Agyi vasculitis
Agyi vaszkulitidek Peter Berlit Alfried Krupp Essen Kórház
Mikor kell figyelembe venni a vasculitist? Általános (riasztási) tünetek: láz, súlycsökkenés, éjszakai izzadás, adynamia, reumatikus panaszok Laboratórium: akut fázisú fehérje növekedés (ESR, CRP) leukocytosis/trombocitózis, vérszegénység
További figyelmeztető tünetek: (véres) orrfolyás az orr deformitása asztma oliguria/polyuria ödéma végtagi infarktusok tapintható purpura, nodosum erythema körömhurtos nekrózis, fekély Raynaud tünetek "vörös szem" (episcleritis)
A vasculitis diagnosztizálása szükséges: Megalapozott klinikai gyanú Neurológiai és szisztémás tünetek Az immunszuppresszív kezelés megkezdése előtt általában biopsziára van szükség
Hasznos alapdiagnosztika Szérum: vérkép differenciál BB-vel, ESR, CRP, elektroforézis, kvantitatív immunglobulinok, immunoelektroforézis Vizelet: U státus, fehérje, mikroalbumin, glükóz, kreatinin-clearance, immunelektroforézis Folyadék: sejtszám, fehérje, glükóz, oligoklonális képalkotás: Laktonális sávok, MRT, MRA - célzott DSA
Az V. a. szisztémás vasculitis: PAN: hepatitis szerológia: HbsAg, anti-HBs CSS: eozinofília, p-anca (50%) MPA: p-anca (75%) WG: c-anca (70-90%)
Az V. a. Kollagenózis: Általános: ANA, ANA differenciáció Szisztémás lupus erythematosus: ds- DNS antitestek, lupus antikoaguláns, C3, C4 komplement, krioglobulinok, RNP-AK Sjögren-szindróma: SS-A (Ro), SS-B (La ), RF, krioglobulin scleroderma: anti-scl 70-Ak Rheumatoid arthritis: RF, krioglobulinok, SS-A (Ro), SS-B (La) Vegyes kötőszöveti betegségek: RNP-Ak
Elsődleges szisztémás vasculitis Cranialis arteritis Takayasu arteritis Polyarteritis nodosa Kawasaki-szindróma Wegener granulomatosis Churg-Strauss-szindróma Mikroszkópos polyangiitis Henoch-Schönlein purpura Leukocytoclasticus bőr angiitis Cryoglobulin-asszociált vasculitis
Másodlagos szisztémás vasculitis kollagenosis esetén Rheumatoid arthritis Lupus erythematosus Sjögren-szindróma Scleroderma fertőzéseknél (para) fertőző vasculitis (pl. Lyme borreliosis, CMV) krónikus hepatitis (hepatitis B/C), retrovírussal társult vasculthatoid betegség, profilaktikus rák által indukált malignus vasculitis Hidralazin, penicillamin gyógyszer által kiváltott amfetamin, heroin, kokain
Arteritis cranialis (temporalis) Életkor> 50 év Fejfájás (esetleg claudicatio masticatoria) ESR, CRP Az ízületek reggeli merevsége + a mellkas vagy a medenceöv szimmetrikus arthralgia és myalgia (polymyalgia rheumatica) Alkotmányos tünetek (fogyatékosság, fogyás, láz, kimerültség érzése), általános rossz közérzet Látászavar A kortikoszteroidokra adott gyors válasz
Takayasu arteritis Kötelező: 40 év alatti életkor Fő kritériumok: subclavia stenosis right + subclavian stenosis left További kritériumok: magas ESR, magas vérnyomás, pulmonalis artéria stenosis, a bal közös carotis stenosis, a brachiocephalicus törzs distalis stenosis, a leszálló mellkas aorta stenosis A kötelező kritérium megléte 2 fő kritériumot, 1 fő kritériumot és 2 vagy több másodlagos kritériumot, vagy 4 vagy több másodlagos kritériumot jogosít fel a diagnózisra
Wegener granulomatosis 2 a 4 szempontból: Specifitás: 92,0%, Érzékenység: 88,2% 1. Szájfekély, orrszekréció 2. Kóros vizeletüledék (mikrohematuria, henger) 3. Kóros mellkasi áttekintés (csomó, infiltrátum, ciszta) 4. Granulomatosus gyulladás (peri) - vaszkuláris a biopsziában
