Az amenorrhoea nőgyógyászati útmutató a betegségekhez

amenorrhoea képviselni? a menstruáció hiánya, diagnózis egy idős nőnél? reproduktív? (termékeny?).
Az amenorrhea fiziológiásnak tekinthető a következő esetekben: prepubertalis - menarche előtt (első menstruáció), az egész terhesség, a laktáció és a menopauza után. A serdülők egy százalékának vannak amenorrhoea-intervallumai, amelyek 2 és 12 hónap között tarthatnak, a menarche utáni első 2 évben. Kóros következményekkel járó amenorrhoea gyanúja merülhet fel a 14 éves lányoknál menstruáció és másodlagos szexuális jellegzetességek hiányában, vagy a 16 éves lányoknál, függetlenül attól, hogy vannak-e másodlagos szexuális jellemzők vagy sem, valamint a fogamzóképes korú nőknél, akiknél az amenorrhoea előtt menstruáció lépett fel.
Elsődleges amenorrhoea. Az elsődleges kifejezés a nőknél a menstruáció hiányának meghatározására szolgál (soha nem volt menstruációs vérzése). Az elsődleges amenorrhoea veleszületett méh vagy petefészek-hiány hiányában jelentkezik. A pubertás késleltetett fejlődése szintén elsődleges amenorrhoévá válik. Az elsődleges amenorrhoea diagnózisát csak 16 évesnél idősebb személyek állapítják meg, akik másodlagos szexuális jellemzőkkel rendelkeznek vagy nincsenek.
Másodlagos amenorrhoea. Jelzi a menstruáció hiányát három egymást követő menstruációs ciklus alatt, vagy 9 hónapig azoknál a nőknél, akiknek kórtörténetében oligomenorrhoea volt. A másodlagos amenorrhoát leggyakrabban a hormonális egyensúlyhiány okozza a hipotalamusz vagy agyalapi mirigy szintjén, de a menopauza idő előtti megjelenésének eredményeként is.
Anovulációs amenorrhoea (nincs ovuláció és menstruáció). Ez a leggyakoribb, és általában funkcionális, nem pedig strukturális okokból fordul elő. A hipotalamusz-hipofízis tengelye ép és a petefészkek működőképesek, de a gondadotrop szekréció alacsony, mérsékelt ösztrogénhiányos. Az okok hipotalamusz, hipofízis, petefészek, de egyéb endokrin rendellenességekkel vagy genetikai rendellenességekkel is járhatnak. Az endokrin okok magukban foglalják a hormonális visszacsatolás egyensúlyhiányát, az ösztrogén, a szabad tesztoszteron és más androgének szintjének megváltozásával az SHBG (nemi hormon-kötő globulin) hiány (májcirrózis), a túlzott extraglanduláris ösztrogénszintézis (elhízás), a felesleges mennyiség miatt petefészek és mellékvese androgének, policisztás petefészek szindróma.
Ovulációs amenorrhoea. Ez nem gyakori, és normális hormonális funkciójú nőknél a nemi szervek anatómiájának károsodása következtében jelentkezik. Számos veleszületett anatómiai állapot akadályozza a menstruáció áramlását, ami amenorrhea-t okoz. A hematokolposzt (menstruációs vér felhalmozódása a hüvelyben) és a hematométert (a vér felhalmozódása a méh üregében) inkubálják az ovulációs amenorrhoában. Mivel a petefészek működése normális, a külső nemi szervek és a másodlagos nemi jellemzők normálisan fejlődnek.
A menstruációs ciklus bizonyos hormonok felszabadulásának szakasza a női testben, az ovuláció előidézése érdekében. A menstruáció akkor következik be, ha az ovuláció során felszabadult petesejt nem volt megtermékenyítve. A menstruációs ciklus 3 fiziológiai fázisra osztható: a follikuláris fázisra, az ovulációs fázisra és a luteális fázisra. Minden fázist egy bizonyos hormon felszabadulása jellemez. A menstruációs ciklust számos tényező befolyásolhatja: a hormonszint változása, a stressz, bizonyos állapotok. A menstruáció függ: intakt út létezésétől (a hüvelynyílás, a hüvely és a méh üregének folytonossága), az endometrium hormonális stimulációra adott reakciókészségétől, a hipotalamusz-agyalapi mirigy-petefészek traktusának integritásától, a petefészek ösztrogénelválasztó képességétől.
Általános pubertás késés
A késleltetett pubertást a mell fejlődésének hiányaként írják le 13 évesen, a szeméremszőrzet hiányát 14 évesen és a menarche hiányát 16 évesen. A késleltetett pubertás leggyakoribb oka alkotmányos. A késleltetett pubertás egyéb okai a hipergondotrop vagy hipogonadotrop hipogonadizmus.
