Anémia; Ulmi Egyetemi Kórház

Kapcsolattartó

Prof. Dr. med. Konstanze Döhner

Prof. Dr. med. Konstanze Döhner

E-mail: [email protected] Cím: Belgyógyászati ​​Klinika III
Belgyógyászati ​​Központ
Ulmi Egyetemi Kórház
Albert-Einstein-Allee 23
D-89081 Ulm 89081 Ulm

Priv.-Doz. Dr. med. Frank Stegelmann

Priv.-Doz. Dr. med. Frank Stegelmann

Hematológiai konzultációs óra

Jelentkezés speciális konzultációra az Információ orvosoknak cím alatt

A betegség krónikus formájával rendelkező betegeknél, akik először fordulnak hozzánk, van értelme, ha a legfontosabb megállapításokat és jelentéseket előre megkapjuk, hogy a vérszegénység konferencián megbeszélhessük a problémát, és megtervezhessük a belső funkcionális vizsgálatokat és a konzultációs időpontokat. Ugyanez vonatkozik azokra a betegekre is, akiknek a lakóhelye olyan messze van, hogy kórházba kerülnek, vagy Ulmban kell éjszakázniuk.

Klinikai vizsgálatok

Az aktív vizsgálatokkal kapcsolatos további információk a következő címen érhetők el:

Diagnosztika és terápia a belgyógyászati ​​klinikán III

A vérszegénység számos általános betegség, különösen fertőző és nem fertőző gyulladások, hiányosságok, veseelégtelenség és daganatok egyik leggyakoribb következménye. A diagnózist és az okorientált kezelést a háziorvos betegek többségénél háziorvos vagy gyermekorvos végzi. Az érintettek egy részéhez azonban szükséges a hematológiai szakorvos részvétele a praxisban vagy a klinikán. Ez magában foglalja a megmagyarázhatatlan vérszegénységben szenvedő betegek diagnosztikáját, valamint a terápiát és a nyomon követést ritka formákban, például autoimmun hemolitikus vérszegénységben és komplex vérbetegségekben (leukémia, mielodiszplasztikus szindróma, aplasztikus vérszegénység).

A Gyermek- és Serdülőkori Klinika és a Transzfúziós Orvostudományi Klinika munkatársaival szoros együttműködésben a felnőtt betegek ritkán szerzett és veleszületett vérszegénységének diagnosztizálását és kezelését a Belgyógyászati ​​Klinikán kell központosítani és javítani. Ennek egyik példája a veleszületett dyserythropoieticus vérszegénységben (CDA) szenvedő betegek dokumentálásának és tanácsadásának nyilvántartása, amely már több mint 20 éve létezik, és amelyet Prof. Dr. med emerit. H. Heimpel (III. Belgyógyászati ​​Klinika) Dr. Prof. Dr. med Kohne (Gyermek- és Serdülőkori Klinika) és Prof. Dr. med. H. Schrezenmeier (Klinikai Transzfúziós Orvostudományi és Immunogenetikai Intézet, Ulm, IKT). Ehhez kapcsolódik a német és a szomszédos európai országok orvosi kollégáinak folyamatos konzultációja és tanácsai.

Laboratóriumi diagnosztika

Vérelemzés: sejtszám, eritrocita indexek, morfológiai vérkép.

Csontvelő-diagnosztika: citológia, vasfestés, áramlási citometria, szövettan (Möller professzor), citogenetika, molekuláris diagnosztika. Vasállapot, haptoglobin, egyéb laboratóriumi paraméterek a Klinikai Kémiai Intézettel együttműködésben.

A vastartalom nem invazív mérése MRI-vel (Diagnosztikai és Intervenciós Radiológiai Klinika).

Speciális hemolízis paraméterek, eritrocita enzimek elemzése, eozin-malein teszt (EMA teszt), biokémiai és genetikai hemoglobin elemzés (Gyermekgyógyászati ​​Klinika, Prof. Dr. med Kohne).

Áramlási citometria PNH kimutatására, immunohematológia (ICT), genetikai diagnosztika veleszületett dyserythropoietikus vérszegénység és PNH esetében: Klinikai Transzfúziós Orvostudományi és Immunogenetikai Intézet (IKT) (Prof. Schrezenmeier, Dr. K. Schwarz).

