Akut poststreptococcus glomerulonephritis gyermekek egészségében Kompetens az iLive-on

A cikk orvosi szakértője

Akut poszt-streptococcus glomerulonephritis (akut glomerulonephritis, akut nephritis, posztinfekciós glomerulonephritis) - diffúz vesebetegséggel járó immunokomplex betegség, a glomerulusok túlnyomórészt a streptococcus fertőzés után 10-14 nappal jelentkeznek (tonsillitis, impetigo, skarlát). nephritikus szindróma jellemzi.

ICD-10 kódok

N00. Akut nefrotikus szindróma.
N00.0. Akut nephritikus szindróma kisebb glomeruláris rendellenességekkel.
N04. Nefrotikus szindróma.

Akut glomerulonephritis epidemiológiája gyermekeknél

A poszt-streptococcus glomerulonephritis előfordulása átlagosan 32,4 eset/100 000 gyermek volt. A szórványos, járványos járványok legtöbb esete ritkán fordul elő. Télen és tavasszal a streptococcus utáni glomerulonephritis megjelenése az ARVI-val, nyáron és ősszel - a pyoderma-val társul. Az elmúlt évtizedekben a fejlett országokban a glomerulonephritis gyakorisága a glomerulonephritis 10-15% -ára csökken, ami a társadalmi-gazdasági viszonyok javulásával jár együtt. A fejlődő országokban a poszt-streptococcus glomerulonephritis okozza az összes glomerulonephritis 40-70% -át. A maximális előfordulási gyakoriság az óvodás és az elsődleges életkorra esik (5-9 év), a gyermekek kevesebb mint 5% -a szenved glomerulonephritisben 2 éves kora előtt. A poszt-streptococcus glomerulonephritis kétszer gyakoribb a fiúknál. Az elmúlt években Oroszország növelte az akut poszt-streptococcus glomerulonephritis előfordulását, amely a gyermekeknél a streptococcus fertőzés megnövekedett előfordulásával jár együtt a klinikai gyakorlatban alkalmazott fő antibiotikumokkal szemben rezisztens törzsek megjelenése miatt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Az akut glomerulonephritis okai gyermekeknél

Az etiológiai faktor az akut glomerulonephritis eseteinek 80-90% -ában, krónikusan csak 5-10% -ában állapítható meg.

Az akut glomerulonephritis fő etiológiai tényezői

fertőző.
- Baktériumok: béta-hemolitikus csoport streptococcus A, enterococcusok, pneumococcusok, staphylococcusok, Corynebacterium, Klebsiella, Salmonella, Mycoplasma, yersenii, meningococcusok.
- Vírusok: hepatitis B, kanyaró, Epstein-Barr, coxsackie, rubeola, bárányhimlő, citomegalovírus, nem gyakori - herpes simplex vírus.
- Paraziták: malária plazmodium, toxoplazma, skisztoszómák.
- Gomba: Candida.
nem kommunikálható.
Idegen fehérjék.
Szérum.

A gyermekeknél az akut glomerulonephritis leggyakoribb oka a streptococcus fertőzés, ezért minden irányelvben az akut poststreptococcus GB-t izolálják. Leggyakrabban 1-3 héttel az akut glomerulonephritis előtt a gyermekek anginában, garatgyulladásban, bőrfertőzésekben, kevésbé gyakori skarlátban szenvednek. Ezek a betegségek a felső légúti fertőzések után gyakran izolált M 1, 3, 4, 6, 12, 25, 49 típusú béta-hemolitikus A csoportú streptococcust, valamint bőrfertőzés után M 2, 49, 55 típusú törzseket okoznak. Ezeket a típusokat nephritisnek nevezik, amelyek közül a leggyakoribb a 12. és a 49. törzs.

Más bakteriális antigének ritkábban okozzák a betegséget.

A vírus antagonisták az esetek kis részében akut glomerulonephritist okoznak a gyermekeknél. Szúrt biopsziánál a vírusantigének az immunfluoreszcencia lerakódásokban találhatók. Az OGN etiológiájában kevésbé fontos szerepet játszanak a protozoonok és gombák által okozott betegségek.

Megoldó tényezők lehetnek: hideg, túlzott oltás, fizikai trauma.

Az akut glomerulonephritis csúcspontja gyermekeknél ősszel-télen, alacsony hőmérsékleten és magas páratartalom mellett fordul elő.

