Agyi angiopathiák, mint a gyermekkori ischaemiás stroke okai

Differenciáldiagnosztika és terápiás lehetőségek

Agyi angiopathiák mint az iszkémiás stroke oka a gyermekeknél: differenciáldiagnosztika és kezelési lehetőségek

Steiger, Hans-Jakob; Hдnggi, Daniel; Assmann, Birgit; Turowski, Bernd

agyi

  • elemeket
  • Szerzői
  • Ábrák és táblázatok
  • irodalom
  • Betűk és megjegyzések
  • statisztika

Háttér: A gyermekkori iszkémiás stroke epilepsziás rohamként jelentkezhet, vagy kezdetben klinikailag csendes lehet. A diagnózist átlagosan 24 óra elteltével állapítják meg.

Módszer: A jelenlegi áttekintés a szakirodalom szelektív áttekintésén alapul, figyelembe véve az irányelveket és a szerzők tapasztalatait.

Eredmények: Európában és az Egyesült Államokban a gyermekkorban a vérzés és a vérzés gyakorisága 2,5-10 000/100 000 gyermek között van. Az ischaemiás stroke csecsemő- és gyermekkorban 40% -ban fordul elő fertőzés után, vagy szívbetegség, sarlósejtes betegség és koagulopathia kíséretében. Az agyi sértések akár 10 százaléka artériás disszekciók vagy krónikus progresszív agyi arteriopathia, különösen a Moyamoya-betegség következménye. A mágneses rezonancia képalkotás megmutatja az iszkémiás terület és környékének infarktusait és perfúzióját; az artériás és vénás elzáródások pontosabban meghatározhatók. A boncolással, vaszkulitidekkel és parainfektusos agyi iszkémiával küzdő gyermekeket empirikusan és a felnőttkori fogalmak szerint kell kezelni gyógyszeres kezeléssel és támogatással. Moyamoya-betegség esetén műtéti revaszkularizáció ajánlott extrakraniális bypass eljárásokkal.

Következtetés: Nincs elég bizonyíték a gyermekkori stroke kezelésére. A lehetséges revaszkularizációkról és trombolízisekről jelenleg egyedi esetekben kell tárgyalni. Ideiglenes parainfectiois agyi ischaemia esetén lehetőség van hemodinamikai optimalizálásra. A Moyamoya sebészeti terápiájának még mindig jobb bizonyítékokra van szüksége.

Ischaemiás stroke differenciáldiagnosztikája gyermekeknél

Etiológiailag a gyermekek agyi iszkémiája a cardioemboliás, a nyaki artériák betegségei esetén az arterioemboliás, az intrakraniális artériák betegségei esetében pedig trombotikus vagy arteriopathiás (8, 10–13) (1. táblázat gif ppt és 2 gif ppt). Ami a koagulopathiákat és a cardiopathiákat illeti, az iszkémiás stroke-ban szenvedő gyermekek 25% -ában találhatók (11, 14–16). 40 százaléknál a fertőzés a leggyakoribb kockázati tényező (14). A feltételezett mechanizmus elsősorban a fertőzéssel összefüggő arteriopathiában figyelhető meg. 10-20 százalékban nem lehet okot okozni, és 20-30 százalékban többféle kockázati konstelláció található, például koagulopátia és fertőzés.

A kardiopátiát a betegek legfeljebb egynegyedében agyi infarktus bonyolítja (17). A komplex cianotikus tünetekkel küzdő gyermekek különösen fogékonyak (18). Esetenként a gyermekeknél a szerzett szívizom- vagy szelepzavarok következtében agyvérzés is kialakul.

A perinatális artériás-iszkémiás stroke-ot (a szülés utáni 7. napig) leginkább fertőzés és perinatális asphyxia okozza, esetleg termékenységi kezelések, chorioamnionitis, a hólyag korábbi repedése és preeclampsia is (5, 11, 19). Az újszülöttkori vénás és artériás stroke-ot gyakran fokális epilepsziás rohamok jellemzik. Az iszkémiás rohamok felelősek a koraszülöttek epilepsziás rohamainak körülbelül 10 százalékáért.

