A tüdő hemosiderozisa - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Hemosiderosis tüdő - A tüdőszövetben a vörösvértestek masszív felvétele által okozott tüdőkárosodás a vas-tartalmú pigment hemosiderinben történő lerakódása miatt A betegség válságokkal jár, amelyekben köhögés, vérköhögés, légszomj, láz, tachycardia, légzési elégtelenség, tüdővérzés és vérszegénység jelentkezik. A hemosiderosis diagnózisa a tüdő köpetének röntgenfelvételével igazolható - mikroszkópia, biokémiai elemzés és teljes vér spirográfia, tüdőbiopszia. A tüdő, a kortikoszteroidok és a tüneti gyógyszerek hemosiderosisában szükség esetén splenectomiát végeznek.
Hemosiderosis a tüdőben
Pulmonalis hemosiderosis (idiopátiás pulmonalis hemosiderosis, megcélzott Gellerstedta szindróma) - patológia, amelyet a hemosiderin fokozott lerakódása jellemez az alveolusokban és a tüdő sztrómája, amelyet ismételt pulmonalis vérzés és az eritrociták kiterjedt hemolízise okoz. Hemosiderin - a tartalék vas egy formája a testben, amely felhalmozódik a vérzés fókuszpontjaiban és a hozzá kapcsolódó szövetek "rozsdás" színében. A pulmonalis hemosiderosis morfológiai képét a pulmonológiában "barna tüdőindukciónak" nevezik. Legfeljebb 5 g vas lerakódhat a hemosiderosisos tüdőszövetben. A hemosiderin tüdőben történő felhalmozódása nem károsítja a parenchymát, de szklerózissal kombinálva diszfunkcióhoz vezet. A tüdő hemosiderózisát főleg gyermekeknél és fiatal korú betegeknél, gyakrabban nőknél figyelik meg.
A tüdő hemosiderosisának okai
A hemosiderin szelektív lerakódásában a tüdő szöveteiben szerepet játszik a pulmonalis keringés edényeinek falainak veleszületett hibás rugalmas szálai. Ez a kapillárisok elvékonyodásához és dilatációjához, valamint a kifejezett vérstasishoz vezet, amely a vörösvérsejtekben a propotevanie-ban gyakori a tüdő mikrovérzése. A hemolízis során megtisztult vas nem vesz részt az eritropoézisben, és benne van a hemosiderin, amelyet az alveoláris makrofágok feleslegben szívnak fel az epitheliális és az endothel sejtekben, lerakja az alveolusok, a hörgők és a stromák hiányosságait. Nagy jelentőséggel bír az artériák és a pulmonalis vénák közötti alacsonyabbrendűségű bronchiális anastomózisok.
Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis megerősített immunallergiás jellege, bizonyos szenzibilizáló faktor hatása alatt áll, autoantitestek termelését indukálja az alveolusok és a mikrovaszkuláris erek összetevőivel szemben. A keletkező immunkomplexek szembetűnővé válnak, különösen a pulmonalis kapillárisok falai, ami megszakadásukat okozza, és megkönnyíti az extravazálódást a tüdő parenchyma sérült edényein keresztül.
A tüdőben található hemosiderin-lerakódások elősegítik a lép vörösvérsejtjeinek gyors hemolízisét, a vas-tartalmú pigmentek anyagcserezavarait, a bélben a túlzott vasfelszívódást, a gyakori vérátömlesztést, a nagy adag vas-kiegészítők hosszan tartó alkalmazását. Az elsődleges pulmonalis hemosiderosis előfordulhat önálló típusként (idiopátiás), vagy a tehéntej fehérjéivel szembeni túlérzékenység által okozott gainer-szindrómához köthető. Másodlagos pulmonalis gemosiderocyta diapedesisben az eritrociták és az alveoláris vérzés kialakulása esetén a pulmonalis hipertónia kialakulása krónikus (főleg mitralis stenosis) miatt diffundált vagy a thrombocytopeniás purpura és a vasculitis hátterében alakul ki. A hemosiderosis és a glomerulonephritis (Goodpasture-szindróma) kombinációja lehetséges.
