Általános orvosi szakinformációk A splenectomia vagy a hyposplenism GFI ellensúlyozza a fertőzés kockázatát
A lép többek között működik. fagocita szűrőként, amely eltávolítja az öregedő és sérült sejteket a plazmából (selejtezés), valamint a szilárd részecskéket az eritrociták citoplazmájából (gödrök) és az organizmusokat a véráramból; antitesteket is termel. Azokat a baktériumokat, amelyeket opsonizálni kell, mert a makrofágok nem ismerik fel őket azonnal, a májat és a lépet ártalmatlanítják. A rosszul opszonizált csírák, például a kapszulázott baktériumok, különösen a S. pneumoniae, csak a lépet szüntetik meg (IgM-mel és a megfelelő memória B-sejtekkel).
A lép diszfunkciója (néha méretének csökkenésével) meghatározható a radioizotópokkal végzett szűrőfunkcióval (korlátozott használat) vagy a vörösvérsejt-rendellenességek számszerűsítésével. Az asplénia szűrése érdekében hasznos Howell-Jolly testek (az Erysben lévő nukleáris töredékek, amelyeket a lépnek el kell távolítania) után kutatni. Az érzékenységet és a specifitást azonban megkérdőjelezték, különösen a hiposzplenizmus enyhe formáiban. A fázisinterferencia mikroszkópiában látható jellegzetes membránnyomásokkal rendelkező vörösvértestek számát (gödrös eritrociták, a lépből nem eltávolított horpadások) a legtöbb tanulmány a funkcionális értékelés (a korreláció a lép térfogatával) arany standardjának tekinti. A funkciótesztek a következőket tartalmazzák: mindig jelzik véletlenszerű találat esetén a "kis lép".
Ha a trauma veszélyezteti a lépet, akkor most megpróbálják megőrizni, csak részben eltávolítani vagy szövetet átültetni az omentum zsebeibe (ha ez szakadás esetén spontán történik, splenosisnak hívják). Csakúgy, mint a teljes splenectomia esetében, elővigyázatossági intézkedésekre (lásd alább) van szükség.
Sok betegség lefolyása (lásd a keretet) bonyolíthatja a lép rendellenességeit (felkutatásra lehet szükség), a reverzibilis enyhe hyposplenizmustól a súlyos atrófiáig. A szerzők bizonyos betegségek szempontjából relevánsak, ezért részletesen kifejtik azokat. Homozigóta sarlósejtes vérszegénység esetén (a lép mindig rosszul érintett) magas a szepszis kockázata, különösen három éves kor alatt. A védő hemoglobin F aránya gyógyszeres kezeléssel növelhető. A transzfúziók hasznosak a lépben.
A funkcionális hyposplenizmus valószínűleg az összes allogén csontvelő-transzplantáció 15-40% -ában fordul elő, különösen krónikus graft-versus-host reakciók esetén. Invazív fertőzések fenyegetnek.
A lisztérzékenység a hyposplenizmussal járó leggyakoribb állapot (33–76%). A prevalencia nagyobb, ha autoimmun rendellenességek is vannak. A hyposplenizmus korrelál a glutén expozíció időtartamával. A lép működése étrend alatt helyreállhat, kivéve az irreverzibilis szövetvesztést.
Funkcionális hyposplenizmust a HIV-pozitív emberek 36% -ánál találtak. Az egyik vizsgálatban az antiretrovirális kezelés pozitív hatással volt az IgM memória B-sejtek készletére, egy másikban nem.
Az OPSI az elsöprő poszt-splenectomiás fertőzések - fulmináns szepszis, agyhártyagyulladás vagy tüdőgyulladás - jelentése, elsősorban S. pneumoniae, N. meningitidis és H. típusú influenzae által okozott b típusú betegek számára splenectomia vagy hyposplenismus esetén.
Bár számos tanulmány megerősíti, hogy mindkét állapot fontos szepszis kockázati tényező, a megelőzést gyakran figyelmen kívül hagyják. A retrospektív vizsgálatokból nehéz extrapolálni az OPSI epidemiológiát. A splenectomia 78 vizsgálatának elemzése során a szepszis és a mortalitás kockázata szorosan összefüggött a műtét okával (a legnagyobb a thalassemia majorban, a sarlósejtes vérszegénységben, a Hodgkin-kórban, a spherocytosisban és az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában, amely gyakran kíséri a CVID-t - gyakori változó immunhiány) ). A trauma után az OPSI arány 2,3%, a halálozás pedig 1,1% volt átlagosan 6,9 év alatt; összesen 3,2 és 1,4% volt.
