Achalasia - nyelőcső diszfunkció

diszfunkció

Kép: „Egy keresztirányú CT-kép, amely a nyelőcső jelentős dilatációját mutatja.” James Heilman, MD. Engedély: CC BY-SA 3.0

meghatározás

Achalasia, mint a nyelőcső rendellenessége

Kép: „A CXR, amely achaláziát mutat (a nyilak a masszívan kitágult nyelőcső körvonalára mutatnak)”, James Heilman, MD. Engedély: CC BY-SA 3.0

Az Achalasia a nyelőcső alsó részének funkcionálisan összefüggő, izmos összehúzódása. Ez is csökkenést mutat perisztaltika valamint az alsó fiziológiai relaxációjának hiánya Nyelőcső záróizom a nyelési folyamat során. Ha nem kezelik, az achalasia az I. stádiumból származik (hipermotil forma) a II. szakaszig (hipomotil forma) a III. szakaszba (amotil forma) ról ről.

Járványtan

Achalasia kivétel

Az Achalasia meglehetősen ritka betegség, amelynek előfordulási gyakorisága 1/100000 lakos. A férfiakat és a nőket egyaránt gyakran érinti. Achalasia általában az élet harmadik és ötödik évtizede között fordul elő. Az Achalasia még ritkábban fordul elő az autoszomális recesszív örökletes betegség részeként Hármas A szindróma (Achalasia, Alacrime és mellékvese-elégtelenség) előtt.

Etiopatogenezis

Az achalasia jellemzői

Az ok a elsődleges achalasia még ma sem ismert. A még nem tisztázott genetikából egy jön degeneráció gátló ganglion sejtek nak,-nek Myenterialis plexus (Auerbach plexus) az alsó nyelőcsőben. Ezek az idegsejtek általában biztosítják a nyelőcső relaxációját, különösen nyelés közben. Ha nincsenek, ez elégtelen nyelésre reflektáló relaxációt és az alsó nyelőcső záróizom megnövekedett nyugalmi nyomását eredményezi. Az egyik beszél is róla A nyelőcső mozgékonyságának koordinációs rendellenessége.

Mivel az étel ma már gyakran a mindig beszűkült alsó előtt van Nyelőcső záróizom felhalmozódik, a további folyamat során jön A nyelőcső tágulata közvetlenül a szűk keresztmetszet előtt. Ha a megállapítások kifejezettek, a kép létrejön "Megaesophagus".

Kép: „Egy keresztirányú CT-kép, amely a nyelőcső jelentős dilatációját mutatja.” James Heilman, MD. Engedély: CC BY-SA 3.0

Ha az achalasia egy másik betegség részeként jelentkezik, akkor az egyik beszél másodlagos achalasia. Többek között a Chagas-betegség (Trypanosoma cruzi fertőzés) vagy Daganatos betegségek legyen ok-okozati.

Tünetek

Dysphagia és regurgitáció achalasia esetén

A betegek elsősorban egy létezőt jelentenek évek óta Diszfágia. Gyakran sok folyadékot kell fogyasztaniuk evés után, hogy a szilárd komponenseket teljesen lenyelhessék. Később azonban még a folyadékok lenyelése is nehéz.

Különösen, ha fekve jön Regurgitáció olyan ételekből, amelyek szövődményei a Aspirációs tüdőgyulladás és egy Nyelőcsőgyulladás eltitkolja. Ez a Retenciós nyelőcsőgyulladás az úgynevezett nyelőcsőgyulladás 30-szorosára növeli a karcinóma kockázatát a normális populációhoz képest. A fokozott regurgitáció során gyakran belekeverednek Foetor ex érc határozza meg.

Továbbá a betegek gyakran beszámolnak a Puffadás. Nagyon ritkán, különösen a betegség kezdetén, görcsszerű retrosternális fájdalom jelentkezik (hipermotile achalasia), amelyek a további menet során csökkennek.

Diagnózis

Az achalasia története

Az anamnézis során különösen fontos megkérdezni, hogy a tünetek hirtelen, vagy nagyon rövid időn belül és gyorsan jelentkeztek-e haladó vannak. Ez inkább a carcinoma gyanús diagnózisként javasolhatja. Az achalasia esetében viszont a tünetek általában évek óta fennállnak, és a betegnek gyakran hosszú kórtörténete van.

