Alapvető remegés, progresszív betegség, jó prognózissal, helyes diagnózissal és kezeléssel
A remegés a test egy szegmensének hiperkinetikus, oszcilláló, akaratlan, ritmikus mozgása rögzített síkon. A remegés az agonista és antagonista izmok összehúzódásainak eredménye, amelyet a központi idegrendszer (CNS) oszcilláló jele okoz. A remegés frekvenciája lehet magas (> 7 Hz), közepes (4–7 Hz) vagy alacsony (
A remegés a leggyakoribb mozgászavar, ezért ismeretei rendkívül hasznosak, ezen a területen nagyon gyakori a diagnosztikai hiba, amely jelentős hatással van a betegek életminőségére. A remegés legelterjedtebb típusait esszenciális remegés, esszenciális remegés plusz, parkinsoni remegés, fiziológiai remegés (túlzó), kisagyi remegés, gyógyszer okozta remegés jelenti, de nem sokkal ritkábbak a következők: poszttraumás remegés, stroke utáni, remegés sclerosis multiplex, pszichogén remegés, neuropátiás remegés, primer ortosztatikus remegés és Holmes remegés.
A cikk az ajánlások után folytatódik
Ars Medici
Szívelégtelenség a hematológiai betegben: az antineoplasztikus kezelés költségei
Ars Medici
Kardio-máj szindróma
A remegés etiológiája változó, megszerezhető, genetikailag vagy idiopátiás, és a test egy bizonyos szegmensében való elhelyezkedése neurológiai betegségre utalhat. Így a felső végtagokban történő lokalizáció a következőket sugallja: esszenciális remegés, dystonikus, kisagyi, pszichogén, cselekvés-specifikus, Holmes-remegés, Parkinson-kór; az alsó végtagokban történő lokalizáció jelentheti: esszenciális remegés, ortosztatikus, pszichogén, Parkinson-kór; a csomagtartó szintjén: kisagyi, pszichogén, ortosztatikus remegés; a fej szintjén történő lokalizáció azt sugallja: dystonic remegés, esszenciális remegés; a hang szintjén - dystonic remegés, esszenciális remegés; az áll - dystonikus remegés, késői, Parkinson-kór; ajkak - esszenciális remegés, késői; a nyelv szintjén - gyógyszer okozta remegés,
Parkinson kór.
Az esszenciális remegést 1874-ben írták le, és idővel mozgászavarként határozták meg, amelyet akaratlan, ritmikus mozgások jellemeznek, különösen a felső végtagokban (90%), más régiókban remegéssel vagy anélkül. anatómiai (fej 30%, hang 20%, alsó végtagok 19%). A remegés csökkenti amplitúdóját pihenés közben, eltűnik alvás közben, cselekvéssel és érzelmekkel romlik, és etanollal javulhat. Ez a remegés leggyakoribb típusa, egy nagyon gyakori mozgászavar, amely az általános népesség 1% -ában és a 65 év feletti emberek 5% -ában fordul elő. Ez egy tartós, progresszív poszturális és/vagy kinetikus remegés (legalább három évig fejlődik), kétoldalú, általában szimmetrikus, funkcionális fogyatékosságot generál.
A Nemzetközi Parkinson-kór és Mozgászavarok Társaságának 2017. novemberében közzétett legfrissebb konszenzusa szerint az esszenciális remegés egy remegés-szindróma, amelyet a felső végtagokban, kétoldalúan, a legalább három évig, remegéssel vagy anélkül más anatómiai régiókban (pl. hang, fej vagy alsó végtagok) és egyéb neurológiai tünetek hiányában, például dystonia, ataxia és parkinsonismus.
Új koncepció alakult ki, az esszenciális tremor plusz, amely a fent leírt esszenciális remegés jellemzőivel rendelkező szindróma, amelyhez ismeretlen jelentőségű neurológiai tünetek társulnak, mint például: "tandem" járásromlás, rendellenes testtartás (esetleg dystonikus), rendellenességek mnesiás vagy egyéb enyhe neurológiai tünetek, amelyek nem elegendőek egy másik diagnózis felállításához, vagy a remegésnek egy másik szindrómában való megjelenéséhez. A nyugalmi remegéssel járó esszenciális remegést esszenciális remegésnek kell tekinteni.
A genetikai és környezeti tényezők szerepe
A környezeti tényezők, amelyek eddig nagy remegést okoztak, a béta-karbolin-alkaloidok (harmalin, harman) és az ólom.
A patofiziológia, még mindig hiányosan megmagyarázva, három hipotézisre épül: az oszcilláló hálózati hipotézisre, a kisagy részvételére az esszenciális remegésben és a GABA hipotézisre.
