A vese érintettsége a vasculitisben és a szisztémás lupus erythematosusban - PDF ingyenes letöltés
A vasculitis és a szisztémás lupus erythematosus vese érintettségének áttekintése Vasculitis SLE: Szisztémás lupus erythematosus Martina Pechula Thut Nephrológiai Klinika A vasculitis áttekintése: M. Wegener, mpa (mikroszkopikus polyangitis, Churgstrauss szindróma) Vasculitis: M. Wegener, mpa (mikroszkópos poly SLE: szisztémás lupus erythematosus SLE: szisztémás lupus erythematosus 1. eset 1. eset: pontosítások 52 éves beteg JL: 7/2004 a felső légutak fertőzése megnövekedett BSR-vel. Arthralgia. 1/2005 AZ, rekedtség és nehézlégzés. BD 155/90 mmHg, Hf 84/perc. Kreatinin proteinuria 0,84 g/nap, canca 122U/ml 1
Vizelet hordalék Vizelet üledék EM EC hengerforrás: R. Russi, vizelet laboratóriumi forrás: R. Russi, vizelet laboratórium 1. eset: pontosítások 1. eset: tisztázások BD 155/90mmHg, Hf 84/perc. Kreatinin proteinuria 0,84 g/nap, kb. 122U/ml BD 155/90 Hgmm, Hf 84/perc. Kreatinin proteinuria 0,84 g/d, canca 122U/ml 1. eset: A vese biopszia tisztázása BD 155/90 Hgmm, Hf 84/perc. Kreatinin proteinuria 0,84 g/nap, canca 122U/ml
1. eset: A glomeruláris változások tisztázása: Globális vs. Segmental BD 155/90 Hgmm, Hf 84/perc. Kreatinin proteinuria 0,84 g/d, canca 122U/ml Globális betegség szegmentális betegség Glomeruláris változások: Diffúz vs. Focal? Diffúz betegség Fókális betegség Wegener-kór USA: 26 32 Wegener-kór 53 95 63 42 58 24 Elterjedtség/1 000 000 ember (15 év) 3
Epidemiológia Osztás szerinti osztályozás Az összes vasculitid előfordulási gyakorisága (az óriássejtes arteritis kivételével) 42/millió. Lakosok/y. Ezek 50% -a társul ANCA-val Laboratórium: megnövekedett BSR, CRP, kreatinin (ev elektrolitok), vérszegénység, leukocitózis (ev bal elmozdulás). Proteinuria: gyakran alacsony vizelet üledék 3. osztályozási típus: Pauciimmune GN UpToDate 2006 4
Vese biopszia 1. eset: Tisztázások BD 155/90mmHg, Hf 84/perc. Kreatinin proteinuria 0,84 g/d, canca 122U/ml Az ANCA tesztek diagnosztikai értéke: érzékenység MPO/PR3ANCA: Hagen EC klinikai képek. Et all: Vese Int. 1998 J. Charles Jennette és Ronald J. Falk Pathogenesis Therapy ANCA társult vasculitis a vesebetegség szteroidjaival/ciklofoszfamid p.o. Plazmaferezis hemoptysisben és dialízist igénylő veseelégtelenségben (MEPE: Am JKidney Dis 2005: 46: 173) AntiGBM (Goodpasture) Plazmaferezis/szteroidok/ciklofofamid (Kidney Int 1996; 50: 1753) Bacon PA. N Engl J Med. 2005; 352: 3302 5
Terápia: ANCA-asszociált vasculitis Prognózis: ANCA-val társult vasculitis Weidner S et all., NDT 2004; 19: 1403 1411 vese túlélő beteg túlélése D. Jayne et all. N Engl J Med. 2003 Július 3 prognózis: ANCA-val összefüggő vasculitises betegek túlélése után: 1. eset: terápia és lefolyás: vesefunkciós életkorú szteroidok/CYC AZA (összesen 2 év.) Max. első hónap min. KreaCl. Az első hónapban a kreatinin 88 µmol/l mikroalbuminuria Nincs aktív üledék AZ jó, BD jól beállított Weidner S et all NDT 2004; 19: 14031411 Outlook vasculitis: Terápia Ahogy a félhold kialakulásának patofiziológiájával kapcsolatos ismereteink nőnek, bizakodó vagyok, hogy felismernek egy releváns patogenetikai lépést, amellyel a kevésbé toxikus szerek a jövőben konkrétabban kezelhetők. JC. Jennette, Kidney int. 2003 Smith et al. Arthritis Rheum. 2006. augusztus 6
Áttekintés 2. eset vasculitis SLE: szisztémás lupus erythematosus 34 éves beteg A: 1992 bal mellhártyafolyás és perikardiális folyadékgyülem, majd mikrohematuria (ANA 1: 2560, anti-DNS 1450): prednizon 13 hónap. 1994 Interuptio 1996: Pillangó bőrpír, hajhullás, szemhéj duzzanatok és alsó lábszár ödéma B. BucklarKunz, Med.Pol. 2. eset: Világosítás és klinikai jellemzők 2. eset: Vese biopszia WHO IV MJ. Mihatsch: Vesepatológia B. BucklarKunz, Med. Pol. Magyarázat: A vese biopsziájának glomeruláris sérülése: diffúz vs. fókuszi Mesangium HP. Marti diffúz betegség fókuszi betegség
