Addison-kór jelei, szövődményei, kezelése - NetDoktor

Hanna Rutkowski a NetDoktor orvosi csapatának szabadúszó írója.

szövődményei

Addison-kór (szintén Addison-kór) súlyos, szerencsére ritka betegség. A mellékvesekéreg túl kevés bizonyos létfontosságú hírvivő anyagot termel. A trükkös az, hogy a beteg emberek bőre barnás, ami azt jelenti, hogy a betegség korai szakaszában még különösen egészségesnek is tűnhetnek. Mégis, Addison-kór halálos, ha nem kezelik. Különösen veszélyes egy ún Addison-válság. Az alábbiakban olvashat el mindent, amit tudnia kell az Addison-kórról.

Addison-kór: leírás

Addison-kór akkor keletkezik, amikor a Bizonyos hormonok hiánya (Messenger anyagok) a Mellékvesekéreg jön. A mellékvesében találhatók a túléléshez elengedhetetlen hírvivő anyagok. Sapka alakú formában ül a vesén, és védőkapszula alatt a mellékvese medullára (NNM) és a mellékvese kéregére (NNR) osztódik. Míg az úgynevezett katekolaminok, mindenekelőtt az adrenalin és a noradrenalin szabadulnak fel a velőben, a kéreg két különböző zónában termeli a hormonokat Aldoszteron, Kortizol és Androgének (Nemi hormonok).

Ahhoz, hogy megértsük, hogyan jelentkeznek az Addison-kór tipikus tünetei, meg kell érteni a mellékvese hormonok funkcióit:

A hormonok ellenőrző áramköre

Az, hogy a mellékvese kérge felszabadítja-e a hormonokat, és mennyi függ a testben szabályozott szabályozási mechanizmustól, amelyben az agy központi szerepet játszik. A mindent irányító szerv, más néven „mester mirigy” a Hypothalamus, ami az agy mélyén ül. A test különböző mérőállomásainak információi a vércukorszintről, a vérnyomásról, a hőmérsékletről és még sok minden másról konvergálnak a hipotalamuszban, amelyek ezután jelet küldhetnek bizonyos hormonok felszabadítására. A hipotalamusz a hírvivő anyag felszabadításával reagál a kortizol hiányára CRH (Kortikotropint felszabadító hormonok), amely először a Agyalapi mirigy (Agyalapi mirigy) terjesztésére ACTH (adrenokortikotrop hormon) vezet. Ezután az ACTH a véren keresztül eljut a mellékvese kéregébe, ahol továbbítja a jelet a kortizol felszabadítására.

Az Addison-kór formái

A mellékvese hormonhiány akkor fordulhat elő, ha magát a mellékvizet is érinti egy betegség (primer mellékvese elégtelenség), vagy ha az agy magasabb szintű szabályozó központjai zavartak (másodlagos vagy harmadlagos Mellékvese-elégtelenség).

Addison-kór: tünetek

Ha magát a mellékvesét is befolyásolja egy betegség, akkor a kéreg körülbelül 90 százalékát már az első tünetek miatt el kell pusztítani. Különösen egy lassan előrehaladó primer Addison-betegség esetén a tünetek félreértelmezhetők és kimerültségi szindrómának vagy az öregedés jeleinek értelmezhetők. Az életveszélyes tünetek sokasága megmutatja a hormonok jelentőségét, amelyeknek apró koncentrációban is óriási hatása van.

Ban,-ben primer mellékvese elégtelenség az Addison-kór tipikus tünetei jelentkeznek:

  • A bőr barnulása: A bőr sötétebb árnyalata szintén "bronzbetegség" becenevet adott a betegségnek. A kortizolhiány következtében az agyalapi mirigy több ACTH-t termel, ami állítólag serkenti a kortizol termelését. Ez több melanocita-stimuláló hormont (MSH) is létrehoz - a közös prekurzor proopiomelanokortinból (POMC). A melanociták ezután több melanint termelnek. Ez többek között a bőr barna árnyalatához vezet, amely különösen jól látható a szájnyálkahártyán és a bőr vonalain. Ez a tünet csak az elsődleges Addison-kórban jelentkezik.
  • Só éhség: Az aldoszteron hiánya éhséget okoz a sós ételek iránt.
  • Alacsony vérnyomás: Az ásványi anyagot és ezáltal a vízháztartást szabályozó aldoszteron hormon hiánya miatt a vérnyomás a keringési elégtelenségig csökken.

