Autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis esetén a szervezet immunrendszere megtámadja a májat és gyulladást okoz. A betegség pontos oka nem világos, de úgy tűnik, hogy a genetikai és környezeti tényezők hatással vannak a betegség kiváltására.

A betegség krónikus (hosszú évekig tart), és ha nem kezelik, cirrhosishoz és májelégtelenséghez vezethet. De ha korán diagnosztizálják és kezelik, az autoimmun hepatitis immunszuppresszív hatású gyógyszerekkel szabályozható (amelyek gátolják az immunrendszer túlzott vagy rendellenes reakcióit). A májtranszplantáció változata lehet, ha az autoimmun hepatitis nem reagál a gyógyszeres kezelésre vagy előrehaladott májbetegség esetén.

Az autoimmun hepatitis osztályozása 2 típust tartalmaz:

1. 1. típusú autoimmun hepatitis: Ez a betegség leggyakoribb formája. Bármely életkorban előfordulhat, de ez a forma különösen a fiatal nőket érinti. Gyakran más autoimmun betegségekkel társul - az 1-es típusú autoimmun hepatitisben szenvedők körülbelül felének egyéb autoimmun rendellenességei vannak, például celiakia, rheumatoid arthritis vagy fekélyes vastagbélgyulladás.
2. 2. típusú autoimmun hepatitis: A felnőtteknél kialakulhat a betegség, de az autoimmun hepatitis ezen formája gyakoribb gyermekeknél és fiataloknál - általában a 2-14 éves lányokat érinti.

okoz

Normális esetben az immunrendszer baktériumokat, vírusokat és más kórokozókat támad meg. Nem szabad megtámadnia a saját sejtjeit, de ha mégis megtörténik, akkor a választ autoimmunitásnak hívják. Autoimmun hepatitis esetén az immunrendszer megtámadja a májsejteket, krónikus gyulladást és súlyos májsejtkárosodást okozva. Nincs olyan ismert ok, amely miatt a test ilyen módon reagálna; úgy tűnik, hogy az öröklődés és a korábbi fertőzéseknek vagy bizonyos gyógyszereknek való kitettség szerepet játszhat.

Kockázati tényezők

Bizonyos tényezők növelhetik az autoimmun hepatitis kialakulásának kockázatát:

• A női nem: Bár a férfiaknál és a nőknél is kialakulhat autoimmun hepatitis, a betegség gyakoribb a nőknél. A betegségben szenvedők körülbelül 70% -a 15-40 éves nő.
• Egyes fertőzések kórtörténete: Autoimmun hepatitis előfordulhat a kanyaró vírus, a herpes simplex vagy az Epstein-Barr fertőzését követően. A betegség hepatitis A, B vagy C fertőzéssel is jár.
• Átöröklés: A bizonyítékok azt mutatják, hogy az autoimmun hepatitis hajlam genetikailag öröklődik.
• Egy másik autoimmun betegség: Autoimmun betegségben szenvedők, például 1-es típusú cukorbetegség, lisztérzékenység, fekélyes vastagbélgyulladás (vastagbélgyulladás), reumás ízületi gyulladás, vitiligo (a bőr elszíneződött foltjai), Sjogren-szindróma (xerostomia (szájszárazság) és xeroftalmia jellemzi) száraz szem) vagy hyperthyreosis (Graves-kór vagy Hashimoto-thyreoiditis) nagyobb valószínűséggel alakul ki autoimmun hepatitisben.

tünetek

A jelek és tünetek személyenként változnak, és hirtelen elkezdődhetnek. Néhány embernek vannak bizonyos felismert problémái a betegség korai szakaszában, ha ezek bekövetkeznek. Más embereknek olyan tünetei vannak, amelyek lehetnek:

• Fáradtság
• Hasi kényelmetlenség
• Sárgaság (a bőr és a szem nyálkahártyájának sárgulása)
• Hepatomegalia (megnagyobbodott máj)
• Angiomák - pók (rendellenes erek a bőrön)
• bőrgyulladás
• Ízületi fájdalom
• Amenorrhoea (menstruáció hiánya)

szövődmények

A kezeletlen, autoimmun hepatitis a májszövet állandó fibrózisát (cirrhosis) okozhatja. A cirrhosis szövődményei a következők:

• Nyelőcső-varikumok (a nyelőcső vénáinak megnagyobbodása). Ha a portális vénán keresztüli keringés blokkolva van, a vér visszavonul más erekbe - különösen a gyomor vagy a nyelőcsőbe. Az erek falai vékonyak, és mivel több vérrel vannak megtöltve, mint amennyit el tudnak vinni, lehetséges a vérzés. A nyelőcsőben vagy a gyomorban bekövetkező hatalmas vérzés olyan súlyos vészhelyzet, amely azonnali orvosi ellátást igényel.
• Ascites (folyadék a hasüregben). A májbetegség a folyadék hatalmas felhalmozódását okozza a hasban. Az ascites kényelmetlen lehet, és befolyásolhatja a légzést, általában az előrehaladott cirrhosis jele.
• Májelégtelenség. Ez akkor fordul elő, amikor a májsejtek hatalmas károsodása lehetetlenné teszi a máj megfelelő működését, ebben az esetben szükségessé válik a májtranszplantáció.
• Májrák. A cirrhosisban szenvedőknél fokozott a májrák kockázata.

Diagnosztikai

Az autoimmun hepatitis általában hirtelen jelentkezik. Kezdetben úgy érezheti, hogy enyhe influenzája van.

Az autoimmun hepatitis diagnózisának meghatározása érdekében orvosa vérvizsgálatokat (antitestvizsgálatot) és májbiopsziát javasol, amely eljárás során a májszövet mintáját tűvel laboratóriumi vizsgálatokhoz veszik.

Kezelés

Az autoimmun hepatitis típusától függetlenül a kezelés célja az immunrendszer máj elleni támadásának lelassítása vagy leállítása, ezáltal hozzájárulva a betegség előrehaladásának lassulásához.

A kezelés magában foglalja azokat a gyógyszereket, amelyek csökkentik az immunrendszer aktivitását. A kezdeti kezelés általában prednizon (amely a glükokortikoid csoportba tartozik). A kezelés második sorában az azatioprin (amely az immunszuppresszánsokhoz tartozik), a prednizon mellett.

De a prednizon, különösen hosszú távú alkalmazás esetén, hosszú távú mellékhatásokat okozhat, beleértve a cukorbetegséget, az oszteoporózist (a csontok elvékonyodása), az osteonecrosist (a csontok törése), a magas vérnyomást, a szürkehályogot, a glaukómát és a súlygyarapodást.

Az orvosok általában nagy dózisú prednizont írnak fel a kezelés első hónapjában. Ezt követően a mellékhatások kockázatának csökkentése érdekében az elkövetkező hónapokban fokozatosan csökkentse az adagot, amíg el nem éri a lehető legalacsonyabb dózist, amellyel a betegség kezelhető. Az azatioprin hozzáadása a prednizon mellékhatásainak megelőzésében is segít. A legtöbb embernek legalább 18-24 hónapig folytatnia kell a prednizon szedését, és sokan egy életen át továbbra is ezt a kezelést használják. Bár a remisszió évekig tartó kezelés után is előfordulhat, a betegség gyakran visszatér, ha a gyógyszeres kezelést abbahagyják.

Ha a gyógyszerek nem lassítják a betegség előrehaladását, vagy visszafordíthatatlan fibrózis (cirrhosis) vagy májelégtelenség alakul ki, az egyetlen kezelési lehetőség a májtranszplantáció marad. Májtranszplantáció során a májat egy donor egészséges májával helyettesítik. Gyakran egy elhunyt donor máját használják, de vannak olyan esetek, amikor a donor életben van - ebben a transzplantációban csak a máj adományozott - mindkét szerv (a donortól és a recipienstől) szinte azonnal megújulni kezd.

Mit kérdezzen az orvostól

Ha Önnél aggódó jelek vagy tünetek jelentkeznek, egyeztessen orvosával. Ha arra gyanakszik, hogy autoimmun hepatitisben (HAI) szenved, a legjobb lenne, ha májproblémákkal foglalkozó szakemberrel (hepatológus) konzultálna. Íme, mit kérjen orvosától.

• A tüneteim (ha vannak ilyenek) - fáradtság és letargia - a HAI-nak köszönhetők?
• Milyen típusú HAI-m van, az 1. vagy a 2. típus?
• Hogy néz ki a májam?
• Májkárosodásom van?
• Májtranszplantációra lesz szükségem?
• Lehetséges a HAI egy másik autoimmun betegséggel együtt?
• Vérvizsgálatokat végeznek az antitestek ellenőrzésére?
• Májbiopsziára lesz szükségem?
• Milyen típusú gyógyszert tudna kezelni a HAI?
• Az adagom idővel csökken, ha jól reagálok a kezelésre?
• Képalkotó vizsgálatokat kell végeznie más májbetegségek, például májrák esetén?
• Szükségem lesz a hepatitis A és a hepatitis B vakcinák emlékeztető oltására?

---