Az ischaemiás stroke kezdeti kezelése és előrejelzése gyermekeknél

A gyanús ischaemiás stroke diagnózisa az életkortól és a rendelkezésre álló lehetőségektől függ. A koponya ultrahangja könnyen elérhető, de felhasználható az iszkémia figyelmen kívül hagyására. A CT viszonylag gyors és érzékeny a vérzésre, de a vénás trombózist és a korai artériás ischaemiát szintén könnyen nem veszik észre. A mágneses rezonancia képalkotás megmutatja az infarktusokat, pontosabban meghatározhatja az artériás és vénás elzáródásokat, és tisztázhatja a környezet perfúziós tartalékait. A katéter angiográfia csak akkor ajánlott gyermekeknél, ha endovaszkuláris terápiás eljárást terveznek (9).

Intenzív ellátás monitorozása és kezelése ajánlott minden stroke esetében (9). A terápia a legtöbb esetben konzervatív. A felnőttkorhoz képest általában jobb prognózis és a még nem megfelelően validált kockázatok, különösen a trombolízis miatt, egyedi döntéseket kell hozni a gyermekeknél. Az érintett gyermekek 90 százaléka kognitív deficit, spasztikus parézis vagy epilepszia miatt hosszú távon fogyatékkal él (8). A kognitív zavarok további fogyatékosságok nélkül akár 60 százalékban is előfordulhatnak. A gyermekkori artériás ischaemia után visszatérő myocardialis infarctus kockázata átlagosan körülbelül 15 százalék, de nagyban függ az ok-okozati konstellációtól. Számos nagy tanulmány azt találta, hogy a thrombophilia marker, például egy fehérje C-hiány egy érrendszeri betegséggel, például moyamoyával kombinálva, jelenti a relapszus fő kockázati konstellációját (9, 16). Ha a thrombophilia bebizonyosodott, antiagregáns terápia vagy antikoaguláció is ajánlott (9, 20).

Másodlagos és átmeneti agyi arteriopathiák

Autoimmun vasculitis gyermekkorban

Az elsődleges központi idegrendszeri vasculitis ritkábban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Ez egy granulomatózus nekrotizáló vasculopathia (23). A diagnózist nem könnyű felállítani, mert a szisztémás gyulladásos és autoimmun paraméterek gyakran nem túl produktívak. A CSF-szúrás következetlenül megnövekedett fehérjeértékeket és limfocita pleocytózist mutat. A mágneses rezonancia vizsgálat több mint 90 százalékban kóros, bár a változások nem mindig diagnosztikai szempontból szignifikánsak. Kétség esetén meningealis biopszia is fontolóra vehető. A tanfolyam is más. Néhány gyermek speciális terápia nélkül stabilizálódik, míg másokban a betegség progresszív és immunszuppresszív kezelést igényel (24).

Szisztémás betegségek, például lupus erythematosus, szintén ritkán fordulnak elő gyermekeknél. Takayasu arteritis ritkán fordulhat elő idősebb lányoknál (9).

Cervicocephalicus artériás boncolások gyermekeknél és serdülőknél

Moyamoya betegség és szindróma

Egy koreai munkacsoport értékelése szerint a konzervatívan kezelt gyermek Moyamoya-betegek 50-70 százaléka progresszív neurológiai diszfunkcióval és gyenge klinikai eredménnyel küzd, szemben a műtéttel kezelt gyermekek 2,6 százalékos éves stroke arányával (e6). A műtéti terápiás adatok 1156 beteg aktuális metaanalízisén alapulnak (e7). A moyamoyában szenvedő betegek prognózisa a megjelenés sebességétől és az érelégtelenség mértékétől, a neurológiai diszfunkció mértékétől, a hatékony kollaterális keringés meglététől, valamint az MRI infarktusának életkorától és méretétől függ (e8). Egyes szerzők úgy vélik, hogy a kezelés idejénél a neurológiai státusz meghaladja a beteg életkorát (e9).

A műtéti revaszkularizációt széles körben alkalmazzák a moyamoya esetében, különösen kognitív zavarokban szenvedő betegeknél, illetve visszatérő vagy progresszív tünetek esetén (e10, e11). A közvetlen anasztomózisok mellett, főleg a felületes fejbőr-artériától az agyi artériáig (3. ábra gif ppt), közvetett eljárásokat, például encephaloduroarteriosynangiosis és encephalomyoarteriosynangiosis, gyermekeknél is alkalmaznak a fejbőr donor erek kis mérete miatt (e7, e12). Ezekben az eljárásokban a temporális izmot vagy a dura ereit közvetlenül az agyra helyezik, hogy az artériák ebből a szövetből kihajthassanak az agyba.

