A Reye-szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése
Fabian Dupont szabadúszó író a NetDoktor orvosi osztályán. Az embergyógyászati szakember tudományos munkáért dolgozik már Belgiumban, Spanyolországban, Ruandában, az USA-ban, Nagy-Britanniában, Dél-Afrikában, Új-Zélandon és Svájcban. Doktori disszertációjának középpontjában a trópusi neurológia állt, de különös érdeke a nemzetközi közegészségügy és az orvosi tények érthető közlése.
A Reye szindróma súlyos sejtbetegség, amely kisgyermekeket és serdülőket érinthet. Különösen érinti az agyat és a májat, és végzetes lehet. A pontos okokat még nem sikerült tisztázni. A Reye-szindróma különösen az influenza, herpesz és bárányhimlő vírusokkal társul. A tudósok azt is feltételezik, hogy olyan gyógyszerek, mint az acetilszalicilsav, vírusfertőzés után is kiválthatják a Reye-szindrómát.
Reye-szindróma: leírás
A Reye-szindróma ritka, súlyos és potenciálisan életveszélyes agy- és májbetegség ("máj encephalopathia") gyermekeknél. Különösen vírusfertőzés és acetilszalicilsav (ASA) bevitele után következik be. A pontos kapcsolat egyelőre nem világos. Reye-szindrómát figyeltek meg például megfázás és influenza vírusok vagy bárányhimlő vírusok általi fertőzés után. A gyomor-bélrendszeri fertőzéseket hasmenéssel vagy hányással okozó vírusok szintén összefüggésben lehetnek Reye-szindrómával. A potenciálisan érintett vírusok listája valószínűleg sokkal hosszabb.
Reye-szindrómát Ausztráliában fedezték fel az 1970-es években. Röviddel ezután Amerikában számos súlyos máj- és agybetegséget a Reye-szindrómához rendeltek. Néhány évbe telt, mire felmerültek az első gyanúk a vírusos megbetegedésekkel, a fájdalomcsillapítóval és a lázcsillapító acetilszalicilsavval kapcsolatos összefüggésről. Ennek eredményeként a médiában széles körben elterjedt a tudat, hogy az acetilszalicilsavat nem szabad gyermekeknek adni. Bár a Reye-szindróma valójában sokkal ritkábban fordul elő azóta, a vírus, az ASA és a Reye-szindróma közötti kapcsolatot soha nem sikerült egyértelműen tisztázni.
Reye-szindróma: tünetek
A Reye-szindróma gyakran fordul elő gyermekeknél, amikor a szülők azt gondolják, hogy a vírusfertőzés legyőzött. Fokozott hányás van hányinger nélkül. A gyermek egyre jobban összezavarodik, nyugtalan, ingerlékeny vagy éppen sántít, és egyre nehezebb reagálni rá. Emellett a Reye-szindrómás gyermeknek rohama lehet, és valamikor kómába eshet.
Ezeknek a tüneteknek az az oka, hogy a Reye-szindróma növeli a koponyaűri nyomást, mivel a folyadék felhalmozódik az agyban (ödéma képződése). A megnövekedett nyomás befolyásolja az agy fontos idegközpontjait és idegcsatornáit.
Ugyanakkor a Reye-szindróma májkárosodást és elhízást okoz. Működésük erősen korlátozott, ami nagyszámú, különböző tünetekkel járó anyagcserezavarhoz vezet. Az idegméreg-ammónia mellett a bilirubin is a vérbe kerül, emiatt a bőr megsárgulhat.
Általában a gyermek súlyos betegnek tűnik, és sürgősen intenzív orvosi ellátásra szorul.
Reye-szindróma: okai és kockázati tényezői
A Reye-szindróma pontos okai nem ismertek. Ismert azonban, hogy a Reye-szindróma károsítja a mitokondriumokat. A mitokondriumokat gyakran nevezik a sejtek erőműveinek, mert elengedhetetlenek az energiatermeléshez. A Reye-szindrómában fellépő mitokondrium meghibásodása különösen nyilvánvaló a máj és az agy sejtjeiben, de például az izmokban is.
Az olyan szalicilátok, mint az ASA, megzavarhatják a mitokondrium metabolizmusát, így hajlamosabbak a további károsodásokra. Egyes szakértők így magyarázzák az ASD és a Reye-szindróma kapcsolatát. Ez a kapcsolat, amelyet a szakmai világ annyira elfogadott, soha nem volt tudományosan egyértelműen bizonyítható. Ugyanez vonatkozik arra a feltételezésre is, hogy bizonyos vírusok okozzák a Reye-szindrómát.
