Autoimmun hemolitikus anaemia
Autoimmun hemolitikus vérszegénység (AIHA) az immunrendszer diszfunkciójával jellemzett betegségek csoportja, amely autoantitesteket termel, amelyek megtámadják a vörösvérsejteket.
Az autoimmun hemolitikus vérszegénység bármely életkorban megkezdődhet, a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat, és az esetek felében az AIHA oka nem határozható meg - idiopátiás.
Kóros az eritrociták - a vörösvérsejtek hatalmas pusztulása következik be, ami vérszegénységhez vezet, amikor a hematogén csontvelő már nem képes kompenzálni az eritrociták veszteségét. A klinikai megnyilvánulások a hemolízis kezdetétől függenek, fokozatosan vagy hirtelen. Az enyhe hemolízissel járó beteg tünetmentes lehet. Súlyos esetekben az anaemia életveszélyes lehet, a betegeknél angina és kardiopulmonalis dekompenzáció léphet fel.
tünetek autoimmun hemolitikus anaemia esetén:
- fáradtság
- sápadt vagy sárgás bőr - sárga
- tachycardia
- tachyarrhythmia
- sötét vizelet
- splenomegalia.
Kezelés magában foglalja a kortikoszteroid terápiát, ha erre nincs kedvező válasz, kipróbálhatja a splenectomiát, az immunszuppresszánsokat. A vérátömlesztést súlyos, életveszélyes vérszegénység jelzi.
Patogenezis
A hemolízis számos örökletes vagy szerzett diszfunkció eredménye. A korai vörösvértestpusztulás etiológiája változatos, és oka lehet belső membránhiba, rendellenes hemoglobin, eritrocita enzimatikus hibák, autoimmun pusztulás, mechanikus pusztulás és hiperplenizmus. A hemolízis a hemoglobin és az LDH felszabadulásával jár.
A megnövekedett közvetett bilirubin és urobilinogén a felszabadult hemoglobin metabolizmusából származik. Az enyhe hemolízissel rendelkező betegek normális hemoglobinszinttel rendelkezhetnek, ha a fiatal vörösvértestek termelése megegyezik a pusztulásuk sebességével.
Jelentős vérszegénység fordulhat elő súlyos haemolysisben szenvedő betegeknél, ha a hematogén csontvelőt vírusfertőzés pusztítja el (parvovírus B19). A koponya és a csontváz csontjai deformálódhatnak a fokozott hematopoiesis miatt.
Tünetek és diagnózis
Az autoimmun hemolitikus vérszegénység tünetei változatosak, az anaemia, a kompenzatív vérképzés, a kezelés és egyéb fennálló állapotok következményei; ezek tartalmazzák:
- fáradtság
- sárgaság - az ismételt transzfúziók és az eritrociták hatalmas pusztulása miatt másodlagos hemochromatosis miatt
- hemoglobinuria - sötét vizelet
- petechia, kis erek trombózisa
- neurológiai tünetek, veseelégtelenség
- splenomegalia
- a bőr, a kötőhártya és a körmök sápadtsága
- tachycardia, tachypnea és hipotenzió
Diagnosztikai
A diagnózis fizikai és laboratóriumi vizsgálatokon alapul, beleértve:
- vérsejtszám
- az eritrociták mikroszkópos vizsgálata
- a hemoglobinszint számszerűsítése, ESR,
- retikulocita szám
- a szérum haptoglobin
- LDHserica
- közvetett bilirubin
- Coombs-teszt, vérzési idő
- Vörösvértest elleni tű.
- ultrahang a lép átmérőjének mérésére.
Kezelés és prognózis
Ha az autoimmun hemolitikus anaemia tünetei enyhék, nincs szükség kezelésre. Ha a hemolízis sebessége nő, azonnali kezelésre van szükség:
- kortikoszteroidok - gyulladáscsökkentő hatással, de súlyos mellékhatásokkal is; a prednizon az első választás
- immunszuppresszánsok - a második lehetőség azoknak a betegeknek, akik nem reagálnak a prednizonra: ciklosporin, ciklofoszfamid, azatioprin
- vérátömlesztés - súlyos hemolízis esetén szükséges, körültekintéssel a csapadékveszély miatt
- lépmûtét
- adjuváns kezelések: folsav - szükséges a vérképzés DNS-szintéziséhez
- Az intravénás gammaglobulin csak néhány esetben volt hatékony.
Az autoimmun hemolitikus anaemia halála alacsony, azonban az idős betegeknél és a szív- és érrendszeri betegségekben szenvedőknél megnő a korai halálozás kockázata. A megbetegedés a vérszegénység és a kapcsolódó betegségek, például sarlósejtes betegség vagy malária okától függ.
szövődmények amelyek a következők lehetnek:
- tachycardia
- nehézlégzés
- angina
- szív elégtelenség.
Ritka megnyilvánulások a betegség:
- hemosiderosis
- lábfekélyek
- foláthiány
- epekő.