A vese adenokarcinoma 2 éves gyermeknél 12 diagnózis, terápiás kezelés és
Klinikai eset
Egy 2½ éves gyermek, akinek nincs speciális kórtörténete, 1991 augusztusában mutatott be izolált makroszkopikus hematuriát, láz vagy fertőző szindróma nélkül.
A klinikai vizsgálat normális volt, az ágyéki fossa minden tapintható tömegtől mentes és fájdalommentes volt. normális külső nemi szervek.
Laboratóriumi rendellenességek nem voltak, a vesefunkció normális volt.
A máj ultrahangja normális volt, az alsó vena cava szabad volt. alacsonyabb, hiperechoikus, szabálytalan poláris vese tömeg volt perifériás vaszkularizációval (1. ábra).
| 1. ábra: Doppler ultrahang: alsó kerek poláris kép. |
 |
A has-kismedencei számítógépes tomográfia a bal vese alsó pólusából egy tömeget mutatott, amely behatolt a kiválasztó traktusba és a vese sinusába. Ez az 1,8 x 1,5 cm-es tömeg gyengén hipodenzív volt, és heterogén módon kontrasztot vett fel (2. ábra).
| 2. ábra: Hasi CT-vizsgálat: a bal vese heterogén tömege és hypodense. |
A CT utáni intravénás urográfiás képen intenzív nephrográfia volt, a bal ürülési út vizualizálása nélkül. Jobb oldalon a vese és a kiválasztó üregek normálisak voltak.
Az első hipotézis egy hematuria által feltárt nephroblastoma volt.
A hematurikus epizód után 5 nappal bal nephrectomiát hajtottak végre, mivel a család nem volt hajlandó elvégezni az első kemoterápiát.
Ezt a nephrectomiát megelőzően egy bal oldali retrográd ureteropielográfiát végeztek a kiválasztási útvonal megjelenítéséhez, amely akadályt mutatott a pyelo-ureteralis csomópontban, amelyet az ureteral szonda keresztezett, és a pyelocaliciel opacifikációja szabálytalan rést talált a medencében és az alsó csészében. (3. ábra).
| 3. ábra: Bal retrográd ureteropielográfia: alsó kaliátrés. |
A hasüreg feltárása nem talált áttéteket, és a nephrectomiát a bal mellékvese konzerválásával végezték.
A bal ureter 2 cm-rel levágódott az uretero-vezikulális csomópont felett.
A bal vese pedikula felett és alatt volt egy limfonodális köteg, amelynek boncolását teljes egészében az aorta bifurkációjáig végeztük.
A szövettani vizsgálat 1,8 x 1,5 x 1 cm-es tiszta sejtes adenokarcinómát talált, amely nem keresztezi a kapszulát, behatolva az alsó kalicealis csoportba, valamint a vénás véna alsó poláris afferens ágába. A hilumot nem szállták meg.
Syrjanen rangja II.
A lymphadenopathia nem metasztatikus reaktív volt.
PT1 N0 M0 besorolású tumor volt.
A műtét után végzett Tc 99m csontvizsgálat normális volt.
Ennek a gyermeknek nem volt más kezelése.
Az utánkövetés az első évben félévente rendszeres volt: klinikai, biológiai (ECBU, ESR, kreatinin) és radiológiai nyomon követés (vese ultrahang és a tüdő radiográfiája).
Az egymást követő klinikai és paraklinikai vizsgálatok mindig normálisak voltak, és a vesefunkció soha nem romlott 53 mmol/l szérum kreatininszinttel az utolsó konzultáció során, 2001 áprilisában, ami 10 év és 8 hónap követésnek felel meg.
Az irodalom áttekintése megerősíti, hogy a vese adenokarcinoma ritka daganat gyermekeknél, több mint 30 éve ismert [26, 32], és nem indokolja a szűrést [11]. Ez a gyermekek vesetumorainak 2,3–6% -át teszi ki, míg a nephroblastoma 85% -ot. Lehetséges, hogy ez a két daganat összefügg, de ez az eshetőség továbbra is ritka [2, 18], a nephroblastoma a legtöbb esetben esetleges. A nephroblastoma csúcsfrekvenciája 3 év körüli, és az élet második évtizedében egyensúly alakul ki e két daganattípus között. A többi daganattípus sokkal kivételesebb ezen a területen [7, 10, 29].
A hisztogenezis másnak és összetettebbnek tűnik, mint amit a felnőtteknél feltételeznek e tumorok immunhisztokémiai nagyon heterogén jellege miatt [24].
Gyakran tiszta sejtes adenokarcinoma fordul elő a tuberous sclerosis egy adott területén Bourneville [1, 28], Von Hippel Lindau-kór [29] vagy cisztás hiperplázia [21].
A bemutatás kezdeti módja gyakran a makroszkopikus hematuria, a szélek tömegének érzékelésével, úgy tűnik, hogy a gyermekeknél nagyobb a hematuria gyakorisága [5, 18, 16]. Ezeket a jeleket magas vérnyomás kísérheti [6].
Klinikai esetünkben a tömeget a daganat kis mérete miatt nem találtuk. Mint a felnőtteknél, a tömeg észlelése sem azonnal gyanítható egy áttétes formáról [22].
Spontán szakadás is lehetséges, de kivételes [17].
Az adenokarcinóma gyanúja a gyermek életkorával növekszik, és javasolt egy 7 éves korlát, amelyen túl ezt a diagnózist mindig fel kell gyanítani, mivel 71 eset áttekintése során az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 8,4 év volt [ 19] és még inkább serdülőknél, mert 14 év után úgy tűnik, hogy az adenokarcinóma több mint 40% -a van [31], ami késést okozhat, amely néha hátrányosan befolyásolja a diagnózist. Emellett úgy tűnik, hogy nincs férfi túlsúly, mint a felnőtteknél [18], és egyes tanulmányok még a nők túlsúlyát is mutatják [23].
A nephrectomia továbbra is ezen gyermekek kezelésének alapja, és a szisztematikus lymphonodalis boncolás, bár egyesek ellentmondásosak, előnyösnek tűnik, ha limfadenopathia van, a túlélés szempontjából, mivel mikroszkopikus lymphonodális invázió esetén a betegség teljes jellege. a reszekció meghatározó tényező a prognózisban [28, 33].
A természettörténet és a prognózis hasonló a felnőttekéhez [2, 18]. Vannak azonban különbségek a szövettani jellemzőkben, a papilláris típus nagyobb gyakorisága mellett, valamint a rákos sejtek kariotípusában, ami utalhat az adenokarcinóma egyedi altípusának lehetőségére gyermekeknél [10, 29]. Ezenkívül a prognózist lényegében a tumor stádiuma [20, 21] és a műtéti kivágás teljessége határozza meg, azonban a leírt esetek kis száma nem teszi lehetővé a lényeges következtetés levonását [4, 14]. úgy tűnik, hogy a diagnózis jobb prognózissal hat, ha a daganatot 11 év előtt fedezik fel [28].