Anaemia jelei, amikor a vörösvérsejtek idő előtt lebomlanak (hemolitikus anaemia)
A beteg, éretlen vörösvérsejtek gyakran közvetlenül a csontvelőben bomlanak le. Ha a véráramba kerülnek, idő előtt és egyre inkább lebontják őket a lép, a bal felső hasi szerv. Ha azonban túl kevés funkcionális vörösvértest kering a szervezetben, vérszegénység lép fel, és ennek következtében a vörös vér pigment (hemoglobin) koncentrációja csökken. Ez felelős az oxigén szállításáért a szervezetben. Vérszegénység esetén ezért az összes szerv elégtelen oxigénellátással rendelkezik.
Ennek eredményeként számos szerv, mint például a szív és a tüdő, megpróbál küzdeni az alulkínálat ellen, ami hosszú távon a páciens általános kimerültségi állapotához vezet. A vörösvértestek túlzott lebontása a lebomlási termékek számának növekedéséhez is vezet. Ezek a bomlástermékek (beleértve a bilirubint is) összetapadhatnak az epehólyagban, és epeköveket képezhetnek, amelyek később beragadnak az epevezetékekben. Ez súlyos fájdalmat okozhat a jobb felső hasban. Az epekövek emészthetik az epét, és sárga színű vérbontási termékeket rakhatnak le a test más szerveire.
A vörösvérsejtek fokozott lebomlása következtében kialakuló vérszegénység tipikus jelei a következők:
- növekvő sápadtság
- fejfájás
- gyors fáradtság
- Nem akar inni és nem boldogul a csecsemőknél
- Légszomj fizikai megterhelés alatt
- Epekövek
- A bőr és a szemfehérje sárgulása: sárgaság (sárgaság)
- a lép növekvő megnagyobbodása (splenomegalia)
Ezen egészségügyi problémák súlyossága az egyes alformákon belül eltérő (lásd "A betegség formái"): Néhány beteg csak enyhén vérszegény, általában nem igényel transzfúziót. Másokat vérátömlesztéssel kell kezelni közvetlenül a születés után és rendszeresen gyermekkorban. Ezekben a súlyosabb formákban a gyermekkori vérszegénység gyakran annyira hangsúlyos, hogy a fizikai fejlődés és a teljesítmény jelentősen korlátozott. Ezután az érintett gyermekek növekedési retardációt mutatnak.