Addison’s Disease My Health

Az Addison-kór az egyik mellékvese elégtelenség. A mellékvesék alkotják a hormonok fő termelőhelyét, például az adrenalin a mellékvese medullájában és a kortizol vagy az aldoszteron a mellékvesekéregben. Ezen hírvivő anyagok nélkül életveszély áll fenn.

Szinonimák

Mellékvese-elégtelenség, mellékvese-elégtelenség, Addison-kór, bronzbetegség, bronzbetegség, alulműködő mellékvese kéreg

meghatározás

Az Addison-kór a mellékvesék súlyos betegsége. Mivel a mellékvese gyengeségének és az Addison-kórnak a tünetei nagyrészt hasonlóak, a kifejezéseket néha szinonimákként használják. Orvosi szempontból az Addison-kór csak a mellékvese-elégtelenség egyik formája.

Addison-kórban a mellékvesekéreg elveszíti képességét fontos hormonok előállítására. Ezek elsősorban a kortizol, az aldoszteron és a nemi hormonok (androgének). Ezen hírvivő anyagok nélkül az anyagcsere finomhangolt szabályozási rendszere összekeveredik. Általában a mellékvese hormonhiánya lassan alakul ki. Az Addison-kór tünetei tehát kezdetben nem specifikusak.

Az Addison-kór lassan előrehaladhat, de ennek nem kell lennie: A hormonhiány gyorsan bekövetkező életveszélyes Addison-válsághoz vezet.

A mellékvesekéreg és hormonjainak működése

A mellékvese az egyik legfontosabb hormontermelő hely. A hormonok hírvivő anyagok. Neurotranszmitterekként is ismertek, mert a szervezetben történő információcserére szolgálnak.

Maguk a mellékvesék fel vannak osztva a mellékvesére és a mellékvesekéregre. Főleg az adrenalin és a noradrenalin neurotranszmitterei termelődnek a velőben. A mellékvesekéreg 3 létfontosságú hormoncsoport legfontosabb termelőhelye. Maga a kéreg három rétegre oszlik, amelyek mindegyike termel glükokortikoidokat, mineralokortikoidokat és nemi hormonokat. A csoport fő képviselői a következők:

Sokan a kortizolt stresszhormonként ismerik. Ez a neurotranszmitter nemcsak a stresszreakció aktiválásában vesz részt. A kortizolnak számos más funkciója van. Elengedhetetlen a cukorból, fehérjéből és zsírból történő energia előállításához. Ezenkívül a kortizol gyulladáscsökkentő tulajdonságokkal rendelkezik. Közvetett hatással van például az inzulintermelésre is. A kortizol a szervezet egyik glükokortikoidja.
Az aldoszteron az ásványi kortikoidok csoportjából származó neurotranszmitter, amely kizárólag a mellékvesekéregben termelődik. Ez a hormon központi szerepet játszik a kálium- és nátrium-egyensúly szabályozásában. Ezért erős hatással van a folyadék egyensúlyára és a vérnyomásra, de az idegsejtek (beleértve a szívet is) gerjesztésére.
A dehidroepiandroszteron (DHEA) a mellékvese kéregben képződő férfi nemi hormon tesztoszteron előfutára.

A hormontermelés ellenőrzése az agyban

A mellékvesék által termelt hormonokat elsősorban az agy irányítja. A központi pont a hipotalamusz és az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy). Feldolgozzák a mellékvese hormonok által továbbított információkat, és reagálnak ezekre az impulzusokra. Az agy saját hírvivő anyagokat használ erre a célra. Ebben az esetben ezek elsősorban a CRH és az ACTH hormonok.

A CRH jelentése kortikotropint felszabadító hormon. Serkenti az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelését. Az ásványi kortikoidok termelését egy másik kontrollciklus, a renin-angiotenzin rendszer is aláveti.

frekvencia

Az Addison-kór ritka betegség. Évente 5 új eset és 100 000 lakos van Németországban (éves előfordulás). A gyakoriság (prevalencia) 11 ember/100 000 lakos. Eszerint Németországban jelenleg körülbelül 9000 ember él Addison típusú mellékvese-elégtelenségben.