A tüdő hemosiderosisának etiológiájában bebizonyosodott egy fertőző tényező (akut légúti fertőzésekbe, kanyaróba, szamárköhögésbe, maláriába stb.) És mérgezés szerepe. A tüdő pangásos hemosiderosisának kialakulásával krónikus vénás torlódás lép fel a szív patológiájának hátterében (dekompenzált szívhiba, kardioszklerózis). A tüdő hemosiderosisának megnyilvánulása kiváltó oka lehet alacsony hőmérséklet, túlzott szellemi és fizikai stressz, bizonyos gyógyszerek (NSAID-k, paracetamol, diuretikumok) alkalmazása.
Amikor a gemosideroze fényt okoz az alveolusokban és a pulmonalis interstitium vérzés nyomai az eritrociták hemolízisével és a hemosziderin csomókkal töltött makrofágok rengetegével. Az alveoláris epithelium hiperpláziája van, az interalveolaris septák megvastagodnak. A hemosiderin lerakódásának helyei olyan kis makroszkóposan látható csomók jelennek meg, amelyek a tüdő közepétől a perifériáig szétszóródnak. Az érfal vassókkal történő impregnálása elvékonyodást, széttöredezést és a rugalmas tüdőszövet degeneratív átalakulását okozza.
A tüdő hemosiderosisának tünetei
A pulmonalis hemosiderosis akut, szubakut vagy visszatérő folyamat hullámos lefolyása lehet, hosszú exacerbációkkal és a változás (krízisek) szubkompenzációjával és remissziójával. A gyermekek általában 3-7 éves korban jelennek meg, bár az első jelek már az élet első hónapjaiban lehetségesek. Hemosiderosis klinika, amelyet tüdővérzés és vérzés jellemez, hipokróm vérszegénység és légzési elégtelenség kialakulásával.
A válságot nedves, bőséges köhögés kíséri "rozsdás" köpet, néha vérrel, amelynek mennyisége olyan súlyos elveszhet, mint a vérzés; Kisgyermekeknél a vér keveredése miatt hányás lehetséges. Légszomj, zihálás, tachycardia, láz (gyakran lázas), mellkasi és hasi fájdalom, ízületek, pulmonalis pestis állapot kialakulása, gyakori spleno- és hepatomegalia, fogyás.
A hosszan tartó hemoptysis súlyos vérszegénység kialakulásához vezet, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, sápadtsággal és a bőr cianózisával, icteric sclera, gyors fáradtsággal, fülzúgással. Az akut fázis néhány órától 1-2 hétig tarthat. A szubkompenzációs szinten a köhögés és a nehézlégzés fokozatosan csökken; A remisszió ideje alatt a beteg állapota viszonylag biztonságos, gyakorlatilag nincs panasz, megmarad a munkaképesség.
A tüdő hemosiderosisának szubakut formáinak nincsenek súlyos exacerbációi. A Gainer-szindróma a nasopharyngealis szövetek hipertrófiájának hátterében jelentkezik, rhinitis és visszatérő középfülgyulladás tüneteivel, a gyomor-bél traktus különböző betegségei.
A hemosiderosis minden egyes visszatérő súlyosbodásával rövidül a remisszió időtartama, és nő a válság súlyossága. A hosszú távú vérszegénység a test általános kimerültségét okozza. A hemosiderosis progressziója elősegíti a visszatérő pneumothorax, a diffúz pneumofibrosis, a pulmonalis magas vérnyomás és a pulmonalis szív kialakulását. Az infarktusos tüdőgyulladás kötődése növeli a hemosiderosis lefolyását. Halálos kimenetel lehetséges az akut tüdővérzés és a légzési elégtelenség fokozódása következtében.
A tüdő hemosiderosisának diagnosztizálása
A pulmonalis hemosiderosis diagnózisát tüdő-, hematológus, genetikai alapú kórtörténet, klinikai tünetek, röntgeninformációk, köpetmikroszkópia, teljes vérkép és biokémiai elemzés spirográfia, tüdőbiopszia segítségével végezzük. A tüdő hemosiderosisa gyakran a diagnózis kezdetétől számítva hónapokkal és évekkel jelentkezik, és nem mindig in vivo. Az első jel nem specifikus, a betegség történetében gyakori légúti fertőzések köhögéssel, vérszegénység.