A klinikai diagnózis rendkívül fontos, mivel a paraclinical diagnosztikai módszereket jobban alkalmazzák a differenciáldiagnózis felállításához más, remegést társító állapotokkal.
Az esszenciális remegés klinikai diagnosztikai kritériumai a következők: a kétoldali felső végtagok szintjén izolált (kinetikus vagy poszturális) remegés; a remegésnek több mint három éve fenn kell állnia; remegéssel vagy anélkül más anatómiai régiókban (pl. fej, hang vagy alsó végtagok), egyéb neurológiai tünetek hiányában, például dystonia, ataxia vagy parkinsonismus.
Ezenkívül a pontos diagnózis érdekében figyelembe kell venni: a család történetét (legalább két rokonnál pozitív); teljes neurológiai klinikai vizsgálat; járáspróba (tandem járás legalább tíz méter távolságban); írás teszt; specifikus vizsgálatok (pl. vizet öntenek egyik pohárból a másikba); spirográfia - Archimédész spirálja ("Bain és Findley tíz pont skálája"); terápiás vizsgálat propranolollal vagy primidonnal. Figyelembe kell venni az etanol terápiát is - spirálvizsgálatot kell végezni a beteg otthonában, mindkét kezére, az etanol bevétele előtt és után 40 perccel. A teszthez felhasznált alkohol adagja (grammban) a következőképpen számítható ki: férfiak esetében - a beteg testtömege x 0,5 x 0,7 - és
nőknél - a beteg testtömege x 0,5 x 0,58.
Azok az elemek, amelyek nem támogatják az esszenciális remegés diagnosztizálását, a következők: izolált fokális remegés (hang, fej); ortosztatikus remegés> 12Hz frekvenciával; egy pozícióra vagy tevékenységre jellemző remegés; hirtelen fellépő és súlyosbodó lépések. A korábbiakban említett paraklinikai diagnózis nem specifikus, sem a laboratóriumi vizsgálatok, sem az elektrofiziológia vagy az agy képalkotása szempontjából. Minden elvégzett laboratóriumi vizsgálat hasznos a tremor egyéb okainak kizárására (elektrolitok, TSH, Free T4, ATPO, karbamid, kreatinin, májminták, ceruloplazmin, cupremia, cupruria).
Gironell és munkatársai hat neurofiziológiai (elektromiográfiai) kritériumot állapítottak meg az esszenciális remegés diagnosztizálásához (minden kritériumnak teljesülniük kell): 1) poszturális remegés által adott ritmikus elektromos jelek; 2) A frekvenciának nagyobbnak vagy egyenlőnek kell lennie, mint 4 Hz; 3) nyugalmi remegés hiánya, vagy ha van ilyen, a frekvencia 1,5 Hz-rel alacsonyabb, mint a testtartási remegés; 4) A remegési késés hiánya nyugalmi helyzetből egy bizonyos helyzetbe történő elmozduláskor. 5) A domináns frekvencia változásai 1 Hz-nél kisebbek vagy egyenlőek a terhelési teszt után; 6) A tremor amplitúdója nem változik mentális koncentráció után.
A nem remek képalkotó vizsgálati módszerek, mint például az agyi számítógépes tomográfia vagy az agyi MRI, alkalmazhatók a remegés egyéb szerves okainak kizárására. Az esszenciális remegés szempontjából ezek a képalkotó vizsgálatok nem rendelkeznek jellemző elemekkel. A DaTSCAN olyan képalkotó technika, amely egyetlen fotonemissziós komputertomográfiát (SPECT) használ a neurodegeneráció detektálására a fekete foltban. A joflupán (jód 123) a striatumban kötődik a dopamin transzporterhez (DaT), és a jelenlévő dopamin transzporter mennyiségét a SPECT vizualizálja. Parkinson-kórban, multisystemus atrófiában, progresszív supranukleáris bénulásban szenvedő betegek szintje akár 50-70% -kal csökken, míg esszenciális remegésben a megjelenés normális.