Tünetek

A mellékvese-elégtelenség első tünetei szinte mindig nagyon nem specifikusak. A fáradtságot és a csökkenő teljesítményt sok éven át tévesen értelmezik a túlterhelés vagy az életkorral kapcsolatos panaszok eredményeként.

A mellékvese elégtelenség nyilvánvaló tünetei csak akkor jelentkeznek, amikor a mellékvesekéreg szinte teljesen megsemmisül - és a gyógyuláson túl. Az Addison-kór első jellegzetes jele a bőr és a szájnyálkahártya észrevehető barna színezése, amely viszonylag későn fordul elő.

Az Addison-kór és más mellékvese-elégtelenségek gyakori tünetei a következők:

kórosan alacsony vérnyomás
kifejezett sóéhség
növekvő hatékonyság és fáradtság
nem kívánt fogyás és étvágytalanság
Hipoglikémia
Emésztőrendszeri panaszok, például székrekedés, hányinger, hányás vagy hasi fájdalom.
A pubérikus hajhullás nőknél
Potenciális problémák férfiaknál
Hangulatingadozás
Apátia, depressziós hangulatok és depresszió
Az újszülöttek és csecsemők boldogulásának és növekedésének elmulasztása.

Komplikációk: Az Addison-válság tünetei

A mellékvese hormonok súlyos hiánya, amely beáll, gyorsan kiváltja az úgynevezett Addison-válságot. Az Addison-válság tipikus tünetei a következők:

gyors vérnyomásesés a keringés összeomlásáig és sokkig
súlyos alacsony vércukorszint (hipoglikémia)
Gyorsan előrehaladó dehidráció a fokozott folyadékkiválasztás miatt
súlyos hasi fájdalom
láz.

Az Addison-válság életveszélyes sürgősségi helyzet, amely azonnali intenzív ellátást igényel.

okoz

Az orvosok megkülönböztetik a mellékvese gyengeségének elsődleges, másodlagos és harmadlagos formáját az oknak megfelelően.

A primer mellékvese elégtelenség okai

Amikor maga a mellékvesekéreg kudarcot vall, ezt elsődleges mellékvese-elégtelenségnek nevezzük. Az elsődleges formák közül a leggyakoribb az Addison-kór, amely 75 százalékot jelent.

A mellékvese kéregszövetének pusztulásának leggyakoribb oka (75 százalék) az immunrendszer helytelen reakciói. A test saját védelmének sejtjei elpusztítják a mellékveséket. Még nem tisztázott, miért fordulnak elő ezek az autoimmun rohamok.

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség vagy az Addison-kór második leggyakoribb oka (legfeljebb 20 százalék) a fertőzések. Különösen a HIV vírusokat, a citomegalovírust és a gombás fertőzés hisztoplazmózisát kell megemlíteni. Súlyos bakteriális vérmérgezés (szepszis) mellékvese infarktust okozhat (Waterhouse-Friderichsen szindróma).

A primer mellékvese elégtelenség ritka okai

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség ritka okai a mellékvese rákja vagy a veleszületett mellékvese hypoplasia. A mellékvese hypoplasia elsősorban újszülött fiúknál fordul elő, és az élet első néhány hónapjában súlyos mellékvese hormonhiányos tüneteket okoz. Nagyon ritkán az antikoaguláns gyógyszerek hosszú távú alkalmazása vérzést okoz a mellékvesékben, ami a szerv halálát okozza.

A másodlagos és harmadlagos mellékvese-elégtelenség okai

A másodlagos mellékvese elégtelenség az agyból származik. Akkor keletkeznek, amikor az agyalapi mirigy megsérül vagy károsodik. Ilyen lehet például stroke vagy agydaganatok, valamint koponyasérülések vagy agyi műtét után.

A harmadlagos mellékvese elégtelenséget a hipotalamusz okozza. Ez az agyalapi mirigy felett elhelyezkedő felsőbbrendű hormontermelő hatóság. A harmadfokú mellékvese elégtelenséget nagy dózisú glükokortikoidok hosszú távú alkalmazása is okozhatja. Ennek oka, hogy ez elnyomja a CRH termelést a hipotalamuszban.

