Betegek A d; immunficits
- Mi az immunhiány:
Az immunrendszer egyik legfontosabb funkciója a test védelme a fertőzés terjedésének akadályainak megteremtésével. Ez a rendszer (szerencsére!) Jól szervezett, de összetett. Ezért nagyon sok szereplőt von be.
Ha ez a rendszer hiányzik (amikor az immunrendszer egyik összetevője hiányzik vagy nem működik), akkor immunhiányról beszélünk. Az "immunhiányos" emberek általában fokozottan hajlamosak a fertőzésekre.
- Az immunhiányt a következők okozhatják:
- veleszületett hiba (amely születésétől kezdve létezik) az immunrendszer sejtjeiben: az immunhiány állítólag elsődleges (PID)
- külső tényező (az immunrendszerre), amelyek hatással lehetnek az immunrendszerre. Ha a kárt környezeti tényező vagy "külső" szer okozza, akkor másodlagos (vagy szerzett) immunhiánynak vagy SID-nek nevezzük. Az okok különbözőek: kemoterápia, alultápláltság vagy égési sérülések.
Nagyszámú PID van (elméletileg majdnem annyi, mint ahány "szereplő", T és B limfocita, polimorfonukleáris, komplement.). 5 fő kategóriába sorolják őket, az uralkodó állapottól függően:
- BEMÁRThumorális (antitestek vagy immunglobulinok hiánya), az összes PID közül a leggyakoribb
- Kombinált DIP-k (limfociták és antitestek hibája)
- Phagocytosis hiány (polinukleáris hiba)
- Kiegészítő rendszer hiány
- Komplex DIP-k.
A DIP-re nem mindig jellemző a az immunrendszer mennyiségi rendellenessége (komponens hiánya), de néha minőségi rendellenességek sejtjeinkben vagy az üzenetek továbbításában.
A kezelés a PID súlyosságától és jellegétől függ
Egyes gyermekek és felnőttek egyszerűen részesülnek az antibiotikumokból a fertőzések elleni védelemben, az adaptált oltási programban és a konzultáció során történő monitorozásban, míg másoknak fontosabb kezelésekre lesz szükségük rendszeres gyógyszeradagolással (= helyettesítés). Leggyakrabban antitestek (vagy immunglobulinok) injekciójára van szükség, ha a szervezet már nem termeli azokat megfelelő mennyiségben. Ez a 2 típusú kezelés (antibiotikumok vagy antitestek injekciói) a leggyakrabban alkalmazott kezelés. Más esetekben a gyermekek nem élhetnek túl annál nehezebb kezelés nélkül, mint a csontvelő-transzplantáció vagy a génterápia.
- Megelőző fertőzésellenes kezelés:
A betegségektől függően egyes betegeknél egész életen át tartó kezelésre lehet szükség, amelynek célja a baktériumok, paraziták, gombák vagy vírusok okozta fertőzések megelőzése.
- Oltás
Az oltás segít megelőzni bizonyos fertőzéseket, de az oltások felírása speciális tanácsot igényel, bizonyos oltások nem alkalmasak vagy ellenjavalltak a DI-ben.
- A helyettesítés
A helyettesítő terápia javallata egyértelmű az antitesttermelés legmélyebb hiányában, például az agammaglobulinémiában. Részleges hiányosságokkal kell megbeszélni, klinikai hatásuknak megfelelően.
Fertőzésellenes, gyógyító vagy megelőző célú antibiotikum-kezelések társíthatók hozzá.
Ez a helyettesítő terápia olyan antitestekből áll, amelyeket normál humán immunglobulinoknak (Ig) is neveznek (más néven "polivalenseknek", mivel baktériumok, vírusok stb. Ellen nagyon sokféle Ig-t tartalmaznak), amelyek több ezer vér plazmájának keverékéből származnak. adományozók. Ezek az előkészületek különböző tisztítási és biztonsági folyamatokon mennek keresztül. Ezek a folyamatok megfelelnek a Francia Egészségügyi Termékek Biztonsági Ügynökségének (AFSSAPS, http: //afssaps.sante.fr/) által előírt vírusbiztonsági előírásoknak. Ezek a készítmények főleg IgG-t szolgáltatnak.
- A helyettesítő kezelést:
- intravénás infúzióval (IV.) (Gyakran 3-4 hetente) a klinikai toleranciához igazított sebességgel (a mellékhatások gyakran az infúzió sebességétől függenek, és amelyek a sebesség csökkentésekor megszűnnek). Az első infúziókat elvileg kórházi környezetben (leggyakrabban nappali kórházban) kell végrehajtani.