Az akut myasthenia mindent keresztbe vet, amit tudnia kell, az okoktól és tünetektől a kezelésig és
Az akut transzverzális myasthenia a szürke és fehér anyag akut gyulladásából áll, egy vagy több szomszédos gerincszegmensben, általában mellkasi.
MedLife Medical Team - Neurológia
Akut transzverzális myasthenia - Okok/fertőző ágens/kockázati tényezők
Ennek okai lehetnek a posztinfekciós gyulladás, a sclerosis multiplex, az autoimmun gyulladásos folyamatok, a vasculitis és a gyógyszerek.
Akut transzverz myasthenia jelen lehet vasculitisben, sclerosis multiplexben, mikroplazmatikus fertőzésekben, Lyme-kórban, szifiliszben, TB-ben vagy vírusos meningoencephalitisben, valamint amfetamint, heroint, parazitaellenes vagy gombaellenes szereket szedő betegeknél.
A kórélettani mechanizmus gyakran ismeretlen, de néhány eset vírusfertőzés vagy oltás után következik be, ami autoimmun reakcióra utal. A gyulladás hajlamos diffúz módon befolyásolni a gerincvelőt egy vagy több szinten, befolyásolva a gerincvelő összes funkcióját.
Akut keresztirányú myasthenia - Tünetek
A tünettan áll kétoldali szenzoros-motoros és záróizomhiány a lézió szintje alatt.
Előfordulhat hát-, nyak- vagy nyaki fájdalom fejfájás. Órákon vagy napokon belül a kialakuló tüneteket a mellkasi vagy hasi összehúzódás érzése szalag formájában, gyengeség, bizsergés és az alsó végtagok paresztéziája. A hiányok további napokig haladhatnak, amíg létre nem jönnek teljes transzverz szenzoros-motoros mielopátia, okozza a látszatot paraplegia, érzékenységvesztés a lézió alatt, vizelet visszatartás és széklet inkontinencia.
Időnként a proprioceptív és a vibrációs érzékenységet megkímélik, legalábbis kezdetben. A szindróma időnként sclerosis multiplex, SLE vagy antiphospholipid szindróma esetén fordul elő. Az ok nélküli betegek körülbelül 10-20% -ánál alakul ki SM.
Akut keresztirányú myasthenia - kezelés
Az akut transzverz myasthenia diagnózisa
A diagnózist általában MRI képeken, CSF-vizsgálaton és vérvizsgálaton alapítják. A korai beadás, az intravénás kortikoszteroidok és a plazmaferezis hasznos lehet.
A diagnózist keresztirányú szenzoros-motoros myelopathia sugallja szegmentális hiányokkal. A diagnózis vizsgálatot igényel: MRI és LRC vizsgálat. Az MRI képek általában a gerinc duzzanatát vizualizálják, és segítenek kizárni a gerincvelő diszfunkciójának egyéb kezelhető okait (pl. Gerincvelő kompressziója). Az LRC általában monocitákat, kissé megnövekedett fehérjét és megnövekedett IgG-indexet tartalmaz (normális ≤ 0,85). Az egyéb kezelhető okok tesztjei: mellkasröntgen, PPD (bőrvizsgálat a tuberkulinra), szerológiai vizsgálatok mikoplazmára, Lyme-kórra, folát- és B12-vitamin-koncentrációkra, ESR, antinukleáris antitestek és CSF-ből származó VDRL és vérminták. Az anamnézisből kiderülhet a gyógyszer beadásával kapcsolatos etiológia. Agyi MRI-t fogunk végezni: a sclerosis multiplex a T2-ben halmozott, nagy, periventrikuláris elváltozással rendelkezők 50% -ában, illetve azoknál, akiknek nincsenek ilyen elváltozásai, 5% -ánál.
Általában minél hevesebb az evolúció, annál nehezebb a prognózis. A fájdalom súlyosabb gyulladást jelez. A betegek körülbelül 1/3-a jól fejlődik, 1/3-a bizonyos fokú gyengeséggel és sürgős vizelési érzéssel rendelkezik, 1/3-a pedig ágyhoz kötött és eszméletlen marad.
Akut transzverzális myasthenia kezelése
A kezelés támogató mérésekből és az okok korrekciójából áll.
A kezelést az etiológia vagy a kapcsolódó betegség szabja meg, különben támogató. A betegség idiopátiás eseteiben az autoimmun ok lehetősége miatt gyakran nagy dózisú kortikoszteroidokat adnak be, amelyeket plazmaferezis követ. E kezelések hatékonysága még nem bizonyított.