Akut mieloid leukémia (AML); Ulmi Egyetemi Kórház

Prof. Dr. med. Hartmut Döhner

A III. Belgyógyászati Klinika orvosi igazgatója (hematológia, onkológia, palliatív orvoslás, reumatológia és fertőző betegségek)

Fókusz

- Az Ulm Átfogó Rákközpont (CCCU) elnöke

- Az SFB 1074 "Kísérleti modellek és klinikai fordítás a leukémiában" előadója

Prof. Dr. med. Hartmut Döhner

A III. Belgyógyászati Klinika orvosi igazgatója (hematológia, onkológia, palliatív orvoslás, reumatológia és fertőző betegségek)

Telefon: 0731 50045501 Fax: 0731 50045505 E-mail: [email protected] Cím: Belgyógyászati Klinika III
Belgyógyászati Központ
Ulmi Egyetemi Kórház
Albert-Einstein-Allee 23 D-89081 Ulm Fókusz

- Az Ulm Átfogó Rákközpont (CCCU) elnöke

- Az SFB 1074 "Kísérleti modellek és klinikai fordítás a leukémiában" előadója

Belgyógyászati Klinika III
Belgyógyászati Központ
Ulmi Egyetemi Kórház
Albert-Einstein-Allee 23
D-89081 Ulm

Telefon: 0731 500-45501
Fax: 0731 500-45505

Kapcsolótábla: 0731 500-0

Prof. Dr. med. Konstanze Döhner

E-mail: [email protected] Cím: Belgyógyászati Klinika III
Belgyógyászati Központ
Ulmi Egyetemi Kórház
Albert-Einstein-Allee 23
D-89081 Ulm 89081 Ulm

Priv.-Doz. Dr. med. Verena Gaidzik

A betegség leírása

Az akut leukémiák a vérképző rendszer rosszindulatú betegségei, amelyeket az éretlen prekurzor vérsejtek, az úgynevezett blasztok ellenőrizetlen reprodukciója jellemez a csontvelőben. Attól függően, hogy milyen típusú vérsejtek érintettek, különbséget tesznek akut myeloid leukémia (AML) és akut limfoblasztos leukémia (ALL) között.

A megjelenés gyakorisága és kora

Az akut leukémia ritkábban fordul elő, mint az úgynevezett szilárd daganatok, mint például a rosszindulatú tüdő- vagy béldaganatok. Németországban évente 100 000 felnőtt közül négynél diagnosztizálnak akut leukémiát. Az akut leukémia kialakulásának kockázata az életkor előrehaladtával növekszik; a megjelenés átlagos életkora meghaladja a 60 évet. Felnőttkorban az akut leukémiák körülbelül 80% -a az AML csoportba tartozik, és körülbelül 20% az ALL csoportba tartozik. Az ALLL a leukémia leggyakoribb formája gyermekeknél.

Okok és kockázati tényezők

Az akut leukémia kialakulásának okait csak részben sikerült tisztázni. Számos tényező azonban növeli a betegség kockázatát. Ezek közé tartozik a radioaktív sugárzás és a bizonyos vegyi anyagok, például a benzol által okozott csontvelő károsodása. Ezenkívül egy másik rosszindulatú betegség kemoterápiája és/vagy sugárterápiája, valamint az immunrendszert elnyomó gyógyszerek hosszú távú alkalmazása a betegség fokozott kockázatával jár. Nagyon ritkán az akut leukémia kialakulása örökletes betegségeken alapul, amelyek a leukémia fokozott kockázatával járnak. Ide tartozik például a Down-szindróma. Ezenkívül számos olyan vérbetegség létezik, mint például az úgynevezett mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) és a mieloproliferatív szindrómák (MPN), amelyek AML-vé alakulhatnak. Ezt akkor másodlagos AML-nek nevezik.

A betegség jelei

Az akut leukémia tünetei általában közvetlenül a csontvelő leukémiás sejtek általi beszivárgásának és a normális vérképződés elnyomásának köszönhetők. Tipikus tünetek: fáradtság, sápadtság, légszomj (a vörösvértestek csökkenése miatt), fertőzés (a normális fehérvérsejtek csökkenése miatt) és vérzési események (a vérlemezkék csökkenése miatt). Más szervek és szövetek, például a máj, a lép, a nyirokcsomók, a csontok, az íny, a bőr és a központi idegrendszer behatolása különböző tünetekhez és megállapításokhoz vezethet (a máj, a lép vagy a nyirokcsomók megnagyobbodása, csontfájdalom, az íny duzzanata stb.). A vérben a leukémia sejtek nagyon magas száma látászavarokhoz és a központi idegrendszer elégtelenségének egyéb tüneteihez, valamint vérzési eseményekhez vezethet.

