Anális atrézia - okai, tünetei és kezelése
Mikor Anális atresia az emberi végbél rendellenessége. A végbélnyílás hiányzik, vagy nincs megfelelően elhelyezve.
Tartalomjegyzék
Mi az anális atresia?
Az orvosok anális atresiát is hívnak Anorectalis rendellenességek. Ami a végbél születés óta fennálló rendellenességeit jelenti. A végbélen belüli anális gödörben nincs áttörés. Egy embrióban ez általában 3,5 centiméter hosszan megy végbe.
Az anális atresia az újszülöttek 0,2–0,33 százalékát érinti. Németországban az anorectalis rendellenességek évente 130-150 csecsemőben fordulnak elő. A legtöbb esetben az anális atresiát röviddel a születés után diagnosztizálják. A végbél rendellenességei gyakoribbak férfiaknál, mint lányoknál.
okoz
Anális atresia esetén a végbél nem képződik a neki szánt testrészen. Ez a bél vak végéhez vagy fistulába való átmenethez vezethet. Ez utóbbi a hólyagba, a húgycsőbe vagy a női hüvelybe nyílik. Előre történő elmozdulás a medencefenéken is lehetséges.
Hogy mi okozza az anális atresiát, még nem sikerült kideríteni. A feltételezések szerint a genetikai tényezők a fő kiváltó okok. Az anális atresia kockázata olyan gyermekek testvéreinél, akik már szenvednek rendellenességektől, 1: 100, ami a könnyebb formákat illeti. A többi forma esetében a valószínűség 1: 3000 és 1: 5000 között van.
Tanulmányok kimutatták, hogy az anális atresiában szenvedő gyermekek kétharmadának vannak további rendellenességei. Az összes beteg 15 százaléka genetikai hibáktól is szenved. Ide tartoznak különösen a Down-szindróma, a Patau-szindróma és az Edwards-szindróma.
A gyógyszerét itt találja
Tünetek, betegségek és tünetek
Az anális atresia több formára osztható. Az érintettek többségénél különböző sipoly alakul ki. A fiúk gyakran végbélnyílásban szenvedő anális atresiában szenvednek. Másrészt a lányoknak általában egy rectovestibularis fistulája van, amely a hüvely pitvusa és a végbél között alakul ki. A fiúk fistulájának egyéb formái az anouctane, anopenile, anoscrotal, rectovesicalis, rectoprostaticus és rectoperinealis fistula.
A nőknél anokután fistulák, valamint ectoperinealis és rectovaginalis fistulák is előfordulnak. Az anális atresiát néha a rendellenességek szintje szerint osztályozzák. Megkülönböztetik a magas, az alacsony és a köztes formákat. Minél magasabb az anális atresia, annál nagyobb a további rendellenességek kockázata a test más részein.
Az anális atresia megkülönböztető jellemzője a végbélnyílás hiánya a végbélnyílásnál. Néha a fistulákat is észreveszik a szülés után. Bizonyos esetekben a székletet vagy a levegőt a női hüvelyen vagy húgycsövön keresztül ürítik ki. A puffadt gyomor szintén észrevehető tünet lehet. További rendellenességek az összes beteg gyermek 50-60 százalékánál fordulnak elő. Különösen a húgyúti régió érintett. Ezenkívül gyakran előfordulnak a gyomor-bél traktus, a gerinc vagy a szív rendellenességei.
Diagnózis és lefolyás
A prenatális diagnózis részeként nem lehet megbízhatóan meghatározni az anális atresiát a születés előtt. Csak a kísérő rendellenességek diagnosztizálására van lehetőség. Az anális atresiát ultrahangvizsgálat esetén is nehéz azonosítani. A legtöbb esetben az anorectalis rendellenességeket a végbélnyílás hiánya vagy azért észleli, mert a széklet olyan helyen szivárog, amelyet nem annak szántak.