Az esszenciális remegés differenciáldiagnosztikája az alábbiakkal végezhető el: eltúlzott fiziológiai remegés, dystonikus remegés, funkcionális remegés (pszichogén), parkinson-jellegű remegés, ortosztatikus remegés, cerebelláris remegés, neuropátiás remegés, Holmes-remegés, tevékenységspecifikus remegés (írás, zene), remegés izolált góc, Wilson-kór (idős betegek
A gyógyszer okozta remegés leggyakoribb oka az egyidejű állapotok kezelése: antiaritmiás szerekkel (amiodaron, mexiletin, prokainamid), antidepresszánsokkal (szerotonin receptor gátlók, triciklusos antidepresszánsok, lítiumsók, adeno-mellékvese monoamin-oxidáz gátlók). ), H2 antagonisták (cimetidin), antiepileptikumok (valproát, lamotrigin), neuroleptikumok (haloperidol, klozapin, tioridazin), antiemetikumok (metoklopramid, proklorperazin), antipszichotikumok, béta-adrenerg gátlók, gombaellenes szerek (triazol), gombaellenes szerek (triazol) vírusellenes szerek (kotrimoxazol, vidarabin), immunszuppresszánsok (ciklosporin A, takrolimusz, tamoxifen, citarabin, alfa-interferon), hörgőtágítók (szalbutamol, szalmeterol), dopaminerg antagonisták (tetrabenazin, cinnarizin, reserpalinoperid, benzodol), koffein, teofillin, energizálók.
A kezelés alapszabálya
Az esszenciális remegés kezelésének a következő fő céljai vannak: a remegés súlyosságának csökkentése, a motoros funkciók javítása, a betegek életminőségének javítása, a remegés hatásának javítása a beteg foglalkozási és társadalmi tevékenységeire. Lehet gyógyászati, nem gyógyászati vagy műtéti. A kábítószer-kezelésre a szabályt kell alkalmazni: Start Low, Go Slow! (Kezdje kis adagokkal, és fokozatosan növelje!)
Az esszenciális tremor kezelésében az első vonalbeli gyógyszerek a propranolol és a primidon. A topiramát és a gabapentin másodvonalbeli gyógyszerként, a klonazepám, az alprazolam és a botulinum toxin pedig harmadik vonalas gyógyszerként alkalmazható.
A propanolol egy nem szelektív béta-blokkoló. A kezdő adag 30–60 mg/nap, a napi adag 60–240 mg/nap, a maximális adag 320 mg/nap. Propranolol 20–80 mg két órával az esemény előtt sürgősségi gyógyszerként alkalmazandó. Így a remegés átlagosan 50–60% -os csökkenését lehet gyorsan elérni. A betegek körülbelül felének hosszú távú előnyei vannak, a kezelési tolerancia körülbelül 14%. Mellékhatások lehetnek: bradycardia, fáradtság, ájulás, hányinger, hasmenés, kiütés, súlygyarapodás és merevedési zavar. Ellenjavallatok: atrioventrikuláris blokk, teljes vagy magas fokú, sinus bradycardia, asztma, kalciumcsatorna-gátlókkal történő egyidejű kezelés. Ügyelni kell arra, hogy a propranololt ne cserélje ki egy másik szelektív béta-blokkolóra egy kardiológus, háziorvos, tüdőgyógyász stb., Akiket nem figyelmeztetnek arra, hogy a beteg kifejezetten remegés miatt szedi ezt a gyógyszert.
A primidont a máj metabolizálja fenobarbitálvá és feniletilmalonamiddá, ami a GABA-A receptor aktivitásának növekedéséhez vezet. Első vonalbeli szer azok számára, akik kedvezően remegnek az etanolra. A kezdő adag 12,5 vagy 25 mg/nap, este, egy kis adag, amelyet fokozatosan lehet emelni. A napi adag 25–250 mg/nap, a maximális adag 750–1 000 mg/nap. Mellékhatások lehetnek: szedáció, álmosság, gyomor-bélrendszeri rendellenességek, émelygés és hányás, egyensúlyzavarok, ataxia, vertigo, zavartság és akut allergiás reakciók, megnövekedett vércukorszint cukorbetegeknél. Ha a klinikai előny nem elégséges, a beteget úgy kezelhetjük, hogy a primidont propranolollal kombináljuk, lehetővé téve alacsonyabb összdózis alkalmazását, mivel az szinergikus hatást fejt ki. A probléma az, hogy bár szinte minden európai országban megtalálható ez a gyógyszer, és nagyon alacsony áron, Romániában hiányzik.
A valószínűsíthető hatékonyságú másodvonalú gyógyszerekről (B szint), a harmadik vonalas gyógyszerekről (C szint) és bizonyos propranololpótló gyógyszerekről - atenololról és szotalolról - nem bizonyították, hogy ugyanolyan hatékonyságúak, mint a propranolol és/vagy primidon.
A topiramát antikonvulzív szer, amely csökkenti a remegést (B szintű ajánlás), a GABA-A receptorokra kifejtett aktivitása és bizonyos glutaminerg receptorok antagonista hatása révén. Ez a gyógyszer megfontolható azok számára, akik nem reagálnak elég jól az első vonalbeli gyógyszerekre. A kezdő adag 25 mg/nap. A napi adag 200 mg naponta kétszer. A maximális adag 400 mg/nap. Mellékhatásai lehetnek: allergia, fogyás, étvágytalanság, paresztézia, koncentrációs problémák, memóriazavarok és a vesekövek fokozott kockázata. Terhes nőknél ellenjavallt (születési rendellenességek kockázata).