A tüdő hemosiderosisában szenvedő beteg akut stádiumában meghatározzák a tüdő zajának rövidülésének zónáit, az inhomogén, diffúz nedves csörgések jelenlétét, a gyengülést és a gyakori szívhangokat. A vérben hipokróm vérszegénység (a Hb, az eritrociták szintjének csökkenése), retikulocitózis, a közvetett bilirubin és a γ-globulin növekedése, a szérum vasszintjének csökkenése figyelhető meg; válságban - leukocitózis, az ESR növekedése; a késői szakaszban - periodikus kompenzációs policitémia. A hemosiderophagok és az eritrociták kimutatása köpetmosásban vagy gyomormosásban (gyermekeknél) fontos kritérium a tüdő hemosiderosisának diagnosztizálásában. A mielogram szignifikáns csökkenést mutatott a szideroblasztokban és fokozott eritropoézist mutatott.
A mellkas röntgenfelvételén a III. Stádiumban a tüdőmezők átlátszóságának látható csökkenése, a bilaterálisan szimmetrikus többszörös miliárius gócok III. - IV. Szakasz - nagyobb, néha összeforró intenzív sötétedési és interstitialis fibrosis gócok. Jellemző a régi spontán eltűnése és az új fókuszárnyékok megjelenése. A spirográfia meghatározza a korlátozó típusú légzési elégtelenséget, a gáz diffúziójának csökkenését; EKG - a szívizom disztrófiájának jelei. A diagnózis megerősítéséhez a tüdő nyitott vagy szúrt biopsziája segít, amely a vasszint (100-200-szoros) növekedését és a hemosiderophagok, a fibrosis interstitium növekedését mutatja a tüdőszövet készítményeiben.
Az idiopátiás tüdő hemosiderosis fontos a szakmai sziderózis, a hemochromatosis, a miliáris pulmonalis tuberkulózis, a carcinomatosis, a bronchus rák, a sarcoidosis, a silicosis, a Goodpasture-szindróma, a betegséget módosító Randy Osler, a tüdőgyulladás, más eredetű hemolitikus anaemia megkülönböztetéséhez.
A tüdő hemosiderosisának kezelése
Amikor a gemosideroze tüdeje pozitív dinamikát és periodikus megkönnyebbüléseket ért el, a kortikoszteroidok (prednizolon) hosszú kúrájának kijelölése. Ez csökkenti az erek permeabilitását és elnyomja az autoimmun reakciók kialakulását.
Az akut fázisban hatékonyan megakadályozza a citosztatikumok (azatioprin, ciklofoszfamid) és a plazmaferezis kombinációjának alkalmazását, amely eltávolíthatja az autoantitesteket és gátolhatja a korábban kidolgozott daganatot. Dezferális infúziók jelzik a felesleges vas vizeletben való eltávolítását. Tüneti kezelésként antikoagulánsokat és antitrombotikus szereket (heparint, dipiridamolt, pentoxifillint), vas-kiegészítőket, hörgőtágítókat használtak. Az erős tejmentes étrend hátterében végzett terápia elősegíti a hosszú távú remisszió elérését azoknál a betegeknél, akik tehéntejjel szembeni receptet kaptak. Krónikus pulmonalis szív és pulmonalis hypertonia esetén a nitrátok enyhítésére.
A konzervatív terápia hatástalansága miatt splenectomiát hajtanak végre, amely jelentősen meghosszabbíthatja a remissziókat, csökkentheti a krízisek súlyosságát és 5-10 évvel vagy annál tovább növelheti a beteg várható élettartamát.
A pulmonalis hemosiderosis prognózisa és megelőzése
A pulmonalis hemosiderosis meglehetősen rossz prognózisú betegségekre utal. A tüdő hemosiderosisának progressziója súlyos szövődmények - tüdő hipertónia, kiterjedt tüdővérzés, súlyos tüdőelégtelenség - kialakulásával fenyeget. Minden válság végzetes kimenetelű. A hemosiderosisban szenvedő betegek átlagos várható élettartama 3-5 év. A betegség megelőzése lehet a kísérő ér-, szív-, hematológiai, allergiás patológia időben történő kezelése, vérátömlesztés során történő kontroll, vas-kiegészítők és egyéb gyógyszerek szedése.