Autoimmun bullous dermatózisok
Dokumentumok
Autoimmun bullous dermatózisok: Conf.Dr. Laura Solovastru
A hasítási hely szerint a bullous dermatózisokat az alábbiakba sorolják: Intraepidermalis autoimmun bullous dermatosisok (amelyekben az interkeratinocytikus kohézió elvesztése következik be a desmosomális struktúrák antitestek általi megváltozása miatt) Subepidermalis autoimmun bullous dermatózisok (amelyekben az autoantitestek hatása epidermális változásokat okoz) és a kohézió elvesztése ezen a szinten)
Intraepidermális autoimmun bullous dermatózisok Az autoimmun pemphigusok autoimmun, bullous dermatózisok, amelyek hatással vannak a bőrre és a nyálkahártyákra, és szövettanilag az acantholysis jelensége jellemzi őket. A hasítási hely szerint 2 csoportba sorolják őket: Mély pemphigus (Vulgáris és vegetatív Pemphigus) Felületi pemphigus (lombos pemphigus, erythematous, endemic)
Pemphigus vulgaris Etiopatogenezis A pemphigus kórokozó mechanizmusa az autoimmun acantholysis jelenségén alapul. Az akantolízis előállításában fontos szerepet játszanak az IgG-típusú autoantitestek, amelyek a deszmoszómák szerkezetében lévő fehérjék ellen irányulnak, az úgynevezett desmogleinek. (desmoglein III = pemphigus antigén). Az autoantitestek lerakódása meghatározza az intercelluláris plazminogén közvetlen aktiválódását és eléri a plazmin által kiváltott proteolízist, előidézve az intercelluláris plazmin kötések megrepedését.
Pemphigus vulgaris szájnyálkahártya: nagyon törékeny falú buborékok, amelyek korán megnyílnak, ha jól körülhatárolható, kerek, ovális eróziók vannak, fehéres lerakódások borítják. Lokalizált: arcok belső arca, szájpadlás, orsó. Lokalizált: garat, de az egész szájnyálkahártyát érdekelheti. További lehetséges érintett nyálkahártyák: a nyálkahártya: nemi, kötőhártya, húgycső, orr .
Pemphigus vulgaris A bőrön monomorf kitörés, monomorf kitörés kicsi, petyhüdt buborékok, a szérumon látszólag szabad bőrnek látszik a szero-citrin tartalom, és ezeket nem előzik meg szubjektív tünetek. Megnyitásuk intenzív, fájdalmas eróziókat okoz, amelyek a buborék kolerát a periférián tartják. és néha sárga-barna kéreg borítja. Nicolsky jele, pozitív
Pemphigus vulgaris Laboratóriumi diagnózis 1. Citodiagnózis Tzanck kiemeli az acantholysis jelenségének diagnózisát. - a vizsgálat kimutatja, hogy izolált malpighiás sejtek vagy strandok vannak, különös morfológiával, úgynevezett akantolitikus sejtek (terjedelmes mag, bazofil citoplazma és invertált nukleo/citoplazmatikus arány). 2. Szövettani vizsgálat - a malpighiumi rétegben lévő buborék jelenlétét mutatja mély.
Pemphigus vulgaris 3. Közvetlen immunfluoreszcencia - Az IgG, M és a komplement C3-frakciójának lerakódása által előidézett, térhálósított specifikus fluoreszcenciát mutat a malpighiás sejtközi terekben (a módszer anti-IgG antitesteket használ, antifluoreszceinnel fémjelezve). 4. Közvetett immunfluoreszcencia Ezek az IgG osztályú autoantitestek, amelyek az intercelluláris cement anyag ellen irányulnak. A keringő autoantitestek titerje közvetlenül változik a betegség aktivitásával arányosan. -
A pemphigus sajátos formája, vegetatív, papillomatosus és hypertrophiás elváltozások jellemzik, amelyek gyakran a nagy redőkben helyezkednek el.
