Agyi érrendszeri rendellenességek
Az agyi érrendszeri rendellenességek olyan rendellenes embriogenezisből eredő veleszületett elváltozások, amelyek szakadással vagy növekedéssel tüneteket okozhatnak, általában fiatalabb korban, mint az aneurysma. Az intraparenchymás vérzések körülbelül 5% -át az érrendszeri rendellenességek repedése okozza.
Az érrendszeri rendellenességeket a szövettani jellemzők szerint osztályozzuk: arteriovenózus rendellenességek, kavernás angiomák, vénás angiomák, telangiectasias.
Arteriovenous malformációk (AVM) veleszületett rendellenességek, amelyek artériás vagy vénás szerkezetű kóros erek konglomerátumaiból állnak, és mások jól körülhatárolt szerkezettel nem rendelkeznek, és csak tágult csatornákként jelennek meg. Ezen csatornákon keresztül rendellenes hang jön létre a megnövekedett véráramlással, amely azonban már nem a kapilláris ágyon megy át, hanem közvetlenül az artériákból a vénákba. Ez a magas áramlású és magas vérnyomással rendelkező rendszer kedvez az ércsatornák fokozatos megnyúlásának és hirtelen törésre való hajlamának, ami vérzéses baleseteket okoz.
Az AVM-ek a leggyakoribb rendellenességek, és a férfiaknál enyhe a prevalencia. A nagy AVM-eknek lokális és szisztémás hatása van. Helyileg a rendellenes artériákból vért lopnak el rendellenességek miatt. A vérzés az esetek körülbelül 50% -ában fordul elő, és többnyire 20-30 éves kor között jelentkezik. A fejlődési rendellenesség vénás szegmense gyakrabban szakad meg, így a vérzés kevésbé intenzív lehet, mint az artériás szakasz felszakadásával. A vérzési hajlam nem korrelálható olyan tényezőkkel, mint a nem, az életkor, a hely, a méret. Néha a műtét vagy a boncolás során hemosiderin-lerakódások találhatók, amelyek a korábbi tünetmentes vérzés bizonyítékai. Az infratentorikus AVM-ek a teljes érték körülbelül 10% -át teszik ki. Hajlamosak a vérzésre és a vérzésre, mint a szupratentóriumok, és rosszabb a prognózisuk.
A rejtélyes érrendszeri rendellenességek olyan rendellenességek, amelyek elkerülhetik az angiográfiai vizsgálatot, de meghatározatlan okú agyi vérzések során bekövetkezett boncolások során, 20-40 éves fiataloknál. Kis elváltozások, és általában megfelelnek a MAV-oknak vagy a kavernás angiomáknak. Lehet, hogy tünetmentesek maradnak, és mellesleg a boncolások során fedezik fel őket, de azt is javasolják, hogy megmagyarázhatatlan okú vérzésben jelenjenek meg, de a vérzéses járvány során elpusztultak.
Okkult érrendszeri rendellenességeknek is nevezik őket, mert vagy kis méretük, vagy a vérzés által rájuk nehezített kompresszió miatt elkerülik ezt a vizsgálatot. Ezeknek a rendellenességeknek a diagnosztizálását megkönnyítette a számítógépes tomográfia (CT) bevezetése, amely néha kimutatott lerakódásokat mutat a vérzéses fókusz mellett.
Cavernous hemangioma egy vaszkuláris (veleszületett) rendellenesség, amely újonnan kialakult kapillárisok agglomerációjából áll, és amelyek gyakoriságát a CT és az MRI bevezetése előtt alábecsülték.
A lokalizáció túlnyomórészt szupratentoriális, leggyakrabban az időbeli lebenyben. A szubtentoriális helyen találhatók a kisagy, a híd és a ponton-kisagy szöge. Az élet harmadik és negyedik évtizedében fiatal betegeknél fordul elő, a nők enyhe túlsúlyban vannak. Általában kicsiek, 1 mm és 3-4 cm között vannak.
Az elváltozás általában egyedi, de több elváltozásról is beszámoltak. A kisagy szintjén leggyakrabban vérzéssel nyilvánul meg. Az ilyen típusú rendellenességekből származó vérzésnek nincsenek megkülönböztető jelei a vérzés más mechanizmusaihoz képest. A kis vérzés hetekig vagy hónapokig visszatérhet, és a progresszív neurológiai tünetek kisagyi daganatra utalhatnak.
Jön az angioma , Az erek megnagyobbodásával kialakult jóindulatú daganat ritkábban fordul elő a klinikán, boncolási vizsgálatoknál található. Elsősorban supratentorialis található a homloklebenyben, subtentorialis a kisagyban. A vérzés lehetősége a kisagyban nagymértékben megnő, ha kavernosus angiomával társul.
telangiectasia , amely a kapillárisok tágulását jelenti, a legkisebb vérzési potenciállal rendelkezik. A kisagyban, a hagymában és a hídban található, és együtt élhet kavernos angiomával. A veleszületett telangiectasiasok a komplex öröklődő betegség tünetei: Rendu-Osler-szindróma.
Klinikai megnyilvánulások
Az érrendszeri rendellenességek leggyakoribb jelei és tünetei a mérsékelt fejfájás, görcsrohamok és a szakadás jelei. Az esetek felében az arteriovenózus rendellenességek intracerebrális vérzéssel, különösen intraparenchymal jelennek meg, és lehetnek kicsiek vagy masszívak (exitishez vezetnek).
Általában a haematoma 6-8 hét alatt reszorbál. Az carotis-közép-agyi artériás rendszer AVM-jénél szisztolés és diasztolés zörej detektálható a hallgatás fókuszával a homlok, a szem vagy a nyak szintjén.
Az érrendszeri rendellenességek kezelése
A műtét életmentő a nagy, életveszélyes vérömlenyek esetén. Szintén fontolóra veszik a magas vérnyomás gyógyszeres kezelését, amely új vérzést okozhat. Antikomitális kezeléssel is jó eredményeket lehet elérni.
A töretlen fejlődési rendellenességek műtéti kezelése az elváltozás teljes reszekcióját célozza, amennyiben lehetséges. A gyakoribb beavatkozások a műtéti kivágás, az intervenciós radiológiai obliteráció, a sugárterápia.