Az Addison-válság okai

Addison válságai általában csak akkor fordulnak elő, amikor a mellékvesék és/vagy a mellékvesekéreg már súlyosan károsodott. Ha sérülések vagy stressz következtében jelentősen megemelkedik az adrenalin, az aldoszteron és a kortizol szintje, akkor a szerv saját és magasabb szintű hormontermelésének teljes ellenőrző hurka kisiklhat.
Az Addison-krízis másik oka a hosszú távú, nagy dózisú kortizol-kezelés hirtelen leállítása. Ezért ezt mindig csökkenteni kell. Ellenkező esetben bizonyos helyzetekben, például a műveletek során, a kortizolt kívülről kell szállítani, hogy megakadályozzák az Addison-válságot.

vizsgálat

Az Addison-kór vagy a mellékvese-elégtelenség diagnózisát általában nagyon későn állapítják meg, mivel a korai tünetek nem specifikusak. Ha megalapozott a gyanú, további diagnózist állít fel szakember (endokrinológus).

A vizsgálati módszerek főleg a vér és a vizelet vizsgálatát tartalmazzák. A kortizol és az aldoszteron hormonszintje a mellékvesekéregből és az ACTH az agyalapi mirigyből. Például a kortizol és az ACTH neurotranszmitterek megnövekedett koncentrációja kimutatható a vérben. Mivel a kortizol koncentrációja a nap folyamán ingadozik, a vizelet 24 órás utólagos ellenőrzése általában egy másik diagnosztikai eljárás. Ezenkívül a nátrium- és káliumszintet is figyelemmel kísérjük.

A mellékvesekéreg funkcionalitását ACTH stimulációs teszttel tesztelik. Ebben a tesztben a betegek az agyalapi mirigy hormon ACTH injekcióját kapják. Egészséges embereknél a mellékvesekéreg fokozott kortizol felszabadulással reagál. Ha ez a reakció nem következik be, ez komoly jelzés a szerv kiterjedt megsemmisítésére.

A mellékvese állapotáról további információkat képalkotó módszerek, például ultrahangvizsgálatok, röntgensugarak, valamint számítógépes és mágneses rezonancia tomográfia nyújtanak.
Az Addison-kór autoimmunológiai okai antitestteszt segítségével is kimutathatók.

kezelés

A mellékvese elégtelenség elsődleges és másodlagos formái gyógyíthatatlanok. Hormonpótló terápiával (szubsztitúciós terápia) azonban jól és biztonságosan kezelhetők.

A terápiát általában úgy végezzük, hogy a hiányzó aldoszteron kompenzálásához a kortizol-hiány kompenzálására a kortizol-hiány kompenzálására fludrocortisone-t alkalmazunk. A hidrokortizon egyike a mesterséges glükokortikoidoknak, amelyeket köznyelven kortikoszteroidként vagy kortizonként is ismerünk. A fludrokortizon a szintetikus ásványi kortikoszteroidok csoportjába tartozik.

Az Addison-kór és más mellékvese-elégtelenség gyógyszeres terápiájának egyik sajátossága, hogy a hatóanyagok adagját mindig az érintett személy stresszszintjéhez kell igazítani. Mivel a stressz miatt megnövekedett adrenalinszint megköveteli a hormonok intenzívebb reakcióját a mellékvese kéregéből.

előrejelzés

A mellékvese-elégtelenségben szenvedők normális életkora várható, ha a betegséget időben felismerik és a gyógyszert megbízhatóan szedik.

A terápiának való megfelelés hiánya és a stresszes helyzetek rossz adagolásának növelése növeli az olyan komplikációk kockázatát, mint egy Addison-válság. Kezelés nélkül mind a mellékvese elégtelenség, mind az Addison-krízis végzetes.

megelőzés

A mellékvese-elégtelenség, például az Addison-kór célzott megelőzése nem lehetséges.