Vegetatív pemphigus Klinikai megnyilvánulások:
Neem vegetatív pemphigus: - ez a Neuman forma: petyhüdt buborékokkal kezdődik, tiszta folyadékkal, amelyek kinyílnak, és az eróziókat granulációs szövet borítja, hipertrófiás lemezek képződésével. Néha ezeket a vegetatív tömegeket magzati váladék borítja, a maceráció és a helyi szuperfertőzések miatt. Elhelyezkedés: bőr: hónalj, inguinalis, naso-labialis redők, nasobusis commissure, vulvar és anális régió. nyálkahártya: szájnyálkahártya, szájnyálkahártya vegetatív megjelenésű elváltozások.
A vegetatív pemphigus Hallopeau
- fellépő elváltozások: kialakuló pustulák: olyan eróziókká fejlődnek, amelyek gyorsan plakátokat képző papillómás proliferációkkal borítják, -. Az elváltozások fájdalmasak, rossz szagúak, Elhelyezkedés: területek Elhelyezkedés: intertriginous területek (ágyék, hónalj, perianalis).
Vegetatív pemphigus Laboratóriumi diagnózis: laboratóriumi szakaszokon megy keresztül: vegetatív pemphigus esetén. Az elváltozások szövettani vizsgálata: eke, szuprabazális akantolitikus buborékok, amelyek acanthosishoz és papillomatosishoz társulnak. A vegetatív pemphigus szövettani markere az intraepitheliális mikroabszesszió eozinofilekkel. Az immunfluoreszcencia közvetlenül és közvetve a pemphigus vulgarishoz hasonló változásokat tár fel
Vegetatív pemphigus Differenciáldiagnózis: ial: vegetatív tuberkulózis Vegetatív pyoderma vegetatív szifilisz (papulo-hipertrófiás) (papuloAcanthosis nigricans
A lombos pemphigus ritkán képez pemphigus-t, és két fajtát írnak le: F.endemic F.endemic F.sporadic F.sporadic
Pemphigus foliaceous Klinikai tünetek:
A gyorsan kinyíló petyhólyag-hólyagok-hólyagok és a vezikulákat többrétegű laphám-kéregző laphám borítja. erythemás-pikkelyes Nicolsky jele pozitív. Elhelyezkedés: a cefalis végtag és a mellkas szintjén kezdődik, onnan általánosítható. Nyálkahártya: ritkán érintett, általános állapot Jó nyálkahártya:
Pemphigus foliaceous Laboratóriumi diagnózis: laboratórium:
Szövettani vizsgálat: hisztopatológiai folyamat: az akantolízis az epidermisz felületi rétegeiben helyezkedik el (spinosus és szemcsés réteg). Közvetlen és közvetett immunfluoreszcencia, a pemphigus vulgariséval megegyező szempontokat mutat. Immunelektronikroszkópia: autoantitestek Immunelektronikroszkópia: az endémiás lombos pemphigus diffúzan kötődik a keratinocita felszínéhez, és nem csak a deszmoszomális területhez. .
Lombos pemphigus A differenciáldiagnózist a következőkkel végzik: Seborrheás dermatitis Impetigo Lyell szindróma
Erythemás pemphigus (seborrheás pemphigus SenearSenear-Usher szindróma)
Senear és Usher a lupus erythematosushoz klinikailag hasonló pemphigus változatosságként írta le.
Pemphigus erythematosus kis buborékok, amelyek kinyílnak, erodálódnak és ellepik a kéregeket. megjelenése hasonló a szeborreás ekcematidokhoz vagy az exudatív pikkelysömörhöz. Elhelyezkedés: szeborreás területek (naso-genialis évek, nasoscalp, presternalis régió), vespertilio aspektus. Vespertilio. A nyálkahártyákat ez nem befolyásolja, az állapot általában jó .
