A zsír életeket ment meg ritka anyagcsere-betegségek esetén

Az Alkalmazott Tudományok Egyeteme és a Münsteri Egyetemi Kórház együttműködik a ritka anyagcsere-betegségek és a ketogén diéta kutatásában. Eddig alig vannak gyógyszerek kezelésre.

Ha más nem működik: A ketogén étrend táplálkozási terápiaként

Az Alkalmazott Tudományok Egyeteme és a Münsteri Egyetemi Kórház együttműködik a ritka anyagcsere-betegségek és a ketogén diéta kutatásában. Eddig alig vannak gyógyszerek kezelésre.

ment

Naponta többször a fiúknak és a lányoknak ellenőrizhetetlen rohamaik vannak, vagy lebénulnak, mert nincs erő. Ennek oka: piruvát-dehidrogenáz-hiány, ritka anyagcsere-betegség, amely genetikai hibára vezethető vissza. A test általában energiát szénhidrátokból, fehérjékből és zsírból nyeri. Az ilyen típusú betegségben szenvedőknél azonban nem képes feldolgozni a szénhidrátokat: a nem kívánt anyagcsere-anyagok felhalmozódnak és megzavarják az agy sejtfunkcióit. Ha a betegség nem észlelhető, akkor javíthatatlanul károsítja az agyat, és akár halálhoz is vezethet. Több mint 20 évvel ezelőtt, még mielőtt a diagnózis elkészült volna, a gyerekek belehaltak.

Prof. Dr. Thorsten Marquardt ezzel és más ritka anyagcsere-betegségekkel küzdő gyermekeket és serdülőket kezel a Münsteri Egyetemi Kórházban (UKM). Körülbelül 1000 fiatal beteg tart hosszú távú terápiában vele és kollégáival a Gyermek- és Serdülőkori Klinikán. "Nem kezelhetjük őket gyógyszerekkel, mert még nincsenek ilyenek" - mondja az orvos. De ami bizonyítottan pozitív hatást mutat, az ezeknek a betegségeknek a ketogén étrendje. Mivel ez az egyik legigényesebb táplálkozási terápia, Marquardt együttműködést kezdeményezett Tobias Fischerrel a Münsteri Alkalmazott Tudományok Egyeteméről. A táplálkozási szakember évek óta kutatási asszisztensként dolgozik a létesítménygazdálkodási osztályon, és doktori fokozatán új terápiás koncepciókat dolgoz ki ritka anyagcsere-betegségekre.

A ketogén étrendet rendkívül igényesnek tartják

A ketogén étrend mellett a betegek nagyon kevés szénhidrátot, kevés fehérjét, de sok zsírt fogyasztanak, így részesedésük akár 90 százalék is lehet. Az anyagcsere energiaszükségletét szinte kizárólag a névadó ketontestekből meríti, amelyek a zsír lebontásából származnak. "Nem segít annak ajánlásában, hogy a betegek magas zsírtartalmú ételeket fogyasszanak" - magyarázza Marquardt - "sokan nem tartják be sokáig ezt a rendkívül kihívást jelentő étrendet. Még egy kis csokoládé is megszakítja a terápiát, és ismét tüneteket okozhat."

Ezenkívül a ketogén étrendre vonatkozó ajánlások, amelyeket az érintettek megtalálhatnak az interneten és a könyvekben, gyakran nem megfelelőek - mondja Fischer. "Vagy az ételek receptjei annyira bonyolultak, hogy egyszerűen nem valósíthatók meg a mindennapi életben." Ezért merült fel egy gyakorlati és tudományosan megalapozott útmutató kidolgozásának ötlete könyv formájában. Az orvos a ketogén étrenddel foglalkozik a humanitárius sürgősségi segélyen belül. "A segélyszervezetek először az alultáplált embereknek adnak magas zsírtartalmú mogyoróvajat, hogy újjáépítsék őket" - mondja a kutató.

Az étkezéseket az UKM-mel közösen fejlesztik. "A nagy művészet az, hogy ízletes, vonzó, gyermekbarát és ésszerűen kiegyensúlyozottak legyenek, a rendkívül magas zsírtartalom ellenére" - mondja Fischer. Mivel ez a diéta nagy fegyelmet és erőt igényel mind az érintett gyermekektől, mind felnőttektől, a könyv motivációs történeteket és támogató tippeket is tartalmaz. Várhatóan 2017 végén jelenik meg.