Az első megállapítást követően perinaealis ultrahangvizsgálatra kerül sor. Ily módon meghatározható a végbél végpontjának és a végbél vakzsákjának távolsága. Ha az anális atresiát korán diagnosztizálják, a legtöbb esetben jól kezelhető. Szociális kontinens gondos nyomon követéssel is elérhető. Fiatalon az érintettek általában sokkal jobban képesek kontrollálni a társadalmi kontinenst.
Bonyodalmak
Az anális atresia meglehetősen ritka embrionális rendellenesség. Ezzel a tünettel akár a végbél, akár a végbélnyílás helytelen lehet, vagy nem képződik. Eddig nincs pontos oka az anális atresia kialakulásának az embrionális fejlődésen belül. A malformáció a fiúkat jobban érinti, mint a lányokat, és további változó fisztulái vannak.
Az érintett csecsemők néha más genetikai rendellenességeket mutatnak, például Down-szindrómát. A szövődmények széles skálája egész életen át kíséri a gyermeket. Az anális atresiában szenvedő csecsemőket alaposan megvizsgálják a születés után. A tünet súlyosságát és az esetleges egyéb rendellenességeket diagnosztizálják.
Az orvosi intézkedés csak a megállapítások meghozatala után indul. Az anális atresia műtéti korrekciója az élet első kilenc hónapjában történik. A fejlődési rendellenesség súlyos formája esetén először egy mesterséges végbélnyílást és a tényleges végbélnyílást helyezik el, majd valamivel később összehozzák. A legegyszerűbb esetben a teljes korrekció azonnal elvégezhető.
A műtéti beavatkozás lehetővé teszi a relatív kontinenciát. Az érintett gyermekek gyakran csak serdülőkorukban tanulhatnak meg jobban irányítani őket. A kontinencia teljes vagy csak részbeni helyreállításának mértéke a rendellenesség mértékétől függ. Néha a betegek pszichés és fizikai másodlagos károsodásoktól szenvednek. Szüksége van egy egész életen át tartó kezelési tervre és rendszeres ellenőrzésekre.
Kezelés és terápia
Az anális atresia kezelését mindig műtéti úton kell elvégezni. Különbségek vannak a terápiában, amikor egy sipoly van jelen. Ha van egy sipoly, akkor a rendellenesség magassága és helyzete döntő szerepet játszik. Ezenkívül fontos tisztázni, hogy szükséges-e mesterséges bélkivezetés létrehozása a korrekciós eljárás előtt. Egy fémrúddal egy fistula gond nélkül kiszélesíthető a perineum felé.
Ha a bél nem tágul, nincs szükség mesterséges végbélre. Erre akkor van szükség, amikor a széklet megjelenik a vizeletben vagy a hüvelyből.
Ha nincs sipoly, és a bőr és a végbél közötti távolság kevesebb, mint egy centiméter, az anális atresia műtéti korrekciója kolostomia nélkül történik. Ha a távolság nagyobb, akkor először mesterséges bélkivezetést hoznak létre. A hátsó saggitalis ano-recto-plasztikának (PSARP) nevezett művelet során a sebész fellazítja a végbél csonkját, amely nem nyílik meg a külső irányban, és ha szükséges, bezár egy meglévő sipoly.
Ezután a bélcsonk kinyílik. A sebész varrattal is létrehozza a végbélnyílást kívülről. A mesterséges végbélnyílást később ismét bezárják, így helyreállítható a bél folytonossága. Az utógondozás részeként a gyermek szüleinek egy évig rendszeresen ki kell terjeszteniük az újonnan létrehozott végbélnyílást egy fémrúddal.
Kilátás és előrejelzés
A modern sebészeti módszereknek köszönhetően az anális atresia általában jól korrigálható, feltéve, hogy azt időben elvégzik. A szükséges művelet általában alig hagy károsodást, a későbbi szövődmények mértékét az anális atresia formája határozza meg. A bélrendszer és a belső szervek vagy a test külső része között gyakran meglévő fistulák meghatározóak a műveletek lefolyása szempontjából.