Pemphigus erythematosus Laboratóriumi diagnózis:
Hisztopatológiai ex: akantolízis folyamata hisztopatológiában: felső malpighiumi folyamat Közvetlen immunfluoreszcencia (IFD), intraepidermális retikulált megjelenés és sávfluoreszcencia az alapmembrán szintjén Indirekt immunfluoreszcencia (IFI), bizonyíték (IFI), az AcAc-antiepidermis és az AcAc-antiepidermis bizonyítéka.
Pemphigus erythematosus Differenciáldiagnózis: Krónikus bőr lupus erythematosus Seborrheás dermatitis Ekcéma
Paraneoplasztikus pemphigus Klinikai megnyilvánulások: Atipikus, polimorf elváltozások, amelyek hatással vannak a nyálkahártyára és a bőrre. Nyálkahártyák: eróziós elváltozások és fekélyek Nyálkahártyák: fájdalmas eróziós nekrotikus megjelenés. (szájüregi és kötőhártya-nyálkahártya) A bőrön: polimorf megjelenés (hólyagok, bőreróziók: és a kokárdában a polimorf erythema vagy lupus erythematosus subacutsubacutlike-hoz hasonló elváltozások).
A herpetiform pemphigus a pemphigus sajátos klinikai formája, klinikailag elkülönülő jellemzőkkel rendelkezik. Klinikai megnyilvánulások: herpetiform csoportosított vezikulák eritemás alapon elrendezve, a törzs törzsén és a végtagokon terjesztve.
Pemphigus herpetiformis A szövettani vizsgálat a jellegzetes változásokat mutatja: spongiosis eozinofilekkel és akantolízissel, intraepidermális ödéma és exocitózis PMN-sel. Az IFD az IgG, IgA és C3 lerakódásokat mutatja a keratinociták felszínén, a desmosomák iránti érdeklődés nélkül. Az IFI feltárja a keringő IgG antitesteket, amelyek felismerik az 1. desmogleint
A pemphigusok kezelése A kezelés alapelvei: A kezelés modulációja a következőkön alapul:
A pemphigus típusa Bőr nyálkahártya elváltozásainak kiterjesztése Bőr válasz a kezelésre Keringő antitestek titerje Jatrogén szövődmények Társult betegségek A beteg általános állapota
A pimfigus kezelése Általános kezelés: Általában a támadás T. három szakaszában történik (lehetővé teszi a betegség aktivitásának ellenőrzését). A konszolidáció T. (lehetővé teszi a kitörések ellenőrzését és fenntartható az elváltozások gyógyulásáig) T. fenntartó (amelyben a a kortikoid minimálisra csökken) A támadási kezelés agresszív, kortikoszteroidokat és/vagy citosztatikumokat alkalmaz, és célja a bőr-nyálkahártya elváltozásainak gyors kiváltása. nyálkahártya
Pemphigus kortikoszteroidok kezelése Immunszuppresszív citosztatikumok (azatioprin, ciklofoszfamid, azatioprin, ciklofoszfamid, metotrexát, ciklosporin) metotrexát, ciklosporin) mikofenolát-mofetil aranysók Plamaferézis immunoglobulinok
A pemphigus kezelése Helyi kezelés: antiszeptikus, gyulladáscsökkentő és gyógyító hatás. helyi szárítás, helyi kortikoszteroidok. szárítás, orabázis kortikoszteroidokkal Higiénikus-diétás kezelés fehérjében, vitaminokban és ásványi sókban gazdag higiénikus étrend sómentes étrend, hipoglikémiás és hipolipidikus bőrtraumák elkerülése - a bőr nyálkahártyája-
Bullous pemphigoid Lever patofiziológia: Az IgG-típusú autoantitestek megcélozzák az alapmembránt, és a lucid lamina szerkezetében lévő kollagén ellen irányulnak. (kisebb transzmembrán buloprotein pemphigoid antigén) és alfa-6-béta-4-alfa-béta-integrin-
Kar bullous pemphigoid A megjelenés jelei: generalizált viszketés erythematous elváltozások vagy csalánkiütés