Akut májdisztrófia - szakismeretek

Akut májdisztrófia májműködés súlyos rendellenessége vagy meghibásodása (szintézis, méregtelenítés, epeképződés), máj enkefalopátiával, amely néhány napon (akár héten) belül kialakulhat és halálhoz vezethet.

→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!

Etiológia és differenciáldiagnózisok

Akut májdisztrófia lehet az oka

• Vírusos májgyulladás,

• akut Wilson-válság,

• Weil-kór,

• Reye szindróma,

• akut terhességi elhízás,

• akut jobb szívdugulás,

• Toxinok: például gombamérgek (gumómérgezés), növényi alkaloidok, például káva kivonatok (nyugtatóként használják a kava-kava, Piper methysticumot), vagy nőgyógyászati ​​vagy keleti meghatározatlan teák, kereskedelmi mérgek,

• Toxikus gyógyszerek által kiváltott hepatopathia [1]

• Alkohol-toxikus májkárosodás, Zieve-szindróma

Patogenezis

A toxicitás okozta akut májdisztrófia esetén a májsejteket (hepatocitákat) mérgek (toxinok) károsítják és elpusztítják.

Akut, fulmináns hepatitis B esetén a szervezet túlzott immunválasza a sejtfelszínen expresszálódó vírusantigénre a májsejtek pusztulásához vezet. A fulmináns nem-A, nem B hepatitiszben (valószínűleg többnyire autoimmun hepatitisben) szenvedő betegek gyakran homozigóták a HLA A1-B8-DR3-ra [2]. .

A májszöveti nekrózis ahhoz vezet

• Permeabilitási rendellenesség a májsejtek, különösen a transzaminázok szintje a szérumban

• Szintézis zavar a májsejtek szintjét, ezáltal csökkentve az albumin, a kolinészteráz és a véralvadási faktorokat, a glikogénképződést és a glükoneogenezist (többek között a csökkent inzulinbontás eredményeként)

• Epeválasztási rendellenesség hepatociták, ezáltal növelve a bilirubin és a kolesztázis enzimeket (alkalikus foszfatáz és gamma-glutamil transzpeptidáz) a szérumban

Az általában előforduló encephalopathiának különféle okai lehetnek (toxikus hatások, hyperammonemia, hiperperfúzió), és fokozott koponyaűri nyomással (agyi nyomással) jár együtt [3]. .

klinika

Akut májdisztrófia esetén a következő tünetek jelentkeznek:

• a már meglévő májbetegség hirtelen súlyosbodása vagy

• a betegség akut fellépése a jólét miatt;

• Sárgaság,

• Tudatzavarok, kómáig terjedő zavarok,

• Foetor hepaticus (májszag a levegőben)

Az encephalopathia szinte mindig kialakul (lásd a patogenezist), és fokozott koponyaűri nyomással társul.

Bonyodalmak

Diagnózis

Laboratóriumi értékek

Megnövekedtek

• Bilirubin (zavart epeürítés)

• GOT (ALAT) és GPT (ASAT) (a sejtek permeabilitása megszakadt)

• alkalikus foszfatáz, gamma-glutamil-transzpeptidáz és leucin-aminopeptidáz (kolesztázis)

• Kreatinin (hepatorenalis szindróma)

• Bikarbonát i.S. (a karbamidszintézis zavart fogyasztásával metabolikus alkalózishoz vezet)

Megalázottak

---