Wegener granulomatosisa Neurológiai tünetek Korlátozott forma: ENT-hiányok (II, VI, VII, V), exophthalmos, steril agyhártyagyulladás, diabetes insipidus Általánosított forma: agyi infarktus, vérzés, epilepszia, PNP (multiplex)
A NeuroBehçet központi idegrendszeri érintettsége 30% -ban többnyire 4–6 évvel a kezdeti tünetek után jelentkezik (csak 3% -ban nem) Parenchymás neurobehçet 80% -ban: meningoencephalitis bazális ganglionok és agytörzs hiányok: PBZ, HEMIPARESIS, SPHINCTER, ENCEEPHALOPHALOPA 20%% agybetegségben agyi sinus véna trombózis
A kollagenózisok gyakorisága 5% (SS) vagy 10% (SLE) prevalencia Közép-Európában A nők 9-szer gyakrabban érintettek, mint a férfiak (SLE, SS) A megjelenés kora 15-30 év (SLE) vagy 4. és 5. évtized (SS) )
Szisztémás lupus erythematosus: kulcsfontosságú neurológiai tünetek encephalopathia 80% demencia depresszió - szorongásos rendellenesség fejfájás 70% epilepszia grand maux - fokális rohamok 50% cerebrovascularis szindrómák 30% agyi infarktus - sinus véna trombózis - multi-infarctus szindróma Mozgászavarok chorea myuropathia 10% cerebral neuropatia 10
Szisztémás lupus erythematosus diagnózis neurológiai anamnézis + klinikai laboratórium: CSF ANA hányadossal, dsdna, antifoszfolipidek, riboszomális P, Sm, neuronok, U1RNP Neurofiziológiai diagnosztika: EEG, NLG, EMG, EP MRT, SPECT, PET angiográfia nem segít! Szonográfia: erek, szív (TEE!) Biopszia: idegek, izmok Neuropszichológiai diagnosztika
Az idegrendszer izolált angiitisa nagyon ritka (világszerte körülbelül 500 eset) .A fejfájás, az encephalopathia és a multifokális tünetek klinikai kombinációja. A CSF (legalábbis a tanfolyam alatt) szinte mindig kóros. A DSA-t kezdetben általában csak az esetek negyedében változtatják meg. A kortikoszteroidokkal + ciklofoszfamiddal történő kezelést csak biopszia után szabad elvégezni.Negatív biopszia esetén a várakozás és a várakozás igazolható.A kórokozókkal összefüggő betegségek azonosnak tűnhetnek! Akkor az immunszuppresszió potenciálisan életveszélyes lehet
Vaszkulitidek terápiája Kortikoszteroidok 1 mg/kg naponta Ciklofoszfamid 2 mg/kg naponta (leukociták> 3000; neutrofilek> 1500) Jobb pulzus terápia KOF kombináció után legalább 12 hónapig Ezt követően az AZA, MTX, Ciclo A alternatívák
A vasculitis terápiája - különlegességek Wegener granulomatosisának korlátozott formája vagy remissziós stádiumban kotrimoxazol fenntartó terápia: 2 x 800 mg szulfametoxazol és 2 x 160 mg trimetoprim Behçet-kór elsősorban kortikoszteroidok és azatioprin temporális arteritis kombinációja kortikoszteroid monoterápia
Következtetések A vak terápia potenciálisan életveszélyes a páciens számára. A kortikoszteroid próba beadása akadályozza az egyértelmű diagnózis felállítását. Általában elegendő idő áll rendelkezésre a diagnózishoz. A szűrővizsgálatok hatástalanok, de a tünetorientált diagnózisnak van értelme és nem kell drágának lennie!
Következtetések Alapvető diagnosztika ESR, CRP, Diff-BB, vizeletállapot és CSF mellett Az ESR, a CRP növekedése nélkül a szisztémás vasculitis neurológiai részvétele nagyon valószínűtlen. ANCA feltételezett szisztémás vasculitis gyanúja esetén Az ANA jó keresési teszt a kollagenózisokra, ezután: tünetorientált AAK keresés A diagnózis szövettani megerősítése kötelező! (Kivételek: Takayasu, Behcet) Az izolált központi idegrendszeri angiitis rendkívül valószínűtlen normál CSF esetén