Epidemiológia Prevalencia 30/100 000 lakos incidencia 5/100 000/év. Szisztémás lupus erythematosus: az lupus nephritis 1565 év közötti nőknél 610-szer nagyobb az esélye, mint a férfiaknak. Gyermekek és felnőttek 65 év felett. A kiegyensúlyozott monocigotikus ikrek többnyire mind a patogenezis szervek érintettségét befolyásolták az SLE májelégtelenségében Neurolog. Tünetek mellhártyagyulladás, pericarditis vese érintettség hajhullás Raynaud-szindróma lymphadenopathia pillangó erythema különféle bőrelváltozások általános tünetek arthralgia, ízületi gyulladás, tenosinovitits D Andrea és mtsai. Kidney Int 1996, Mannik és mtsai. J Rheumatol 2003 Az RPGN (gyorsan progresszív glomerulonephritis) típusai Lupus nephritis: 1. osztály: AntiGBM I. osztály II. Osztály Minimális mesangiális lupus nephritis (LM normális, patológiás IF) Mesangialis proliferatív lupus nephritis IIIA osztály Focal lupus nephritis: aktív elváltozások Osztályozás IIIC osztály IV osztály (S/G) Fókusus lupus nephritis: krónikus inaktív elváltozások Diffúz lupus nephritis típusú 3: Pauciimmune GN V. osztály VI osztályú membrán lupus nephritis Fejlett szklerotikus lupus nephritis JJ Weening. JASN 2004, Vese Int. 2004 8
2. eset: Tisztázások és klinika Klinika Vizeletcsík teszt: proteinuria/vizelet üledék nem aktív magas vérnyomás, CCL 27 ml/perc., 3,7 g/nap proteinuria Tünetek BD II Mesangial III Fokalprolif. IV Diffúz prolif. +/Végső veseelégtelenség, nefrotikus. V-szindróma membrános nefred. A + VI szindróma folytatódott Szklerózis. NI + vese biopszia: Diffúz, részben szklerotizáló, mezangioproliferatív GN fokális, extracapilláris proliferációval, kompatibilis a lupus nephritisrel 6 hónap, majd azatioprinnal végzett kezelés, ACE-gátló 19972003 stabil, rossz gyógyszer-megfelelés 2004/2005 az elmaradt abortusz után: a lupus reaktivációja, végül azatioprinról mikofenolát-mofetilre vált át Jelenleg: 110/70mmHg BP-vel, 20ml/perc KreaCl-rel stabil. Gyereket akarsz? A lupus nephritis terápiája A lupus nephritis terápiája A lupus nephritis terápiája inkább művészet, mint tudomány Falk RJ. NEJM 2000 Gourley MF et al.: Ann Int. Med. 1996 9
A lupus nephritis terápiája A lupus nephritis terápiája D.Adu. Vese Int. 2006. augusztus 23. Lewis et all.: NEJM 1992 Terápiás-refrakter lupus nephritis esetén: vegye figyelembe a nagy dózisú ciklofoszfamid SLE-t: Terápiás SLE: T és MMF A lupusos betegek között az MMF-ben részesülő betegek jelentősen javították az elhunyt donor graft túlélési arányát. Számos ismert zavaró anyagot kontrollálva 24% -kal csökkentettük a graftveszteséget az MMF alkalmazásával. A beteg halálának a graftvesztés okaként történő cenzúrázása hasonló eredményt tárt fel. Azt, hogy a graft túlélésének ez a javulása összefügg-e az MMF visszatérő LN-vel szembeni aktivitásával, meg kell várni. Elemzésünk során azonban az átültetett transzplantált populáció 49% -kal csökkent transzplantátumveszteséget elhunyt donortranszplantáció esetén, és 41% -kal csökkentette a transzplantátumvesztést élő donortranszplantáció esetén. Ezért úgy tűnik, hogy az MMF kedvező hatásai a lupus kohorszban nem kapcsolódnak az SLE elleni MMF aktivitáshoz. Smith és mtsai. Arthritis Rheum. 2006. augusztus Bunnapradist et all. Transpl. 2006. szept. Összefoglalás 1. Glomerulopathiák: patológia és etiológia Összegzés 2 Gondolkodás és reakció szisztémás betegségekre Célzott diagnosztika Vizelet üledék: gyors, olcsó, értelmes cél a vese biopsziában Terápia kezelése Marti HP et al, 2003 10
3. összefoglalás Következtetés A kezelés korai megkezdése javítja a prognózist. Az Rf krónikus betegségterápiája (magas vérnyomás, hiperkoleszterinémia) END 11