Bevezetés DocMedicus Egészségügyi Lexikon
A policitémiában (Thesaurus synonyma: érzelmi polyglobulia; megszerzett polyglobulia; szerzett policitémia; erythrocytosis; Forssell-szindróma; high mountain polyglobulia; nagy magasságban polyglobulia; nagy magasságban polyglobulia; hipertóniás polyglobulinia; hipoxémiás polyglobulia; polyglobarogenemia; Polyglobulia; Polyglobulia nagy magasságban való tartózkodás miatt; Polyglobulia az eritropoietin miatt; Polyglobulia a hemokoncentráció miatt; Polycythemia a magas magasságban való tartózkodás miatt; Polycythemia a stressz miatt; Pseudopolyglobulia; Pseudopolycythemia; Relatív polyglobulia; Másodlagos Polyglobulia; Másodlagos Polyglobulia; Renal Polyglobulia; Vaquez-Osler-kór; Vaquez-Osler-szindróma; ICD-10 D45: polycythemia vera; D75.1: másodlagos polyglobulia) ez eritrocitózis (Az eritrociták, a vörösvértestek növekedése a vérben).
A policitémia lehet veleszületett vagy szerzett.
Különböző formákat lehet megkülönböztetni:
- Elsődleges policitémia - Polycythemia vera(PV), jóindulatú családi policitémia; Az eritropoetikus őssejt rendellenessége; a három sejtvonal autonóm szaporodása
- Másodlagos policitémia (Polyglobulie) - az izolátumok normális plazmatérfogattal megnövelt vörösvértestszámot, pl. B.:
- az eritropoézis (vérképződés) reaktív stimulálása hypoxiában (a szövet elégtelen oxigénellátása; pl. szívhibák jobb-bal söntnél, krónikus tüdőbetegségek, nagy magasságban tartózkodva)
- vese (vesével kapcsolatos) poliglobulák
- hipertóniás (magas vérnyomás) polyglobulia
- Relatív policitémia (Pseudopolyglobulia) - a plazma térfogatának csökkentésével izolált határral vagy az eritrociták számának mérsékelt növekedésével (stressz eritrocitózis)
A polycythemia vera (PV) az egyik myeloproliferatív neoplazmák (MPN) (korábban: krónikus mieloproliferatív betegségek (CMPE)). Ezek olyan betegségek, amelyekben a vérsejtek mind a három sora (különösen az eritrociták, de a trombociták (vérlemezkék) és a leukociták/fehérvérsejtek is) megnőnek a vérben.
A PV a mieloproliferatív neoplazmák közül a leggyakoribb. A következő egyéb betegségek a myeloproliferatív neoplazmák:
- Krónikus myeloid leukémia (CML)
- Essential Thrombocythemia (ET) - krónikus myeloproliferatív betegség (CMPE, CMPN), amelyet a vérlemezkék (vérlemezkék) krónikus növekedése jellemez
- Osteomyelofibrosis (OMF; szinonima: osteomyelosclerosis, PMS) - myeloproliferatív szindróma; a csontvelő progresszív betegsége.
Fog két klinikai szakasza A polycythemia vera differenciált:
- a krónikus fázis:
- fokozott eritrocita termelés és eritrocitózis (az eritrociták számának növekedése), amelyek akár 20 évig is tarthatnak, és
- a progresszív késői fázise (korábban "töltött fázisnak" hívták):
- másodlagos velőfibrózis extramedulláris hematopoiesissel (vérképződés a csontvelőn kívül) és növekvő splenomegalia (a lép megnagyobbodása; a betegek 25% -áig) és/vagy a következőkre való áttérés következtében:
- myelodysplasia (a csontvelő azon betegségcsoportja, amelyben a vérképződés nem egészséges, hanem genetikailag módosított eredetű sejtekből (őssejtekből) származik vagy akut mieloid leukémiából (a betegek kb. 10% -a)
- másodlagos velőfibrózis extramedulláris hematopoiesissel (vérképződés a csontvelőn kívül) és növekvő splenomegalia (a lép megnagyobbodása; a betegek 25% -áig) és/vagy a következőkre való áttérés következtében:
Nem arány: A férfiak és a nők aránya 2: 1 (a policitémia vera tekintetében).
Frekvencia csúcs: A policitémia vera maximális előfordulása 60 éves kor körül van.
A diagnózisban szenvedő betegek átlagos életkora 60-65 év.
A Előfordulása (Az új esetek gyakorisága) a policitémia vera kb. 0,7-2,6 eset/100 000 lakos évente.
Tanfolyam és előrejelzés: Ha a betegséget nem ismerik fel, a túlélési idő csak néhány év. Eddig nem lehet gyógyítani a policitémia ellen. A megfelelő terápia azonban lelassíthatja a betegség előrehaladását. A várható élettartam ekkor nincs jelentősen korlátozva.