Splenectomia után ezeknek a fertőzéseknek a kockázata több mint 50-szer nagyobb, mint az általános populációé. Sürgősségi OPSI esetén csak azonnali diagnózis és terápia képes 50-70% -kal csökkenteni a mortalitást, általában az első 24 órában. Lázzal, remegéssel, myalgiával, hányással, hasmenéssel és fejfájással járó rövid prodroma után néhány órán belül szeptikus sokk alakul ki anuria, hipotenzió, hypoglykaemia és gyakran DIC és Waterhouse-Friderichsen szindróma, többszörös szervi elégtelenség és halál következtében. Ha fertőzés gyanúja merül fel, elengedhetetlen az empirikus kezelés. A vérkultúrára való várakozás után kereshet baktériumokat a buffy kabátban színeződésekkel vagy akár vérrel. A három fő kapszulázott baktériumra egyidejűleg van PCR-teszt.
A betegeket és hozzátartozóikat arra kell utasítani, hogy haladéktalanul tájékoztassák orvosukat minden heveny lázas betegségről, különösen, ha hidegrázás és általános tünetek kísérik. Tudnia kell a trópusi országokba tett kirándulásokról is, mivel nagy a parazitafertőzés kockázata. Egyéb intézkedések: a kutyák vagy más állatok harapásának azonnali kezelése. A fogászati kezelésben nincs egyetértés az antibiotikum-profilaxisban. A megelőzésnek való megfelelés idővel csökken, de az OPSI kockázata hosszú távon fennáll. A szerzők speciális nyilvántartásokat kérnek a betegek monitorozásához.
A szerzők különféle irányelvekre hivatkoznak a gyermekek és felnőttek hosszú távú antibiotikum-profilaxisára vonatkozóan. A három legfontosabb kapszulázott baktérium elleni védőoltások (elektív splenectomia esetén, bizonyos esetekben előzetesen) kapcsán a szerzők részletesen megvitatják a különböző oltásokat és az emlékeztetők stratégiáit.
* A szerző hivatkozása Crary SE et al. Vér 2009;
** Sürgősségi azonosító! Ha lázas az orvos! Kiosztja a készenléti antibiotikumokat is, lásd: www.asplenie-net.org
Hyposplenizmussal vagy lépi atrófiávalkapcsolódó betegségek
veleszületett formák
normál újszülötteknél és koraszülötteknél,
izolált hyposplenia, többszörös szindróma
emésztőrendszeri rendellenességek
Celiacia *, gyulladásos bélbetegség-
gen **, Whipple-kór **, dermatitis herpe-
tiformis, bél lymphangieectasia, idio-
patikus krónikus fekélyes enteritis
Májbetegség
aktív krónikus hepatitis, elsősorban epeúti zir-
rhose, májcirrhosis és portális hipertónia,
Alkoholizmus és alkohol hepatopátia *
onkohematológiai betegségek
Hemoglobin S betegségek *, csontok-
piaci transzplantáció *, krónikus graft ver-
sus gazda betegség *, akut leukémia, chroni-
cal myeloproliferatív betegségek
Autoimmun betegség
SLE **, rA, glomerulonephritis, Wegener-Gra-
nulomatosis, Goodpasture, Sjogren-szindróma,
Polyarteritis nodosa, thyreoiditis, sarcoidosis
Fertőző betegségek
HIV/AIDS *, pneumococcus meningitis, mala-
ria
iatrogén formák
Metildopa expozíció, nagy dózisú szteroidok-
de, parenterális táplálás, lépsugárzás
megváltozott keringés a lépben
Thrombosis A. vagy lépvénák, A. coeliaca
különféle
Amiloidózis (elsődleges **)
* gyakran súlyos vagy közepesen súlyos
súlyos hyposplenizmus (a következő táblázat szerint)
** gyakran társul fényhez, könnyűtől mérsékeltig-
vagy mérsékelt hyposplenizmus szerint (eltérő-
magas prevalencia)