[8]

Az akut glomerulonephritis patogenezise

A gyermekek akut glomerulonephritis patogenezisében két mechanizmus különböztethető meg: immunokomplex és nem immunokomplex.

A legtöbb valódi glomerulonephritis immunkomplex, míg az "antigén-antitest" immunkomplexek a glomerulusokban rakódnak le. Az immunkomplexek kialakulhatnak a keringő immunkomplexek (CIC) keringésében - vagy lokálisan a veseszövetben. A CEC képződésének középpontjában egy védő mechanizmus áll, amelynek célja az antigén eliminálása. Az antigénfelesleg körülményei között az antitestek termelése növekszik, a komplexek mérete megnő, komplementerként hatnak, és mononukleáris fagocita rendszer távolítja el őket a forgalomból. A fagocitózist nem szenvedő immunkomplexumok egy részét a véráram a vesékbe helyezi, és a glomerulus kapillárisaiban tárolja, ami glomerulonephritist okoz. Más tényezők vezetnek a CEC benyújtásához:

a kapillárisok nagy endoteliális felülete;
nagy mennyiségű vér halad át a glomerulusokon;
pozitív elektromos antigén töltés, mert pozitív töltésű antigén komplexek rakódnak le a glomeruláris kapillárisok negatív töltésű falán. A glomerulonephritis immunokomplex az immunkomplexek (IR) elhelyezkedésétől, az immunglobulinok osztályától és a komplementkomponensek jelenlététől függ a veseszövetben.

Az immunkomplexek különböző módon és különböző glomeruláris struktúrákban képződhetnek és tárolhatók a vesékben:

a keringésből (CEC), miközben subendoteliálisan és/vagy a mesangiumban helyezkednek el;
A K pedig "in situ" képződhet glomeruláris antigének antitestjeivel vagy olyan antigénekkel, amelyek nem kötődnek a glomeruláris bazális membránhoz. Ebben az esetben az IK szubepiteliális;
az immunglobulinok megváltoztathatók az immunkomplexek helyett. Például az immunglobulin A polimer formáinak lerakódása a mesangiumban.

Az immun komplexek vonzódnak gyulladásos lerakódási sejtjeik közepéhez (neutrofilek, monociták, vérlemezkék), amelyek proinflammatorikus citokineket (IL-1, TNF, TGF-α) termelnek. A citokinek aktiválják a vazoaktív anyagok felhalmozódását, ami károsodáshoz, repedések megjelenéséhez és az alapmembránok fokozott permeabilitásához vezet. A vese a mesangiális és az endothel sejtek szaporodása révén reagál a károsodásra. Gyulladásos infiltrátumok alakulnak ki. A kapilláris endothelium romlása a koagulációs rendszer helyi aktiválódásához és parietális trombák kialakulásához vezet, az erek lumenjének szűküléséhez. A gyulladás következtében hematuria, proteinuria és veseműködési zavar lép fel. Az akut proliferatív GB képe gyakrabban alakul ki az ONS klinikai képével.

Nem immunokomplex glomerulonephritis esetén a sejtek által közvetített immunválaszok alakulnak ki. Ebben az esetben a fő szerepet a T-limfociták patológiás klónjának megjelenésének tulajdonítják, amely stimulálja a glomerulusokat befolyásoló limfokinek túltermelését.

A kóros T-limfocita klónok létezhetnek, mivel primer vagy defektus fordulhat elő olyan immunkomplexek hatására, amelyek nem a glomerulusban helyezkednek el, de képesek a kóros T-limfocita klónok aktiválására. A citokin hatásának tárgya a glomeruláris hámsejtek, amelyek felelősek a glomeruláris alapmembránban lévő negatív töltésű proteoglikánok és szialoprotein szintéziséért. Ez negatív terhelés elvesztéséhez vezet a bazális membránon (BM) és a podocitákon. A neuraminidáz BM, a virotoxin közvetlen befolyásolása is lehetséges. A BM és a podocyták negatív terhelésének elvesztése nagy mennyiségű finoman diszpergált fehérje (főleg albumin) szelektív elvesztéséhez vezet. A kifejezett proteinuria a nefrotikus (NS) nevű klinikai és laboratóriumi szindróma kialakulását okozza.