A vírusfertőzések, a szalicilátok és az életkor mellett a betegség genetikai kockázata is fennállhat. Úgy tűnik, hogy egyesek hajlamosabbak a Reye-szindrómára, mint mások. A pontos genetikai okok még mindig nem tisztázottak itt.
Reye-szindróma: vizsgálatok és diagnózis
Az orvos először összegyűjti a kórtörténetet (anamnézis). Például megkérdezi a gyermek szüleit, hogy a gyermek nemrégiben vírusfertőzésben szenvedett-e és/vagy szedett-e szalicilátokat. Fontos leírni azokat a tüneteket is, mint a hányás, az esetleges rohamok, valamint a fokozódó zavartság és nyugtalanság. Ezek az agyi érintettség lehetséges jelei.
A betegség mértékétől függően a Reye-szindrómában a máj megnagyobbodhat, amelyet az orvos a has tapintásával határozhat meg. A vérvizsgálat a máj érintettségének bizonyítékát is feltárhatja.
Vérvizsgálat
Amikor a máj károsodik, bizonyos anyagok, például a májenzimek (transzaminázok) és salakanyagok, amelyeket a máj valóban kiszűr a vérből és lebont, egyre inkább a vérbe kerülnek. A megemelkedett májenzimértékek és a megemelkedett ammóniaszint májkárosodást jelezhetnek.
Mivel a máj felelős a vércukorszintért, egy egyszerű vércukorszint-teszt gyors információt nyújt a máj működéséről - Reye-szindrómában alacsony vércukorszint lehet (hipoglikémia).
A máj is részt vesz a véralvadásban. Reye-szindrómában ezért a véralvadási idő hosszabb lehet. Ezt a vérminta segítségével meghatározható Quick érték vagy az INR (nemzetközi normalizált arány) segítségével lehet meghatározni.
Szövetminta
A „Reye-szindróma” diagnózisának megerősítéséhez az orvos szövetmintát (biopsziát) vehet a májból, és megvizsgálhatja a megfelelő sejtkárosodást. A mitokondriális károsodás itt különösen szembetűnő. Ezenkívül a Reye-szindrómában fokozott a zsír felhalmozódása a sejtekben. Ez annak a jele, hogy a máj már nem képes megfelelően feldolgozni a zsírt.
Egyéb vizsgálatok
Az ultrahangvizsgálat információkat nyújthat a máj állapotáról is. Ha az orvos megnövekedett koponyaűri nyomásra gyanakszik, ezt komputertomográfiás (CT) vizsgálattal ellenőrizzük.
A Reye-szindróma nem könnyen megkülönböztethető más klinikai képektől. A különféle tüneteket más betegségek is okozhatják, beleértve azokat is, amelyek sokkal gyakoribbak, mint a ritka Reye-szindróma. Emiatt további diagnosztikai vizsgálatokat végeznek például az agyhártyagyulladás, a szepszis vagy a súlyos bélbetegség kizárására.
Reye-szindróma: kezelés
A Reye-szindróma nem kezelhető okozati úton. Az orvosok csak a tünetek enyhítésére és a beteg túlélésének biztosítására törekedhetnek. Ez intenzív orvosi kezelést igényel.
Különösen az agy duzzanata (agyödéma) és májelégtelenség áll a középpontban. A közvetlenül a véráramba juttatott gyógyszerek és egyéb intézkedések (például a felsőtest megemelése) segítségével megpróbálhatja csökkenteni az agy nyomását. Súlyos májkárosodás esetén a szervet támogatni kell feladataiban (például a cukoranyagcsere szűrésében és szabályozásában). A túlzottan magas ammóniaszint a vérben (hyperammonaemia) kezelhető gyógyszeres kezeléssel (nátrium-benzoáttal) vagy dialízissel (hemofiltráció). Májkárosodás súlyos eseteiben májtranszplantációra lehet szükség.
Az összes testszerv munkája összefügg. Különösen a vese és a máj alkot egy jól koordinált csapatot. Ha a máj hirtelen károsodik, fennáll a veseelégtelenség (hepatorenalis szindróma) veszélye. A gyógyszeres kezelés segítségével az orvosi csapat meg tudja tartani a vizeletet a vesén keresztül.
A szív és a tüdő működését is szorosan figyelik, mert az agy károsodása szükségessé teheti például a mesterséges szellőzést.
Reye-szindróma: betegség lefolyása és prognózisa
A Reye-szindróma nagyon ritka, de általában gyors és súlyos. A betegek mintegy 50 százaléka meghal. Sok túlélő maradandó károsodást szenved. Így marad, miután az egyik életben maradt Reye szindróma agykárosodás, amely például bénulásban vagy beszédzavarokban nyilvánul meg.