Az immun thrombocytopenia (ITP) meghatározása

Szinonimák: Werlhof-kór, primer autoimmun thrombocytopenia (AITP). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura kifejezést azért hagyták el, mert (a) az immunológiai genetika bebizonyosodott, és (b) nem minden betegnél alakul ki purpura.

meghatározása

Az egyik megkülönbözteti a elsődleges ITP, amelyeknek kiváltó okát nem lehet azonosítani a másodlagos formák, gyógyszeres kezelés vagy egyéb egészségi állapot okozza.

Szigorúan véve a heparin által kiváltott trombocitopénia, a GP-Iib/IIIa inhibitorok utáni trombocitopénia, a transzfúzió utáni purpura és néhány más trombocitopénia (lásd 1. táblázat) szintén immunológiailag közvetített, de eltérő klinikai jellemzőik miatt nem tartozik rájuk az ITP alávetett.

Gyermekeknél és serdülőknél az ITP gyakran akut és néhány hét múlva spontán megszűnik. A krónikus ITP a tipikus folyamat felnőttkorban. Eddig a krónikus ITP-ről akkor beszéltek, amikor a betegség 6 hónapig tartott. Mivel azonban a spontán remissziók még egy évvel a betegség megjelenése után is előfordulnak felnőtteknél, ezt a határt 12 hónapra mozgatták. Ezt követően a spontán remissziók nagyon ritkák [Simanek R 2007]

Mivel a Terápiás célok a betegség időtartamának növekedésével a következő struktúrát részesítik előnyben [Provan D 2010] [Rodeghiero F 2009]:

  • Újonnan diagnosztizált ITP: legfeljebb 3 hónappal a diagnózis után. Az első vonalbeli terápia időszaka, amelynek célja a vérzés megállítása vagy megelőzése, valamint a remisszió elérése
  • Tartós ITP: 3 és 12 hónap között. A másodvonalas terápia időszaka, folytatva a vérzés megállítását vagy megelőzését és a remisszió elérését. Mivel a másodvonalas terápiákat általában hosszabb ideig alkalmazzák, mint a rövid első vonalbeli terápiát, vagy akár visszafordíthatatlanok (splenectomia), a terápia előnyeinek és mellékhatásainak klinikai megfontolása jobban előtérbe kerül. Ez idő alatt még mindig reálisan várható egy spontán remisszió.
  • Krónikus ITP: a betegség 12. hónapja után. Remisszió elérése ma már valószínűtlen. Mivel sok beteg a trombocitopénia ellenére teljesen tünetmentes, gondosan mérlegelni kell az esetleges hosszú távú terápia mellékhatásait és előnyeit. A terápia elsődleges célja már nem a remisszió elérése, hanem az életminőség.

Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, Chong BH, Cines DB, Gernsheimer TB, Godeau B, Grainger J, Greer I, Hunt BJ, Imbach PA, Lyons G, McMillan R, Rodeghiero F, Sanz MA, Tarantino M, Watson S, Young J, Kuter DJ.
Nemzetközi konszenzusos jelentés az elsődleges immun thrombocytopenia kivizsgálásáról és kezeléséről.
Vér 2010; 115; 168-196. PMID: 19846889
[Medline]

Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, Bussel JB, Cines DB, Chong BH, Cooper N, Godeau B, Lechner K, Mazzucconi MG, McMillan R, Sanz MA, Imbach P, Blanchette V, Kühne T, Ruggeri M, George JN.
A felnőttek és gyermekek immun trombocitopéniás purpurájában (ITP) használt terminológia, definíciók és eredménykritériumok egységesítése: Nemzetközi munkacsoport jelentése.
Blood 2009; 113: 2386-2393. PMID: 19005182
[Medline]

Simanek R, Panzer S, Lechner K, Pabinger I.
Késői spontán remissziók súlyos felnőttkori autoimmun thrombocytopenia esetén.
Ann Hematol 2007; 86: 705-710. PMID: 17503045
[Medline]