Kép: "Az achalasia manometrikus vázlata, amely aperisztaltikus összehúzódásokat, megnövekedett intraesophagealis nyomást és az alsó nyelőcső záróizom relaxációs kudarcát mutatja be." írta JC Petit. Engedély: CC BY 3.0

Manometria achaláziában

A manometria (fizikai nyomásmérés) az achalázia kimutatásának arany standardjának számít. A nyomást a nyelőcső különböző szakaszain mérik (a normális pihenőhang kb. 20 Hgmm).

A három jellemző tulajdonság meghatározható: lazítás hiánya a nyelési reflexben, kóros perisztaltika és a megnövekedett nyugalmi nyomás. A manometria során általában a különféle felosztás történik A súlyosság fokai achaláziából készült:

színpad leírás
I. szakasz Hypermotile: A nyelőcső izmai aktívan összehúzódnak, hogy legyőzzék a beszűkült alsó nyelőcső záróizomot.
II. Szakasz Hypomotile: A disztális nyelőcső az alsó nyelőcső záróizom egyenletes összehúzódásával tágul.
III. Szakasz Amotile: A nyelőcső izmai már nem összehúzódnak. Még mindig csak a nyelőcső záróizomzata van összehúzva; az elülső nyelőcsőszakasz növekvő tágulata.

Kép: "Pap nyelési vizsgálat: achalasia a 2. stádiumban Brombart szerint." Hellerhofftól. Engedély: CC BY-SA 3.0

Nyelőcső fecske achalasia esetén

A nyelőcső báriummal végzett röntgenológiai lenyelése általában azt mutatja, hogy mi az úgynevezett "Pezsgősüveg alakú" Val vel prstenotikus tágulás (Megaesophagus). A perisztaltika zavart és a kontrasztanyag csak késéssel ürül a nyelőcsőből a gyomorba.

Kép: Farnoosh Farrokhi, Michael F. Vaezi „tipikus pezsgőspohár forma kontrasztanyagú fecskében”. Engedély: CC BY 2.0

Endoszkópia biopsziával achalasia esetén

A Esophagoscopy biopsziával kötelező a karcinóma jelenlétének kizárása. A karcinóma kialakulásának fokozott kockázata miatt a betegség további lefolyása során ezt 1-2 évente meg kell ismételni. Achalasia esetén az endoszkópia jellemzően egy széles körben elterjedt és egy alacsonyabb nyelőcsövet tár fel Nyelőcső záróizom, amely az endoszkóppal könnyen átjárható.

Differenciáldiagnózisok

Állítólagos Achalasia

A nyelőcső achalasia differenciáldiagnózisai különösen ezt tartalmazzák Nyelőcső carcinoma, amely általában lényegesen gyorsabb előrehaladással jár. Ha B tünetei vannak, mindenképpen biopsziát kell kezdeményeznie! További Mozgászavarok, amelyek a nyelőcső achalasia differenciáldiagnózisai közé tartoznak:

  • Nyelőcső görcs: A nyelőcsőgörcs ritka, ismeretlen eredetű nyelőcső neuromuszkuláris diszfunkció. A retrosternális fájdalom és a dysphagia támadásai fordulnak elő. Ez itt diagnosztikailag úttörő 24 órás manometria, amelyben elsősorban fokozott és tartós nyelőcső-összehúzódások mutatkoznak. Könnyebb esetekben ez lesz Kalciumcsatorna-blokkolók adott. Súlyos esetekben meg is fog Botulinum toxin injekcióval vagy műtéti beavatkozással.
  • Hiperkontraktilis nyelőcső ("Diótörő nyelőcső"): Ezt a motilitási rendellenességet különösen a nyelőcső izmainak fiziológiailag hosszan tartó (> 5 másodperc) összehúzódása és különösen nagy nyomásamplitúdók jellemzik (az egyes amplitúdók néha> 200 Hgmm). Ez a manometriával bizonyítható. Az alsó nyelőcső záróizom működése ebben a motilitási rendellenességben nincs korlátozva.

terápia

Az achalasia farmakológiai terápiája

Sajnos a hosszú távú eredmények gyengék, azonban különösen a hypermotile stádiumban terápiás kísérlet a Kalciumcsatorna-blokkolók mint például. Nifedipin megpróbálják. A nifedipin csökkenti az alsó nyelőcső záróizom nyomását. Fél órával étkezés előtt kell bevenni.