Normális pubertás ösztrogénes megnyilvánulásokkal és hiperandrogenizmussal:
- policisztás petefészek szindróma
- későn megjelenő 21-hidroxiláz hiány (a veleszületett mellékvese hiperplázia nem klasszikus formája)
- a hipotalamusz-hipofízis-petefészek tengely éretlensége
- Cushing-kór
- petefészek orrogént szekretáló mellékvese daganatok
- sztrómás petefészek-hipertrófia
Normál pubertás jelenlegi ösztrogén expresszió nélkül, de korábbi ösztrogén hatásokkal:
- Hypergonadotrop hypogonadismus (korai petefészekelégtelenség, kemoterápia nagy dózisú alkilező szerekkel, pubertás utáni medencei besugárzás, autoimmun oophoritis)
- hipogonadotrop hipogonadizmus: pubertást érintő krónikus állapotok (éhezés, intenzív testmozgás, depresszió, stressz, marihuána-fogyasztás, Crohn-kór, cisztás fibrózis, sarlósejtes betegség, súlyos thalassemia, HIV-fertőzés, vesebetegség, cukorbetegség, anorexia nervosa) lassan növekvő daganatok központi idegrendszeri betegségek (adenoma, craniopharyngioma, meningioma, agyalapi mirigy microadename), szerzett betegségek (infiltratív betegségek - szarkoidózis, Langerhans-sejt hisztocitózis, szifilisz, tuberkulózis; trauma okozta ischaemiás rendellenességek, aneurysma, másodlagos expozíció megsemmisítése)
A normál pubertással járó amenorrhoea gyakran társulhat a hirsutizmussal. A hirsutizmus leggyakoribb oka ebben az esetben a policisztás petefészek szindróma. A hirsutizmus másik oka a későn megjelenő 21-hidroxiláz-hiány, amelyet a 17-hidroxiláz-gén mutációi okoznak megemelkedett 17-hidroxi-progeszteron szint mellett. A hiperandrogenizmus egyéb okai a következők: Cushing-kór, stromális petefészek-hipertrófia és androgént termelő daganatok.
A prolaktinómák mellett hiperprolaktinémia fordulhat elő a laktáció idején, de a pszichoaffektív rendellenességek (haloperidol, fenotiazinok, amitriptilin, benzodiazepinek), kokain- és marihuána-fogyasztás, valamint metoklopramid-kezelések eredményeként is.
Az amenorrhoea pajzsmirigy-rendellenességek (hyperthyreosis vagy hypothyreosis) összefüggésében is előfordulhat. A Sheehan-szindróma (szülés utáni agyalapi mirigy nekrózist követő pahipopituitarizmus) másodlagos amenorrhea-val jelentkezik.
Az androgénrezisztencia szindróma (feminizáló here) az amenorrhoában szenvedő betegek 10% -ában fordul elő. A tesztoszteron rezisztenciát az androgén receptor hibája okozza. A fenotípus nő, de a keringő hormonális minta férfi. A tesztoszteron-rezisztencia szindróma egy olyan állapot, amely X-hez kötődő transzmisszióval jár, amikor a herék nem süllyednek a herezacskóba, és a szeméremszőrzet ritka. A herék spontán regressziója egy ritka genetikai állapot, amely a női fenotípussal és a méh hiányával jelentkezik. Bizonyos enzimhiányok befolyásolják az androgéntermelést, és férfiak pszeudohermaphroditizmusaként jelentkeznek. Minden olyan állapot, amely női fenotípusú, de XY kariotípusú, megköveteli a nemi mirigyek (herék) műtéti eltávolítását, mivel ezek rákos transzformáció kockázatát jelentik.
A nemi traktus rendellenességei:
- Muller-agenesis (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-szindrómát a két Muller-csatorna fúziójának kudarca, hüvelyi agenesis, veseelégtelenségek jellemzik)
- veleszületett vagy anatómiai akadályok (szűzhártya tökéletlensége, keresztirányú hüvelyi septum, Asherman-szindróma - adhéziók és intrauterin synechia a curettage után, befolyásolva az endometrium válaszát az ösztradiolra; endometrium elváltozások fertőzések vagy műtétek után)
- androgénrezisztencia szindróma vagy feminizáló here (hiányzó méh normális mellfejlődéssel)
Kábítószer okozta amenorrhoea
Az amenorrhea-val összefüggő gyógyszerek: hormonális fogamzásgátlók (Micronor, Depo-Provera), fenotiazin-származékok, reserpin, ganglioplegikumok.
történelem: növekedés és fejlődés gyermekkorban, a menarche és a menarche megjelenésének kora, az anya és nővérek esetében a menarche megjelenésének kora (adott esetben), a menstruáció időtartama és bősége, az utolsó menstruáció napja és időtartama, étrendhiány, intenzív testmozgás, stressz, a libidó. A krónikus betegség, trauma, műtét története szintén fontos.