A gabapentin, kezdetben görcsoldó szer, majd a neuropátiás fájdalom tüneti kezelése, szintén rendelkezik B szintű ajánlással a remegésre. A kezdő adag 100 mg, fokozatosan emelve. A napi adag 1200–3 600 mg, naponta háromszor. Komorbiditásokban, például fájdalomban (perifériás neuropathia, radiculopathia) vagy szorongásban szenvedő betegeknél a gabapentin további előnyöket jelenthet. Mellékhatások, amelyekért ez a gyógyszer felelős lehet: súlygyarapodás, szédülés és szedáció. Veseelégtelenségben szenvedő betegeknél körültekintően kell eljárni, mivel az elimináció renális.
Benzodiazepinek - Clonazepam, Alprazolam (C szintű ajánlás) - csökkentik a pszichés komponenst (szorongás, idegesség), amely tényező jelentősen súlyosbítja az esszenciális remegést.
Az A típusú botulinum toxin (C szintű ajánlás) jelentős, de rövid ideig tartó hatással bír, ami a poszturális remegés csökkenéséhez vezet, de nem a kinetikus remegéshez. Az alkalmazást képzett egészségügyi személyzet végzi, szakosodott központokban és a test remegés által érintett szegmensének megfelelően, az alábbiak szerint: injekció a felső végtagok izmaiba (javítja a remegésüket), a nyaki izmokba (javítja a fej remegését), mindkét hangszálban (enyhíti a hangremegést). A káros hatások lehetnek: a kéz dózisfüggő gyengesége, nyelési rendellenességek, dyspnoe, köhögés vagy hypophonia.
A biofeedback, a viselkedésterápia, a foglalkozási terápia nem gyógyszeres terápiának tekinthető.
Műtéti kezelés: mikor és milyen módszerekkel
Műtéti kezelésre van szükség, ha: a remegés általában 50% -át ellenőrző gyógyszeres kezelés hatástalanná válik, a remegés bosszantóvá válik (ellehetetleníti), a gyógyszeres kezelés mellékhatásai elviselhetetlenné válnak, a betegség progressziója jelentősen befolyásolja az életminőséget.
A műtéti kezelés módszerei a következők:
1. Deep Brain Stimulation (DBS), átalakítási technika, amely bizonyos intracerebrális területeken elhelyezkedő elektródot használ: a thalamus (VIM - köztes ventrális mag), a hátsó subthalamicus és a bizonytalan terület szintjén. A technika arany standardnak számít, ami 70% -kal csökkentheti a remegést. Mellékhatások lehetnek: az elektródákkal, a beállításokkal és a műtéti technikával kapcsolatos szövődmények (25%), paresztéziák (6–36%), dysarthria (3–18%), ataxia (6%), a végtagok izomerőjének csökkenése (4– 8%), egyensúlyzavarok (3–8%), dystonia (2–9%) és perioperatív szövődmények (intracerebrális vérzés, stroke, helyi fertőzés);
2. Rádiófrekvenciás thalamotomia;
3. Gammakéses talamotómia (GK) - egy minimálisan invazív technika, amelyben nagy dózisú ionizáló sugárzást sztereotaxikusan juttatnak el. Előnyei az azonnali vérzés és fertőzés kockázatának hiánya, valamint a remegés 50-90% -os csökkenése. A mellékhatások kevés. Idősek, valamint antikoaguláns kezelés alatt álló betegek számára javallt. A műtét utáni ellátás egyszerű a mély agyi stimulációhoz képest, sokkal rövidebb a kórházi kezelés ideje (átlagos kórházi tartózkodás 48 óra);
4. Fókuszált ultrahang thalamotomia mágneses rezonancia képalkotással (FUS - fókuszált ultrahang). Ez egy nem invazív eljárás, metszés nélkül, azonnali terápiás hatással, amely után a betegek gyorsan visszatérhetnek normális életükhöz;
5. Lézer által kiváltott termoterápia.
Az ilyen betegeknél alkalmazott egyéb terápiák lehetnek: a motoros kéreg stimulálása, alacsony frekvenciájú transzkranialis mágneses stimuláció. Ezen terápiák mellékhatásai lehetnek rohamok. Úgy tűnik, hogy a klinikai haszon legjobb esetben változó és szerény.
Az esszenciális remegés egy progresszív betegség kialakulása, és a prognózis jó lehet, ha a beteget helyesen diagnosztizálják és megfelelő kezelést követ.