A klinikai kép és az alapvető információk leírása

Vérszegénység (vérszegénység) az, amikor kimutatható a hemoglobinszint (Hb) vagy a hematokrit (Hk) kor- és nemspecifikus referenciaérték alatti csökkenése. A vérszegénység az egyik leggyakoribb kóros változás világszerte, és általában krónikus gyulladásos vagy daganatos betegségek eredménye. Nagyon sok vérbetegségben a vérszegénység részleges megállapításként fordul elő. A vérszegénység vagy a túl gyors lebomlás következménye (Hemolízis) - anti-eritrocita autoantitestek révén vagy veleszületetten enzim vagy membránhibák révén - csökkent (pl. Aplasztikus vérszegénység) vagy hatástalan (myelodysplasticus szindróma), MDS) Vörösvérsejtek képződése vagy eloszlása ​​(terhességi vérszegénység, hipersplenimusz). Csökkent hemoglobin képződés a Vashiány, vitaminhiány vagy a veleszületett vérszegénység vérszegénységhez is vezethet. A krónikus betegségek - köztük a daganatos megbetegedések - vérszegénységét általában több ok kombinációja okozza.

Referenciaértékek:

14 - 70 éves férfiak: Hb 13 - 17 g/dl; Hkt 42-50%; Vörösvértestek 4,3-5,6 T/l

14 - 60 éves nők: Hb 12 - 16 g/dl; Hkt 38-44%; Eritrociták 4,0-5,4 T/l

Az anaemia meghatározása a WHO szerint:

Vashiányos vérszegénység

A vérszegénység egyik leggyakoribb formája a vashiányos vérszegénység. A diagnózis egy jellegzetes konstelláción alapul, hypochromikus, mikrocita anaemia bizonyítékokkal, az átlagos kopuszkuláris hemoglobin-tartalom (MCH) és/vagy az átlagos eritrocita-térfogat (MCV) csökkenésével. A vashiányos vérszegénységet a vasveszteség és a vasfelvétel közötti egyensúly megzavarása okozza. A leggyakoribb ok a tartós vérveszteség, ritkábban a csökkent vasfelvétel. Ez nem önálló rendellenesség, sokkal inkább egy mögöttes rendellenesség tünete. A vérveszteség okának megkeresése az orvos feladata, és a vaskészítményekkel történő kezelés előtt mérlegelni kell. Gyakori okai a belekben vagy a húgyutakban, nőknél pedig a menstruáció során bekövetkező vérveszteségek. A vashiány csak fenntarthatóan kezelhető az ok megszüntetésével.

Krónikus betegség vérszegénység

A vérszegénység a krónikus betegségek (krónikus betegségek vérszegénysége; ACD) összefüggésében is gyakori. Daganatos megbetegedések vagy krónikus gyulladásos folyamatok (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus, tuberkulózis) összefüggésében fordul elő. Az ACD általában normokróm-normocita, az esetek harmadában hipokróm-mikrocita, majd differenciálódik a vashiányos vérszegénységtől. A szérum ferritin általában megemelkedik. A kezelés az alapbetegségen alapul.

Vérszegénység a B12-vitamin vagy a folsav hiánya miatt

A B12-vitamin vagy a folsav hiánya megaloblasztos vérszegénységet eredményez. Hyperchromikus (MCH> 34) és makrocita anaemia (MCV> 100) jellemzi. Jellemző az alacsony abszolút retikulocita szám, valamint a gyakran jelentősen megnövekedett laktát-dehidrogenáz (LDH). A diagnózist általában a klasszikus laboratóriumi konstelláció állapítja meg az alacsony vitaminszint kapcsán. A kezelés abból áll, hogy a hiányzó vitamint adják.

Hemolitikus anémia

Az eritrociták túl gyors lebontását a vérszegénység kialakulásával hemolitikus vérszegénységnek nevezik. A megszerzett okok között szerepel az autoimmun hemolízis a vörösvértesteket elfoglaló és elpusztító antitestek kimutatásával, valamint a ritka szerzett membránelváltozások (paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria). A laboratóriumi diagnosztika magában foglalja a klasszikus hemolízis paramétereket (LDH, bilirubin, haptoglobin), valamint az autoantitestek kimutatására szolgáló speciális diagnosztikát (Coombs-teszt) és a membránhibákat (FACS-elemzés).

A kezelés változó, és függ a hemolízis okától. Az autoimmun hemolízist elsősorban kortikoszteroidokkal és/vagy immunszuppresszánsokkal kezelik. A PNH megkövetelheti az eculizumab monoklonális antitest alkalmazását. A refrakter hemosztatikus vérszegénységben szenvedő betegek néha részesülnek a lépműtétben.

---