Számos csoport vizsgálta a prognózis posztoperatív javulását közvetlen és közvetett anasztomózisok után. (e13 - e15) Egy új metaanalízis a Moyamoya gyermekgyermekekről arra a következtetésre jutott, hogy a legtöbb betegnek előnye volt a tünetek szempontjából (e7). Ez az elemzés 57 tanulmányt tekintett át 1448 beteg adataival. A közvetett eljárásokat 73 százalékban végezték el, a betegek 23 százalékában közvetlen anasztomózissal kombinálva. 4,4 százalékuk szenvedett perioperatív stroke-ot, 6,1 százalékuk pedig TIA-t. Az új ischaemiák teljes vagy legalább részleges megszűnését a gyermekek 87 százalékánál tapasztalták, a közvetlen és a közvetett eljárások között nem volt különbség. Eltér a felnőtt betegekétől, akik számára a közvetlen módszerek lényegesen hatékonyabbak.

Érdekes, hogy Moyamoyában sebészeti revaszkularizációt is alkalmaznak koponyaűri vérzés esetén, hogy elnyomják a koponya tövében lévő törékeny artériák kialakulását. (e14 - e17) A vérzéses profilaxis hatékonysága azonban kevésbé dokumentált, mint az ischaemia profilaxis.

Kevés tanulmány hasonlította össze a moyamoya gyógyszeres és sebészeti terápiáját. Egy tanulmány kimutatta, hogy az eredetileg nem operált 651 Moyamoya-beteg 38,4% -át vérlemezke-ellenes gyógyszerekkel kezelték progresszív tüneteik (e14) miatt. A vérlemezke-gátló készítményeket főleg olyan embereknél alkalmazták, akiknek iszkémiás tüneteit részben a tromboembólia okozta. A kumarin antikoagulánsokat ritkán alkalmazták gyermekeknél, de alacsony dózisú heparinoidokat és kalciumcsatorna blokkolókat próbáltak kiújuló TIA-kban.

A fibromuscularis dysplasia (FMD) egy nem arterioszklerotikus, szegmentális, nem gyulladásos angiopathia, amely általában a vese artériákat és a belső carotis artéria extracranialis szegmensét érinti (e18, e19). A legtöbb felnőtt nőnél FMD alakul ki, de beszámoltak érintett gyermekekről és serdülőkről (e18 - e21). Az FMD-ben szenvedő betegek körülbelül 20-30 százaléka van agyi érrendszeri érintettségben, és többségük tünetmentes marad. Az agyi infarktusok az érintett artéria szűkületéből vagy boncolásából vagy embólumból alakulnak ki. Az érintett betegek körülbelül 7% -ánál található koponyaűri aneurysma, de FMD-ben szenvedő gyermekeknél kevés aneurysmát dokumentáltak. A műtéti revaszkularizáció ajánlott a precerebrális artériák tüneti szűkületéhez (e22).

A migrén pontos szerepe a stroke-ban gyermekeknél nem ismert. Úgy tűnik, hogy az aurával járó migrén növeli az iszkémiás infarktus kockázatát serdülőknél, különösen az orális fogamzásgátlót szedő lányoknál (e23). Önmagában a migrén valószínűleg nem okoz iszkémiás infarktusot, de több oka van az aggodalomra, ha az aurával járó migrén más kockázati tényezőkkel, például dohányzással, terhességgel vagy orális fogamzásgátlóval együtt él. A stroke és a migrén esetében ajánlott más kockázati tényezőket is megvizsgálni, például disszekciók, agyi autoszomális domináns arteriopathia subkortikális infarktusokkal és leukoencephalopathia (CADASIL), moyamoya és mitokondriális encephalomyopathia, tejsavas acidózis és epizodikus stroke (e24lefELf).