Az akut glomerulonephritis patomomorfológiája

A gyermekek akut posztstreptococcus glomerulonephritisét diffúz endocapilláris proliferációs folyamat jellemzi. A mesangiális és az endothel sejtek szaporodását a glomerulus expresszálja. A glomeruláris kapillárisok fürtjei duzzadtnak látszanak, megvastagodott falakkal. A kapillárisok lumenje beszűkül. A betegség első 4 hetében a glomeruláris sejtek gyulladásának helyén: neutrofilek, eozinofilek, limfociták, makrofágok. A hámsejtek szaporodása minimális. Szűk és beágyazott tér. BM megvastagodott vagy elvékonyodott, könnyeket találni bennük.

Az elektronmikroszkópia nagy lerakódásokat mutat fel púpok formájában (IR + C +), amelyek a BM belsejében vagy azon kívül helyezkednek el, és ritkán belül is kócos lerakódások formájában.

Immunhisztológiai vizsgálat során a komplement, a különféle immunglobulinok (in, M, A, E), a streptococcus antigének vagy más antigének összetevőit lerakódásokban határozzák meg.

A nephrotikus szindrómával járó akut glomerulonephritis morfológiai változata leggyakrabban a gyermekek minimális változásával nyilvánul meg. Ezeket "kis podocita láb" betegségnek nevezik. A fénymikroszkópia nem teszi lehetővé a patológia kimutatását. Csak az elektronmikroszkóp bevezetése tette lehetővé a podocyták változásainak tanulmányozását. Elektronmikroszkóppal detektálják a podocyták súlyos változását deformáció, fúzió és kicsi lábak elvesztése formájában a kapilláris fal teljes hosszában. Összekapcsolódnak, a kis lábak egyenetlen vastagságú réteget képeznek, amely borítja a BM-t.

A BM változatlan marad, megtartja szerkezetét és vastagságát. A tubuláris hám sejtjeiben fehérje és zsíros degeneráció fejeződik ki. Ennek oka a tubuláris hám túlterhelése hatalmas proteinuriával és lipiduriával. A glükokortikoid kezelés a podocita szerkezetének normalizálódását eredményezi.

Nephritikus szindrómával járó akut glomerulonephritis

Az akut nefrotikus szindróma (ONS) az akut glomerulonephritis klasszikus megnyilvánulása. Gyakrabban az iskoláskorú, 7 és 14 év közötti gyermekek betegednek meg. Az ONS a fertőzés után 1-6 hét alatt alakul ki (gyakrabban streptococcus). A látens periódusban a gyermekek állapota továbbra is kielégítő. Gyakran iskolába járnak, de aztán újra bekövetkezik a romlás: letargia, rossz közérzet, étvágytalanság.

A nephrotikus szindrómával járó akut glomerulonephritis diagnosztizálásának fő kritériumai:

mérsékelt ödéma, normál fehérje- és albuminszint mellett, a BCC növekedésének hátterében;
magas vérnyomás;
vizelet-szindróma makro- vagy mikroematuria formájában, proteinuria kevesebb, mint 2 g/nap, nem szelektív jellegű.

A betegség kialakulása viharos, akut, a tünetek klasszikus triádjával járhat: ödéma, magas vérnyomás, makrogematuria. A gyermekek rossz közérzetről, fejfájásról, émelygésről, hányásról, a vizelet színének megváltozásáról, a mennyiség csökkenéséről panaszkodnak. E tünetek kifejeződésének mértéke eltérő.

Ritkán a betegség fokozatosan alakul ki, alacsony klinikai és laboratóriumi változásokkal.

A vizsgálat során az érgörcs következtében mindig a szemhéjak, a kocák, a bőr sápadtsága van. Az erek görcsje az alsó retinán is kifejeződik. A betegek panaszkodhatnak fej- és hátfájásra, ami a vesekapszula ödémájuk miatti megnagyobbodásával magyarázható.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Az akut nephritikus szindróma fő tüneteinek patogenezise

Otjoki

Az ödéma - az ONS egyik fő megnyilvánulása - a betegek 60-80% -ában fordul elő. Az expresszió mértéke nagyban változhat: a reggeli szemhéj ödémájától az arc duzzanatáig, az elülső hasi arcig. Nagyon ritkán, de kialakulhat üregödéma: hydrothorax, hydropericardium, ascites. A duzzanat időtartama alatt a betegek 2-5 kg-os testtömegre tehetnek szert. Az ödéma kialakulása fokozatosan történik. Sűrűek, mozgásszegények.

