Budd-Chiari szindróma - máj- és érrendszeri rendellenességek; Gall sicle - MSD kézikönyv nagyok számára
(Budd-Chiari szindróma)
, MD, Thomas Jefferson Egyetemi Kórház
Néhány embernek nincsenek tünetei, de mások fáradtságtól, hasi fájdalomtól, émelygéstől és sárgaságtól szenvednek.
A hasban folyadék gyűlhet össze, a lép kitágulhat, és néha súlyos vérzés léphet fel a nyelőcsőben.
A Doppler-ultrahang kimutathatja a vénák szűkületét vagy elzáródását.
Gyógyszereket lehet használni a vérrög feloldására vagy csökkentésére, vagy a vénák összekapcsolódhatnak a máj megkerüléséhez.
A Budd-Chiari szindróma akkor fordul elő, amikor a trombózis szűkíti vagy blokkolja a máj vénáit, amelyek vért szállítanak a májból.
Mivel a máj véráramlása zavart, a vér stagnál a májban, ami megnöveli azt. A lép mérete megnövekedhet (splenomegalia). Ez a vér stagnálása (torlódás) a portális véna vérnyomásának növekedéséhez vezet (amely a vért a májból a belekbe továbbítja). Ez a portális hipertóniának nevezett nyomásnövekedés kitágult és kanyargós vénák (visszerek) kialakulását okozhatja a nyelőcsőben (nyelőcső-varikumok). Az elakadt és károsodott májhoz kapcsolódó portális hipertónia folyadék felhalmozódásához vezet a hasban (ascites). A vesék fokozzák az ascitist a só és víz visszatartásának elősegítésével.
A trombózis átterjedhet az alsó vena cava (az a nagy véna, amely a test alsó részeiből, beleértve a májat is, a szívbe szállítja a vért) blokkolására is. A hasi varikózis, közel a bőr felszínéhez, megjelenhet és láthatóvá válhat.
Végül súlyos májfibrózis (cirrhosis) alakulhat ki.
Okoz
Az ok általában a véralvadást elősegítő rendellenesség, például:
A vörösvértestek feleslege (policitémia)
A Budd-Chiari szindróma néha hirtelen meglehetősen súlyos, általában terhesség alatt jelentkezhet. Terhesség alatt a vér általában könnyebben alvad. Néhány nőnél a vérzési rendellenességek először a terhesség alatt jelentkezhetnek.
Egyéb okok a májvénák közelében kialakuló rendellenességek, például parazitafertőzések és májdaganatok vagy vese tumorok, amelyek nyomást gyakorolnak a vénákra vagy behatolnak azokba. Ázsiában és Dél-Afrikában az ok gyakran egy membrán, amely elzárja az alsó vena cava-t. Ezek a membránok gyakran születéskor vannak jelen. Az ok gyakran ismeretlen.
Tünetek
A tünetek attól függően változnak, hogy az obstrukció lassú vagy hirtelen alakul-e ki.
Általában az elzáródás és a tünetek fokozatosan, néhány hét vagy hónap alatt jelentkeznek. Gyakori az aszténia. A megnagyobbodott máj gyengéd lesz, és néhány ember hasi fájdalmat tapasztal. A folyadék összegyűlhet a lábakban, duzzanatot (ödémát) okozva, vagy a hasüregben ascitist okozva. Visszér kialakulhat a nyelőcsőben. Felszakadhatnak és vérezhetnek, néha bőségesen (gasztrointesztinális vérzés), és az emberek vért hányhatnak. Ez a vérzés orvosi vészhelyzet. Ha cirrhosis alakul ki, ez májelégtelenséghez vezethet. A májelégtelenség az agyműködés romlását okozhatja (máj encephalopathia), ami zavartsághoz vagy akár kómához vezethet.
Ezek az akadályok az esetek mintegy 20% -ában hirtelen jelentkeznek. A terhesség alatt előforduló akadályok általában hirtelenek. Egyes tünetek megegyeznek a progresszív akadályok tüneteivel; ezek közé tartozik a fáradtság, a megnagyobbodott és gyengéd máj, valamint a has felső részén jelentkező fájdalom. Egyéb tünetek a hányás és a bőr és a sclera sárgulása (sárgaság). A súlyos májelégtelenség ritka.