Három olyan gén izoformáját azonosították, amelyek egy családi hemiplegikus migrénhez kapcsolódnak, az egyik gén egy ioncsatorna alegységét kódolja (e25). Néhány családi hemiplegiás migrénben szenvedő gyermeknél állandó neurológiai hiányosságok alakulnak ki, ezért a kockázatuk valószínűleg magasabb, mint a migrén más formáinak esetében. Az orális fogamzásgátlók potenciális veszélyére való tekintettel az ischaemiás stroke-ot szenvedő migrénes betegek számára javasoljuk a fogamzásgátlás másik formájának választását (9). Noha a gyermekeknél a triptánok által okozott stroke kockázata ismeretlen, célszerű elkerülni ezeknek a gyógyszereknek a használatát hemiplegikus migrénben, bazilaris migrénben, ismert vaszkuláris kockázati tényezőkben vagy korábbi agyi vagy szívizchaemiában szenvedő gyermekeknél (e26). A profilaktikus terápia lehetőségei közé tartozik az amitriptilin, valproát, ciproheptadin, verapamil és más kalciumcsatorna antagonisták, valamint az aszpirin (e26 - e28). Jelenleg nincs speciális kezelés a CADASIL-ben szenvedő betegek számára. A thrombocyta-inhibitorok megvitathatók (9.

A gyermekek iszkémiás stroke-jai ritkábban fordulnak elő, mint felnőtteknél, de előfordulnak. A diagnózis gyakran késik, különösen kisgyermekeknél. A gyermekek egyelőre csak korlátozott mértékben részesültek előnyben az akut stroke diagnosztizálásában és terápiájában az utóbbi évtizedekben elért eredményekből, mert az adatok helyzete még nem teszi lehetővé a végleges ajánlásokat. A műtéti revaszkularizációs módszert a gyermekkor krónikus progresszív agyi iszkémiájának, a Moyamoya-kórnak a választott terápiájaként fogadják el, de a jövőben még jobban érvényesíteni kell.

A szerzők kijelentik, hogy az International Journal of Medical Journal Editors irányelvei értelmében nincs összeférhetetlenség.

Kéziratos dátumok
Készült: 2009. július 23, felülvizsgált változat 2009. december 22-én

A szerző címe
Prof. Dr. med. Hans-Jakob Steiger
Idegsebészeti Klinika
Egyetemi Kórház
Moorenstrasse 5
40225 Düsseldorf
E-mail: [email protected]

Agyi angiopathiák mint az iszkémiás stroke oka a gyermekeknél: differenciáldiagnosztika és kezelési lehetőségek

Háttér: A gyermekeknél előforduló iszkémiás stroke epilepsziás rohammal járhat, vagy kezdetben tünetmentes lehet. A diagnózis felállításának medián ideje 24 óra.

Mód: Ez az áttekintés szelektív szakirodalmi keresésen alapul, különös tekintettel a publikált irányelvekre és a szerzők személyes tapasztalatára.

Eredmények: Európában és az USA-ban az ischaemiás és a vérzéses stroke együttes előfordulása gyermekkorban 2,5-10, évente 100 000 gyermekre. A gyermekkori ischaemiás stroke 40% -a fertőző betegség után, vagy veleszületett szívhibával, sarlósejtes vérszegénységgel vagy koagulopátiával társul. Az artériás boncolás és a krónikus, progresszív agyi arteriopathiák, különösen a moyamoya betegség, a gyermekkori stroke legfeljebb 10% -át teszik ki. A mágneses rezonancia képalkotás felhasználható infarktusok bemutatására, valamint az iszkémiás területek és a környező agyszövet perfúziójának megjelenítésére; artériás és vénás elzáródások pontosabban meghatározhatók. Az artériás disszekcióban, vasculitisben és para-fertőző agyi ischaemiában szenvedő gyermekeket empirikusan, gyógyszerekkel és támogató kezeléssel kell kezelni, a felnőttek számára kidolgozott kezelési tervek szerint. A moyamoya betegségben szenvedő betegeknél néhány szerző javasolja a műtéti revaszkularizációt extrakraniális bypass technikával.

Vita: A jelenlegi adatok nem megfelelő bizonyítékot nyújtanak a gyermekek stroke kezelésére. A potenciális revaszkularizációt vagy trombolízist minden esetben külön-külön kell megvitatni. Az átmeneti, para-fertőző agyi ischaemia kezelésére hemodinamikai optimalizálás áll rendelkezésre. Jobb bizonyítékokra van szükség a moyamoya betegség műtéti kezelésével kapcsolatban.

Hogyan kell idézni
Steiger H-S, Hдnggi D, Assmann B, Turowski B: Az agyi angiopathiák mint
az iszkémiás stroke oka gyermekeknél: differenciáldiagnózis és kezelési lehetőségek. Dtsch Arztebl Int 2010; 107 (48): 851-6. DOI: 10.3238/arztebl.2010.00851