Az agy pseudotumor információs oldala
"Ha az IIH kezelésének bizonyítékai jégek lennének, akkor sem járnék rajta, még akkor sem, ha kacsa lennék" (Colin Kennedy, DMCN 2006)
fejezet
tudomány
Hírek/Letöltések
Új standard értékek a CSF nyitó nyomására gyermekeknél és serdülőknél teljes történet.
Ugyanannak a munkacsoportnak a nyomon követése
link
Könyvajánlatok
Ez az oldal inkább az orvosok és a szülők tájékoztató oldalaként foglalkozik gyermekek és Tizenéves akik többet szeretnének megtudni a pseudotumor cerebris (vagy idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás = IIH) klinikai képéről.
A pseudotumor cerebri zavaros, gyakran téves diagnózisú és nem megfelelően kezelt betegség, különösen gyermekeknél. Az a benyomásom az elmúlt években, hogy a téves diagnózisok "pseudotumor cerebri" száma messze felülmúlja a valóban bonyolult tanfolyamok és a késleltetett diagnózisok számát. Különösen problematikusnak bizonyul a szemfenék helyes szemészeti értékelése és a CSF nyitási nyomásának mérésének téves értelmezése. .
Az ezen az oldalon szereplő információk tükrözik saját klinikai tapasztalatainkat, valamint a témával kapcsolatos tudományos publikációk eredményeit.
A klinikai kép meghatározása
Az agyi pseudotumort rendellenesen megnövekedett koponyaűri nyomás jellemzi, anélkül, hogy bármilyen szerves okot találnánk (lásd alább a korlátozásokat).
A diagnózis felállítása érdekében a koponyán belüli nyomást közvetett módon mérik. Ez a mérés egy ágyéki lyukasztás részeként történik. A mérési eredmény az úgynevezett CSF nyitási nyomás (rendellenesen megnövekedett> 25-28 cm H2O, feltéve, hogy a mérési körülmények optimálisak voltak. Lásd alább).
Alkohol = agyvíz/idegvíz.
A meghatározás szerint nem találhatók szerves eredetű rendellenességek, vagyis ki kell zárni a hydrocephalust, az agytömegeket, a strukturális, gyulladásos vagy érrendszeri agyi elváltozásokat. A valójában pszichoszomatikus panaszokkal való összetévesztés is újra és újra bekövetkezik!
A rutin CSF paraméterek (sejtszám, fehérje, cukor) és a neurológiai vizsgálat (kivétel: abducens bénulás) definíció szerint normálisak.
A nemzetközi nomenklatúrában az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás (IIH) megkülönböztethető a másodlagos pseudotumor cerebritől. Ez utóbbi esetben anamnesztikus vagy klinikai/laboratóriumi bizonyítékok vannak a kiváltó okra (gyógyszeres kezelés, bizonyos betegségek) (Ball és Clarke, 2006). Ez a megkülönböztetés valószínűleg mesterséges, mivel nem ritkán figyelnek meg olyan kísérő betegségeket, amelyek megváltoztathatják a koponyaűri nyomást (lásd alább).
A feltételezett diagnózist gyakran rutinszerű szemészeti vizsgálatok részeként állítják fel, amelyek egy- vagy kétoldali pangásos papillát tárnak fel. A klinikai tünetek lehetnek krónikus állandó fejfájás, szemfájdalom, látászavarok vagy a has bénulása is. Csecsemőkorban a tünetek a megnövekedett koponyaűri nyomás és a has bénulásának nem specifikus jelei.
okoz
A nemzetközi nómenklatúrában az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás (IIH) differenciálódik a másodlagos pseudotumor cerebritől. Ez utóbbi esetben anamnéziás vagy klinikai/laboratóriumi bizonyíték van a kiváltó okra (gyógyszeres kezelés, bizonyos betegségek) (Ball és Clarke, 2006).
Habár a pseudotumor cerebrit először 1897-ben írták le, a kórélettan napjainkig nagyrészt ismeretlen. Ismertek azonban olyan kockázati tényezők, amelyek a jövőben segíthetnek pontosabban meghatározni az okokat.
A pubertást elérő betegeknél az elhízás és a női nem kockázati tényezőként ismert. Ezzel szemben a prepubertális betegek csoportja egyértelműen elkülönül tőle. Így még nagyobb kollektívákban sem a lányokra nincs szükség, sem az elhízás gyakoribb előfordulása a normális népességhez (BMI) képest. Ez annak jeleként értelmezhető, hogy a prepubertális IIH külön entitást képvisel, azaz valójában külön klinikai képet. Ezért, főleg fiatal betegeknél, a felnőtt orvoslás ismerete csak gyengén vagy egyáltalán nem adható át a gyermekek számára! A gyermek pseudotumor agyi betegek (neuro) gyermekgyógyászati szakértők kezébe tartoznak.