Vizsgálatok

Daganat gyanúja esetén a kezelőorvos a részletes megbeszélés mellett több vizsgálatot is elvégez.

Az akut leukémia kimutatásának legfontosabb vizsgálatai közé tartozik a kórtörténet és a fizikai vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok és a csontvelő vizsgálata.

A legfontosabb szervek működésének felmérése, valamint a kísérő betegségek és szövődmények felderítése érdekében röntgenvizsgálat és szükség esetén a mellkas szerveinek számítógépes tomográfiája, a hasi szervek ultrahangvizsgálata, a tüdőfunkció vizsgálata, EKG-vizsgálat és a szív ultrahangvizsgálata szükséges. Ha a leukémia a csontvelőn vagy a perifériás véren kívül is érintett, akkor azt ugyanúgy vizsgálják, mint a csontvelőt.

Osztályozás és színpadra állítás

Az egyes betegek prognózisának megbecsülése és a legmegfelelőbb terápia meghatározása érdekében az egyes akut leukémiákat a lehető legpontosabban le kell írni. Erre a célra az Egészségügyi Világszervezet különböző osztályozási rendszerei, az úgynevezett WHO osztályozása vagy az úgynevezett "European LeukamiaNet (ELN)" állnak rendelkezésre. Ezek a rendszerek figyelembe veszik a leukémia sejtek genetikai anyagában bekövetkezett változásokat, a leukémia sejtek mikroszkópos megjelenését és bizonyos színező tulajdonságait, valamint bizonyos fehérjemolekulák detektálását a leukémia sejtek felszínén. Ezenkívül a beteg kórtörténete, különösen az, hogy a leukémia más vérbetegségből származik-e, vagy kemoterápiát és/vagy sugárterápiát követően alakult ki, releváns ezen osztályozások szempontjából. Számos kiemelkedő kutatási eredmény tette lehetővé az elmúlt években mély ismeretek megszerzését, amelyek hatással vannak a prognózis felmérésére és végső soron a terápiára is.

Kezelési lehetőségek

Az akut leukémia terápiájának megválasztása a pontos diagnózistól (AML vagy ALL), a leukémia sejtek további jellemzőitől (lásd fent), a beteg életkorától, általános állapotától és a kísérő betegségektől függ. A következő kezelési formák jöhetnek szóba: gyógyító terápia, palliatív terápia, kísérleti terápia, szupportív terápia, megfigyelés.

Gyógyító terápia

Palliatív terápia

A kezelés ezen formájának célja a beteg életminőségének fenntartása. A palliatív terápia legfontosabb része a kevésbé intenzív kemoterápia olyan gyógyszerekkel, amelyek a lehető legjobban tolerálhatók. Ennek célja a betegség leküzdése a leukémia sejtek számának csökkentésével a csontvelőben és a vérben. A palliatív terápiát gyakran idős betegeknél végzik, rossz általános állapotban vagy súlyos társbetegségek jelenlétében. A beteg életminőségének szempontjából a palliatív terápiát lehetőség szerint ambuláns körülmények között kell elvégezni.

Kísérleti terápia

Itt új típusú gyógyszereket vagy terápiás módszereket alkalmaznak, amelyek hatékonyak lehetnek akut leukémia esetén, de amelyeknek végső szerepe e betegségek kezelésében még nem tisztázott egyértelműen. Az Ulmi Egyetemi Kórházban számos új kísérleti terápiát végeznek az akut leukémia klinikai tanulmányainak részeként. Az aktuális állapot klinikánk honlapján látható.

Támogató terápia

Ezzel a kezelési formával nincs specifikus anti-leukémia terápia, hanem támogató terápia a beteg tünetei alapján. A legfontosabb támogató intézkedések közé tartozik a vörösvérsejtek vérszegénység-transzfúziója, vérlemezkék transzfúziója vérzés céljából, antibiotikumok fertőzésekhez és fájdalomcsillapítók beadása.

megfigyelés

Egyes betegeknél, akiknél a gyógyítás céljából intenzív terápia nem hajtható végre, a leukémia nagyon lassan halad, súlyos tünetek nélkül. Ilyen esetben elegendő lehet a kivárás hozzáállása rendszeres ellenőrzésekkel (általános állapot és vérérték). A további tanfolyam során gyakran szükséges palliatív terápia elvégzése vagy támogató intézkedések megkezdése.