A mesterséges végbélnyílás vagy a végbélkorrekció a meglévő szövetek felhasználásával általában funkcionális bélhez vezet. Táplálkozási és bélgondozási intézkedések figyelembevételével a szövődmények - különösen az inkontinencia és a székrekedés - csökkenthetők vagy megelőzhetők. Ha a kismedencei izmokat és a beleket gyakorolják, a széklet inkontinencia prognózisa összességében jó.
Az agenesis mértéke (a test többi részének hiánya a törzs alsó részében) gyakran meghatározza a hosszú távú prognózist. Hiányzó vagy nem megfelelően kialakított gerincrészek az anális atresiában szenvedő emberek körülbelül felében fordulnak elő. A hosszú távú prognózis az ebből fakadó szenvedésen és fizikai korlátokon alapul. Mivel a fejlődési rendellenességnek ez a formája szinte mindig egy betegség - általában szindróma - tüneteként jelentkezik, az előrejelzésnél az adott betegség tüneteit is figyelembe kell venni.
A gyógyszerét itt találja
megelőzés
Mivel az anális atresia okai nem ismertek, és veleszületett rendellenességről van szó, nincsenek hatékony megelőző intézkedések.
Utógondozás
Az analéziát általában műtéti úton kezelik. Ennek eredményeként a tipikus panaszok általában nem ismétlődnek meg. A betegeknek csak egy műtét után kell többször orvoshoz fordulniuk. Ez figyeli a gyógyulási folyamatot. Gyógyszeres támogatásra is sor kerül.
Pozitív műtéti beavatkozás után nincs hosszú távú nyomon követés. Az anális reziát nem lehet előzetesen megakadályozni. Veleszületett, és többnyire kisgyermekeknél diagnosztizálják. Ennek megállapításához elegendő egy fizikai vizsgálat. Rendszeresen röntgenfelvételt és MRI-t rendeznek.
Utókezelésre lehet szükség, különösen pubertáskor, az érintettek mentális állapotának figyelembevételével a pszichés stressz csökkentése érdekében. Mivel a kiterjedt kontinens ellenére a betegek apró keneteket írnak le fehérneműjükben. A pszichoterápia segíthet megtanulni, hogyan kell kezelni a mindennapokat. Ha az operatív eredmény nem kielégítő, akkor egy újabb műtéti eljárás sikert ígérhet.
Ez a terápia azonban mindig a konkrét helyzettől függ. Ezenkívül az érintettek maguk is felismerhetnek néhány szempontot, amelyek csökkentik a székrekedés és az inkontinencia szövődményeit. Meg lehet tanulni a megfelelő ételek kiválasztását. A WC-n lévő vastagbélöntözés is enyhíti a tüneteket.
Ezt megteheti maga is
Az anális athresia esetén mindig sebészeti kezelés szükséges. A legfontosabb önsegítő intézkedés a tünetek gyors tisztázása és a lehető leghamarabb időpont egyeztetése műtéti beavatkozásra. A beavatkozás előtt be kell tartani az orvos utasításait. Az orvos egyéni étrendet ajánl a betegnek, amely magában foglalja a stimulánsok és bizonyos ételek elkerülését. Azoknak a betegeknek, akik rendszeresen gyógyszert szednek, vagy akiknek allergiájuk még nem szerepel az orvosi dokumentációban, tájékoztatniuk kell orvosukat.
Mivel a kórházi tartózkodás általában több napig tart, általában betegszabadságra van szükség. Az eljárás után pihenés és ágynyugalom alkalmazandó. Mivel a fekvés az első napokban kényelmetlen lehet, speciális aranyér párnát kell használni. Annak érdekében, hogy a gyógyulás pozitív legyen, a sebet gondosan kell gondozni. Óvintézkedéseket kell tenni, különösen székletürítéskor. A felelős orvos a legjobban meg tudja válaszolni, hogy mely intézkedések szükségesek és hasznosak részletesen.
Általában egy műtét után legalább kétszer-háromszor orvoshoz kell fordulni, aki figyelemmel kíséri a gyógyulási folyamatot, és szükség esetén módosítja a gyógyszert. Ha panaszok vagy szövődmények vannak, orvosi tanácsra van szükség.