Másodlagos agyi pseudotumor
Egyre nyilvánvalóbb, hogy az idiopátiás (megmagyarázhatatlan ok) és a másodlagos koponyaűri magas vérnyomás szigorú megkülönböztetése mesterséges. Az alapos feldolgozás az érintett gyermekek és serdülők nagy százalékában feltárja a lehetséges mögöttes okokra utaló jeleket vagy legalább egy megerősítést. Az ok-okozati viszony korántsem mindig egyértelmű. A lehetséges okok kiválasztása:
Tünetek
Az intrakraniális magas vérnyomás (= a pseudotumor cerebri) tünetei gyakran annyira nem specifikusak, hogy a diagnózist nem ritkán késik el. A tipikus tünetek szintén életkorfüggők. Fontos az is, hogy nem ritka, hogy kezdetben egyáltalán nincsenek tünetek. Vannak riasztási jelek, amelyeknek mindig el kell gondolniuk ezt a diagnózist:
1) megmagyarázhatatlan hasi bénulás
2) megmagyarázhatatlan papillák
3) krónikus állandó fejfájás, különösen normál MRI-vel rendelkező éjszakai fejfájással és (főleg) ezután pangásos papillával a szemészeti vizsgálatban.
Iskolás gyermekek/fiatalok
- Mellékes megállapítás
- Fejfájás (krónikus állandó fejfájás, migrénszerű
Fejfájás)
- látászavarok (csökkent látásélesség, kettős látás)
- hányinger/hányás
- fülzúgás, különösen pulsati
Csecsemők/kisgyermekek
- Mellékes megállapítás
- Nem specifikus
- ingerlékenység
- apátia/aluszékonyság
- "strabismus"
Diagnózis
Ez a ppt fájl útmutatóként szolgál a strukturált diagnosztikához.
PTC gyanúja esetén az első dolog a diagnózis megerősítése és a differenciáldiagnózisok kizárása.
Az első lépés mindig részletes neuro-oftalmológiai diagnosztika:
- A papillák dokumentációja (fotódokumentáció!)
- ki kell zárni egy ál-pangásos papillát (pl. mirigyes papilla, "zsúfolt korong" stb.) (hasznos a differenciáláshoz: szonográfia, OCT, fluoreszcencia angiográfia).
- Ezenkívül a szemmotilitási rendellenességek (abducens bénulás) keresése ugyanolyan fontos, mint a látásvizsgálat, a látómező teszt (tipikus: a vakfolt megnagyobbodása és az orr alsó látótérének hibái; többnyire a beteg nem veszi észre!) És színlátási teszt.
- Egyes szerzők javasolják a "kontrasztérzékenység" tesztelését (pl. Pelli-Robson teszt). A kontraszt erősségének csökkenésével folyamatosan teszteket hajtanak végre annak megállapítására, hogy a betűk továbbra is olvashatók-e. Egy tanulmányban a pszeudotumoros betegek 50% -a mutatott itt rendellenességeket (Wall & George 1991)
- a VEP-vizsgálat értéke ellentmondásos. VEP jellemzően agyi daganatosak Normál. Valószínűleg a differenciáldiagnosztika szempontjából lehetnek értékesek (pl. Ha optikai ideggyulladást is figyelembe vesznek)
- Az optikai koherencia tomográfiát (OCT) a szemészek egyre inkább használják. A pseudotumor cerebriben szenvedő betegek jelenlegi vizsgálati eredményei még nem konzisztensek, de biztatóak.
A szemészeti leletek objektiválása után a agyi képalkotás kötelező a koponyaűri patológia kizárására.
- MR venográfia (figyelem: sinus véna stenosis)
Az elmúlt években az MRI-vizsgálatok értéke nőtt, mivel a jobb képalkotó technikák azt jelentik, hogy az intravaszkuláris nyomás közvetett jelei már megtalálhatók a pszeudotumoros betegek bizonyos százalékában (részleges "üres sella", "a hátsó gömbök ellapulása", sinus vénás stenosis. ).
Eddig nem erősödtek meg azok a remények, hogy non-invazív MRI technikák alkalmazhatók a koponyaűri nyomás meghatározására.
Normál képalkotás után módszeresen korrekt mérés CSF nyitási nyomás kerül sor (a beteg az oldalán fekszik, kissé hajlított lábakkal, nyugodt vagy nyugtatott).
Kerülni kell azokat a nyugtatókat, amelyek potenciálisan növelhetik a koponyaűri nyomást (különösen a Ketanest), valamint érzéstelenítésben mérve a hyperkapniát (megnövekedett CO2). Ez utóbbi akkor fordul elő, ha a szedáció túl mély. Végül azonban korlátozni kell azt a tényt, hogy a fájdalomcsillapító szedáció bármilyen formája potenciálisan meghamisíthatja a nyomásmérést. Ugyanez vonatkozik az elégtelen szedációra is, ahol a fájdalom, a félelem, a sikítás/sírás megváltoztatja a nyomást.