A tipikus Addison-kór tünetei mellett a kortizol számos funkciója más szinteken is észrevehető:

  • Fáradtság és kimerültség
  • Étvágytalanság és fogyás
  • Emésztési problémák, például hányinger, hányás vagy gyomorfájdalom.
  • A szeméremszőr hiánya előfordulhat a nőknél, míg a férfiak potenciaproblémákkal szembesülnek.
  • Mentálisan a betegek gyakran kiemelkednek a depresszió, az ingerlékenység és az apátia miatt.
  • A csecsemőknél a növekedés leáll. Veszélyes Addison-válság

A már fennálló mellékvese-betegség úgynevezett Addison-krízishez vezethet pszichológiai vagy fizikai stresszes helyzetekben, sérülések vagy elégtelen gyógyszeres kezelés esetén. A hirtelen fellépő, relatív (a követelmény alatti) hormonhiány életveszélyes tünetekhez vezet:

  • Vérnyomásesés
  • hatalmas folyadékvesztés a vesén keresztül és a test kiszáradása
  • láz
  • A keringés összeomlása sokkig és teljes keringési elégtelenségig
  • veszélyesen alacsony vércukorszint (hipoglikémia)
  • Súlyos hasi fájdalom, hasonló az úgynevezett akut hashoz

Gyakran a mellékvese elégtelenséget csak egy Addison-válság után fedezik fel először. Az akut életveszélyes állapotot csak nagy dózisú hidrokortizonnal lehet elhárítani. A sürgősségi orvosnak itt gyorsan kell cselekednie!

Addison-kór: okai és kockázati tényezői

Az Addison-kórt a hormonok életveszélyes hiánya okozza. Maga a mellékvese vagy az agy, az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz magasabb szintű kapcsolási pontjának betegségei kiválthatják az Addison-kórt.

Ha a mellékvese megbetegedett, a lassú szövetvesztés gyakran fokozatosan növekvő tünetekhez vezet, amelyeket először gyakran nem ismernek fel. Okozja ezt az ún primer mellékvese elégtelenség lehet:

Szintén az agy felsőbbrendű szabályozásának működési zavarai, a Agyalapi mirigy vagy des Hypothalamus Addison-kórt okozhat. Ennek a formájának másodlagos mellékvese-elégtelenség nagyon ritkán fordul elő az agy ezen területeinek károsodása következtében stroke, daganatok, koponyasérülések vagy agyi műveletek után.

Nak nek harmadlagos mellékvese elégtelenség nagy dózisú kortizonkészítmények hosszú távú alkalmazásából származik. Ez elnyomja a CRH hormon termelését a hipotalamuszban. Az agyalapi mirigy alsó szakasza kevesebb ACTH-t termel, ezért a mellékvesekéreg csökkenti a hormontermelést. Ha a kortizonbevitel megszakad, a mellékvesekéreg csak lassan kezdi újra termelni a hormonokat, így kezdetben hiány áll fenn. A kortizon-gyógyszert ezért mindig fokozatosan kell csökkenteni, és soha nem szabad hirtelen abbahagyni.

Addison-kór: vizsgálatok és diagnózis

Az Addison-kór tipikus tüneteit először egy alapos betegfelmérés során tárják fel. A szakorvos endokrinológus felhasználhatja ezeket az információkat az első értékelés elvégzéséhez.

A mellékvese elégtelenségét gyanítják Vérvétel és Laboratóriumi tesztek nyomon követik. A szokásos vérparaméterek mellett a hangsúly a mellékvese kéregből származó kortizol és az agyalapi mirigy ACTH hormonszintjére irányul. A kortizolszint szignifikánsan alacsonyabb akut Addison-kórban, de normális lehet a betegség krónikus lefolyása során, különösen reggel. Ezért van még egy 24 órás követés a vizeletnek van értelme.

Egy ún ACTH stimulációs teszt segít megtalálni az okot: Az ACTH hipofízis hormon kívülről táplálkozik, majd meghatározzák a vér kortizolszintjét. Ha növekszik, a mellékvese továbbra is működőképes, és ennek oka valószínűleg az agyalapi mirigyben van. Ha viszont a kortizolszint alacsony marad az ACTH beadása ellenére, akkor valószínűleg elsődleges mellékvese-elégtelenség.

Egy másik lehet különleges Antitest teszt autoimmun betegség felfedése. Az ilyen képalkotó eljárások Számított vagy mágneses rezonancia képalkotás vagy Ultrahangos daganatok vagy infarktusok felkutatására szolgál.

További információ a vizsgálatokról

Itt megtudhatja, mely tesztek lehetnek hasznosak ebben a betegségben:

Addison-kór: kezelés

Az egyetlen terápiás primer és szekunder Addison-kór, amelyben a mellékvesekéreg funkciójának legalább 90% -át már elveszítette, a hiányzó hormonok egész életen át tartó bevitelét (Helyettesítő terápia). Hidrokortizol kombinálva valamivel Fludrocortisol naponta háromszor. Stresszes helyzetekben az adagot az orvosnak úgy kell beállítania, hogy ne legyen hiány.

Az Addison-kór a tercier mellékvese-elégtelenség kivételével gyógyíthatatlan - a betegek kötelesek életükig szedni a hormonokat.

Addison-kór: betegség lefolyása és prognózisa

Ha egy lassú, krónikus Addison-kór időben észlelhető, a betegség jól kezelhető a létfontosságú hormonok szedésével. Az egész életen át tartó hormonpótlás ellenére az érintettek normális életet élhetnek, átlagos élettartammal. Problémák merülhetnek fel, ha a hormonkoncentrációt nem igazítják az uralkodó stresszhelyzethez. Ha az Addison-kórt nem kezelik, a betegség mindig végzetes.

Az akut életveszélyes Addison-válság - különösen a Waterhouse-Friderichsen-szindróma kapcsán.