Intervenciós terápia achalasia esetén

Pneumatikus léggömb dilatáció: Az esophagoscopy során a szívizom ellenőrzött módon kitágul vagy elszakad. Gyakran egy kezelés nem elegendő, és a betegeket többször kell kezelni. A siker aránya körülbelül 60%. Annak a kockázata miatt, hogy a perforáció (2 - 5%) után mindig ellenőrizni kell a nyelőcső fecskéjét.

Egy másik alternatíva az a botulinum toxin endoszkópos injekciója. Ezt közvetlenül az alsó nyelőcső záróizomba fecskendezik annak megakadályozása érdekében Tágulás elérni. Általában azonban az eljárást hat hónap elteltével meg kell ismételni. A hatás rövid időtartama miatt ez a módszer kifejezettebb betegek számára van fenntartva Komorbiditások más beavatkozás nem lehetséges.

Sebészeti beavatkozások achalasia esetén

A sebészeti eljárásokat terápiás alternatívaként alkalmazzák, ha a fent leírt módszerek sikertelenek. Itt a siker aránya meghaladja a 90% -ot. A komplikációval azonban meg kell posztoperatív reflux betegség várható. Ez lesz az első helyen két műtéti technika alkalmazott:

  1. Extramucous cardia myotonia Gottstein/Heller szerint(laparoszkópos vagy transzabdominális): A gyomor bejáratának (kardia) izmai hosszanti irányban kb. 6 cm hosszan hasadnak. A nyálkahártya megkímélt. A reflux betegség megelőzése érdekében a Fundoplication Nissenhez csatlakozik.
  2. Transgastricus nyelőcsőfundostomia a Prager szerint: A bal oldali oldali esophagofundostomia transzgasztrikusan történik (TSE), ahol a gasztrotomia zárt és általában részleges Fundoplication követ.

Abban az esetben, ha minden terápiás kísérlet kudarcot vall, a Nyelőcsőműtét vékonybél közbeiktatásával hogy gondolkodjanak rajta.

Népszerű achalasia vizsga kérdések

A megoldások a források alatt vannak.

1. Melyik válasz jellemzi legjobban az achaláziát?

  1. A nyelőcső veleszületett rendellenessége
  2. Az alsó nyelőcső záróizom relaxációjának zavara
  3. Az Auerbach oesophagealis plexus ganglionsejtjeinek feleslege
  4. Az alsó nyelőcső záróizom csökkent nyugalmi tónusa
  5. A fenti válaszok egyike sem helyes.

2. 32 éves, amalas stádiumban achalasia-ban szenvedő betegnél melyik terápiás intézkedés valószínűsíthető?

  1. Alapvető alkalmazás Nissen szerint
  2. Esophagectomia vékonybél közbeiktatásával
  3. Farmakológiai terápia nifedipinnel
  4. Pneumatikus léggömb dilatáció
  5. Botulinum injekció az alsó nyelőcső záróizomba

3. Egy 40 éves beteg az általános praxisban régóta fennálló diszfágiával jelentkezik. Leírja, hogy a folyadékok lenyelése most is nehéz számára. Krónikus köhögés és regurgitációk különösen éjszaka kínozzák. Az alábbi diagnosztikai eljárások közül melyik a legjobb a feltételezett diagnózis felállításához?

  1. Hosszú távú ph metria
  2. A nyak és a mellkas MRI-je
  3. H2 légzési teszt
  4. Mellkas röntgen
  5. Nyelőcső-manometria

Források és irányelvek az achaláziára vonatkozóan

A német gasztroenterológiai, emésztési és anyagcsere-betegségek társaságának (DGVS) S2k útmutatója a gastrooesophagealis reflux betegséghez. In: AWMF online (2014. május 31-én, 2019. május 31-ig érvényes)

Gerd Herold és munkatársai, Belgyógyászat, 2015

Dr. Hanns Ackermann, Dr. med. Konrad Aden és mások, AllEx Compendium for 2nd ÄP, Thieme Verlag, 2012

Wienbeck, M. és P. Heitmann, Pneumatikus dilatáció a nyelőcső achalasia kezelésére, DMW-Deutsche Medizinische Wochenschrift, 1973

Gockel, Ines, Michaela Müller és Johannes Schumacher, Achalasia - ezt a betegséget gyakran későn diagnosztizálják és etiológiailag megmagyarázhatatlanok, Deutsches Aerzteblatt International, 2012

Megoldások a kérdésekre: 1B, 2D, 3E