Jelek és tünetek:
- étvágytalanság - cachexia, bradycardia, hipotenzió, hipotermia, karotinémia, BMI kevesebb, mint 18
- hipofízis daganat - változások a fundus vizsgálatában, a látómező változásai, az ideg összenyomásának jelei
- policisztás petefészek szindróma (PCOS) - pattanások, acanthosis nigricans, hirsutizmus, BMI 30-nál nagyobb
- petefészek dysgenesis - pterygium coli, a mell fejlődésének hiánya, alacsony termet
- emlőváltozások: galactorrhea (emlő expresszió), a mell fejlődésének hiánya
- szeméremszőrzet - jelen van, a hiperandrogenizmusban az arcszőrzet feleslegével társul; hiányzik vagy ritka a feminizáló herék szindrómájában
- klitoromegalia, virilizáció, a hang megvastagodása, hirsutizmus - androgént szekretáló petefészek- vagy mellékvese daganatok
- hüvelyi és méhváltozások: hüvelyi agenesis (Rokitnaski-szindróma), szűzhártya tökéletlensége, a méh hiánya
- nyaki elváltozások: tiszta nyálka, bőséges a 20. napon anovulációra utal; A száraz nyaki nyálkahártya nem utal ösztradiol termelésre
- telihold arca, törzshízás, hasi striák, vékony végtagok - Cushing-szindróma
- kétértelmű külső nemi szervek - virilizáció, igaz vagy hamis hermafroditizmus
Laboratóriumi tesztek:
- terhességi teszt
- TSH, prolaktin, FSH, LH, tesztoszteron, DHEAS (dehidroepiandroszteron-szulfát), androsztendion, 17-OH progeszteron adagolása - a petefészek és az agyalapi mirigy betegség differenciáldiagnózisához
- progeszteron stimulációs teszt. Adjon 5-10 mg medroxi-progeszteron PO/napot 5 napig, vagy 5-10 mg IM progeszteront naponta egyszer, 5-10 napig. Vérzés esetén az ösztrogénhiány, az endometrium elváltozásai vagy a méh elzáródása kizárt, a leggyakoribb ok a krónikus anovuláció. Ha vérzés nem következik be, az FSH és az ösztradiol szintjét meg kell mérni, hogy megkülönböztessük az elsődleges és a másodlagos ösztrogénhiányt. Ha a két hormon értéke normális, akkor ösztrogén PO-t (orális fogamzásgátló) adnak. Ha a menstruációs vérzés az ösztrogén beadása után sem jelentkezik, az amenorrhoát valószínűleg az endometrium rendellenességei (Asherman-szindróma, endometrium tuberkulózis) vagy veleszületett anatómiai akadályok okozzák, amelyek akadályozzák a menstruáció áramlását.
- Kariotipizálás
- ESR, májfunkciós tesztek, vizelet üledék, kreatinin, karbamid - krónikus betegség gyanúja
- csontkor
- MRI - az agyalapi mirigy lehetséges tumorának megjelenítésére
Gyógyszeres kezelés. Az amenorrhoát okozó állapottól függően:
- dopaminerg agonisták (bromokriptin, pergolid, kabergolin) - hiperprolaktinémia
- hormonpótló kezelés ösztrogénekkel és szintetikus progesztogénekkel - ösztrogénhiány a petefészek hipofunkciója miatt
- antiandrogén gyógyszerek - policisztás petefészek szindróma
- asszisztált reprodukciós technikák és GnRH agonisták (leuprolid, goserelin) beadása - teherbe esni kívánó nők számára
- eflornitin - hirsutizmus
- pajzsmirigy diszfunkció kezelése (adott esetben)
A hipotalamusz amenorrhea gyakrabban fordul elő azoknál a betegeknél, akik intenzíven sportolnak, táplálkozási rendellenességekben szenvedőknél és pszichogén stressz esetén. A hipotalamusz amenorrhoát bizonyos viselkedések módosításával lehet a legjobban kezelni. Az amenorrhoát okozó bizonyos viselkedés kijavítása után a legtöbb nőnél a GnRH pulzáló szekréciója folytatódik, és menstruáció következik be.
Sebészeti kezelés. Az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz daganatok eltávolítására javallt, néha sugárterápiával helyettesíthető. A méhen belüli tapadások műtéti úton is eltávolíthatók. A nemi traktus rendellenességei esetén a műtét a betegség klinikai megnyilvánulásától függ.
A teherbe esni kívánó nőknél a meddőség az amenorrhoea legfontosabb szövődménye. Az oszteopéniát vagy az oszteoporózist az alacsony ösztrogénszint okozza, amely hosszan tartó amenorrhoea esetén fordul elő. Az amenorrhoea egyéb szövődményei közvetlenül összefüggenek annak okaival.