Ez megoldatlan dilemma, és jelentősen korlátozza a nyomásmérés megbízhatóságát! A terápia alatti kontrollnyomásmérések értékét ezért jelentősen túlbecsülik!
Robert Avery fantasztikus előadásában 2012. áprilisában a Társaság a Neuropediatrics-nak éves konferenciáján a CSF nyitási nyomásának új referenciaértékeit nagyon meggyőzően mutatták be és tudományosan alátámasztották.
Eszerint jelenleg a 28 cm H2O-t kell a legjobban dokumentált felső határértéknek tekinteni a CSF nyitási nyomására!
Nem lehet azonban elégszer hangsúlyozni, hogy egyetlen mért érték soha nem erősíti meg vagy zárja ki a pseudotumor cerebri diagnózisát. Az egészséges embereknél a CSF nyitási nyomása jelentősen meghaladja a 30 cm H2O értéket. Meg lehet mérni a normális CSF nyitási nyomást egy bizonyos agyi tumorral is.
Gyakori hibák a diagnózis felállításakor
Azt a benyomást kelti, hogy a diagnózis módszertanilag nem mindig helyes, különösen a gyermekek esetében. Ez a benyomás az érintett vagy állítólagosan érintett gyermekek és serdülők ESPED-tanulmányának részeként (lásd alább) számított> 150 öngondoskodás értékelésén alapul.
Gyakori hibák:
Az egyik leggyakoribb hiba az, hogy a diagnózist felállítják, bár a diagnosztikai kritériumok (módosított Dandy-kritériumok; Friedman-kritériumok) nem teljesülnek:
- a CSF elemzés nem normális (különösen gyakran: megnövekedett sejtszám). Ebben az esetben a pseudotumor cerebri diagnózisa NEM megengedett, és fokozni kell a másodlagos ok keresését. A különféle fertőzések képesek növelni a koponyaűri nyomást. Figyelembe kell venni olyan gyulladásos betegségeket is, mint a látóideg-gyulladás.
- a agyi képalkotás nem normális (kivétel: üres sella, sinus vénás patológia). A tiszta hydrocephalius eseteit pseudotumor cerebri-ként is jelentették nekünk. A szeszes italokat NEM szabad kibővíteni. A CSF diapedézise szintén rendkívül szokatlan, és más diagnózist javasol. Az intracranialis vénás sinus szűkületének (szűkülete) megfigyelésének jelentősége nem tisztázott véglegesen. Fontos az is, hogy a gyulladásos központi idegrendszeri betegségek, például a központi idegrendszeri vasculitis vagy az SM növelhetik a nyomást.
- a Pangásos papilla nem. Nem ritka, hogy a pszeudopapilláris duzzanatokat/mirigyes papillákat rosszul értelmezik pangásos papilláknak. A diagnosztikai ágyéki lyukasztás előtt, amely minden bizonnyal traumatikus a gyermekek számára, a lemez rendellenességeit egy tapasztalt gyermek szemésznek kell kizárnia!
Úgy tűnik, hogy a jelenlegi tudományos állapot szerint létezik egy pseudotumor cerebri papilla nélkül (IIHWOP), de ezekben az esetekben a diagnózist különösen óvatosan kell elvégezni, és a CSF nyitó nyomásmérésének módszertanát különösen kritikusan kell megvizsgálni.
A papilla duzzanatának differenciáldiagnosztikája Liu, Volpe, Galetta (lásd fent) "Neuro-oftalmológia" című könyvének 6. fejezete alapján. A fejezet lenyűgözően szemlélteti a tapasztalt neuroophthalmológiai értékelés fontosságát!
- Opticus neuropathia (opticus neuritis; ischaemiás opticus neuropathia)
Tünetek: jellemzően hirtelen jelentkező, gyakran egyoldalú, afferens pupilla-hiány, a színlátás romlása
- Pseudopapilláris ödéma
Szemészeti leletek: a kontrollok idővel stabilak, rendellenes retina érrendszer, szabálytalan papilláris perem, spontán vénás pulzációk. Fluoreszcein angiográfia!
A látómező hibái lehetségesek!
A differenciáldiagnózisban a kifejezett távollátás (hyperopia, hypermetropia) okozati összefüggésben lehetséges, különösen egyoldalú megállapításokkal.
- Druze
Kalcium lerakódások az idegfejben, általában az élet első évtizedének végétől felismerhetők. Gyakran jár a retina artériájának kóros elágazásával.