Az ödéma kialakulásának mechanizmusa:

a keringő vér térfogatának növekedése a csökkent glomeruláris szűrés következtében - hipervolémia;
nátrium- és vízvisszatartás (hiperaldoszteronizmus, fokozott ADH-szekréció);
megnövekedett vaszkuláris permeabilitás a streptococcus hyaluronidase aktivitásának, a hisztamin felszabadulásának és a kallikrein-kinin rendszer aktiválásának eredményeként.

A perifériás ödéma kialakulása kompenzációs mechanizmusnak tekinthető, mivel az érágyban lévő folyadék egy része a szövetekbe mozog, csökkentve a hipervolémiát, ami megakadályozza a szövődmények kialakulását. A folyadék lerakódásával együtt a máj és a lép növekedésével is társulhat. Az ödéma általában könnyen gyógyítható sómentes étrend és vizelethajtók előírásával. Az ödéma időtartama 5-14 nap.

[16], [17], [18]

Magas vérnyomás

A magas vérnyomás - az akut glomerulonephritis (OGN) egyik szörnyű tünete - a betegek 60-70% -ában fordul elő. A betegek fejfájásra, hányingerre, hányásra panaszkodnak. A magas vérnyomás kialakulása gyorsan bekövetkezik. A leggyakoribb szövődményekkel: eklampszia és akut szívelégtelenség. A magas vérnyomás szisztolés-diasztolés, de a szisztolés nyomás nagyban megnő. A magas vérnyomás mechanizmusa ONS-ben:

hipervolémia, azaz a keringő vér térfogatának növekedése a csökkent glomeruláris szűrés, a víz és a nátrium késleltetése következtében;
sokkal kisebb szerepet játszik a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválása.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a hipertónia kialakulásának fő mechanizmusa a hipervolémia, könnyen kezelhető (diéta só, diuretikumok nélkül), legalábbis szükség van a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek kijelölésére. Ne szedjen olyan gyógyszereket, amelyek növelik a BCC-t. A magas vérnyomás szindróma időtartama 7-14 nap.

[19], [20], [21], [22], [23]

Húgyúti szindróma

Oliguria - a normális diurézis csökkenése a norma 20-50% -ával. Oliguria van a csökkent glomeruláris szűrés, valamint a víz és a nátrium fokozott visszaszívódása, az "antidiuresis" kialakulása és az ADH-szekréció fokozása miatt. A vizelet relatív sűrűsége magas. Az oliguria a betegség első napjaiban fordul elő, és 3-7 napig tart.

A hematuria - a vizelet-szindróma egyik fő megnyilvánulása - a betegek 100% -ában fordul elő. A Macrogematuria a betegség kezdetén a betegek 60-80% -ában található meg, súlyossága fokozatosan csökken a 3-4. Hétig. A legtöbb betegben a hematuria a 8. hétre teljesen leáll, de egyes esetekben a mikrohematria 6-12 hónapig marad.

A hematuria a BM megnövekedett permeabilitásával, annak szakadásával jár. A vizeletben diszmorf eritrociták (módosított, szabálytalan alakúak) jelennek meg, ami glomeruláris eredetüknek köszönhető. Vörösvértest hengerek is előfordulhatnak.

A proteinuria a vesekárosodás egyik fő jele, minden esetben szükség van a fehérje napi veszteségének megállapítására. Normális esetben 100-200 mg/nap. ONS esetén a napi proteinuria 1 és 2,5 g/nap között változik. A vizeletben elvesztett fehérje műanyag eredetű, kis és nagy fehérjéket tartalmaz, azaz nem szelektív proteinuria. A proteinuria hajtómechanizmusa az alapmembrán szerkezeti változásai (megnövekedett pórusméret, repedések) és funkcionális változások (negatív terhelés elvesztése). A proteinuria fokozatosan csökken a betegség második vagy harmadik hetéig. Az elhúzódó proteinuria 1,5-2 g/napig rossz prognosztikai jel.

Az ONS-sel történő leukocitózis a betegség első hetében fordulhat elő, és abakteriális jellegű. Ezt az aktív immungyulladás magyarázza, neutrofilek, limfociták és monociták bevonásával a gyulladás középpontjában az 1-2. Héten.

A henger a kezdeti időszakban jelen lehet (30-60%). Szerkezetéből adódóan a hengerek egy tubuláris fehérje (tamm-Horsfall uroprotein), formaelemek, hámsejtek, detritusok beépülésével. Az OGN alkalmazásával vörösvértestek, szemcsés hengerek jelenhetnek meg.