok (előnyösen budezonid), mikofenolát-mofetillel vagy azatioprinnal kímélve megtakarító kezelésként. A glükokortikoidok és pontosabban a budezonid racionális alapja a következő. Kimutatták, hogy a nem cirrhotikus betegek biokémiai és szövettani válasza tekintetében az AUDC és a budezonid kombinációja egyedülálló az AUDC-nél. Tapasztalataink szerint az AUDC-t, prednizolont vagy budezonidot és az immunszuppresszánsokat (mikofenolát-mofetil vagy azatioprin) kombináló hármas terápia növeli a túlélést cirrhosis nélkül az azonos súlyossági jellemzőkkel rendelkező betegek várható túléléséhez képest.