Esetleg látható a CT-n
- Optikai korong daganatok (pl. M. Hippel Lindau; gumós szklerózis), egyéb klinikai jellemzők miatt az összetévesztés valószínűleg nem valószínű
A papilláris ödéma (pangásos papilla) jelenségei
- A korai pangásos papilla jellemzően felsőbb és alacsonyabb rendű, majd orr- és végül időbeli.
- A pangásos papilla kialakulása általában 1-5 napig tart, nagyon ritkán (pl. Subarachnoidális vérzéssel) néhány órán belül.
- Vénás pangás és dilatáció, esetleg mikroaneurizmák, peripapilláris radiális vérzés.
- "Vattafoltok" (kiváló minőségű, florid papillák)
- Spontán vénás pulzációk eltűnése (ha van ilyen, akkor a nyomás FONTOS lehet: Figyelembe kell venni, hogy a CSF nyitó nyomásának mérése MOMENT RECORD, amely egyaránt lehet helytelenül magas és rosszul alacsony. Ezért minden mérési eredménynek kritikusnak kell lennie a klinikai tünetekkel szemben. összefüggésben kell lennie!
terápia
Nincs komoly klinikai terápiás vizsgálat a pseudotumor cerebri esetében gyermekeknél és serdülőknél. A terápia ezért több évtizedes tapasztalatokat követ, ami korántsem jelenti mindig azt, hogy ez a beteg számára is a legjobb.
A következő kérdésekre kevés egyértelmű irányelv vonatkozik:
- mikor kell elkezdeni a gyógyszeres terápiát?
- melyik drogot kell elsősorban kezelni
- milyen adagolásban
- meddig
- mikor kell terápiát váltani, melyik készítményre
- mikor van jelzés a műtétre
A rendelkezésre álló szakirodalomból levezetve és saját tapasztalataim szerint adaptálva elkészítettem a következő terápiás sémát, amelynek durva tájékozódást kell nyújtania. Ez NEM "recept". Egyes esetekben mindig szükség lehet a terápiától való eltérésre.
Terápiás szempontból nehéz esetekben, hasonlóan más ritka betegségekhez, mindig szakemberekkel kell kapcsolatba lépni!
Az első terápiás lépés mindig a nyomás csökkentése ágyéki lyukasztással (LP) és folyadékelvezetéssel.
A defekt utáni normál nyomás dokumentálása nem mindenhol szokásos, de rutinszerűvé kell válnia.
A serdülőknél időnként jelentős mennyiségű CSF-t kell elvezetni (> 20 ml) a nyomás elérése érdekében
ESPED felmérés
Rendkívül örülök, hogy a németországi ritka gyermekbetegségek felmérési egysége (ESPED) úgy döntött, hogy a pseudotumor cerebris gyakoriságáról és speciális jellemzőiről szóló felmérést 18 év alatti betegeknél felveszi a programba 2008-ban. A tanulmány eredményeit 2013-ban a Clinical Pediatrics folyóiratban tették közzé.
E vizsgálatok legfontosabb megállapításai a diagnosztikai főbb bizonytalanságok és hibák voltak!
Válogatott szakcikkek a pseudotumor cerebri-ről
Ezeket az éveket a pseudotumor cerebri túl diagnosztizálásának és téves diagnosztizálásának fokozott figyelme jellemezte. Íme néhány erősen ajánlott cikk:
A pseudotumor cerebri fejfájás témája meglepően kevés figyelmet kap a szakirodalomban. Íme egy cikk, amelyet érdemes elolvasni:
A pseudotumor cerebri kórélettanáról. A cikk elolvasása során nem szabad elfelejteni, hogy itt szinte mindig a felnőtt formát tárgyalják!
A NORDIC idiopátiás intrakraniális hipertóniával foglalkozó tanulmányi csoport író bizottsága, Wall M, McDermott képviselő, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Az acetazolamid hatása a látásfunkcióra idiopátiás koponyaűri magas vérnyomásban és enyhe látásvesztésben szenvedő betegeknél: az idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás kezelésének vizsgálata. 2014. ápr. 23-30; 311 (16): 1641-51.
Tibussek D, Distelmaier F, von Kries R, Mayatepek E. Pseudotumor cerebri gyermekkorban és serdülőkorban - egy németországi ESPED-felmérés eredményei. Clin Padiatr. 2013; 225: 81-5.
Megéri-e a cerebrospinális folyadék tolatása idiopátiás koponyaűri magas vérnyomás esetén? 10 éves áttekintés.
"Következtetés: Azt javasoljuk, hogy a CSF tolását végső megoldásként kell elvégezni azoknál, akiknek egyébként nem kezelhető, gyorsan csökken a látása. Az alternatív kezelések, például a súlycsökkentés, hatékonyabbak lehetnek kevesebb társult morbiditással."